Seal on rohkem kui 50 pehmete kudede sarkoomide liiki
Pehmete kudede sarkoomid on erinevad vähkkasvajate rühmad, mis tulenevad rasvast, lihastest, kõõlustest, kõhredest, lümfoidkudest, anumatest jne. Seal on rohkem kui 50 pehmete kudede sarkoomi tüüpi. Kuigi enamik sarkoome on pehmete kudede sarkoomid, üldisemalt, võivad sarkoomid mõjutada ka luu.
Pehmete kudede sarkoomide diagnoosimine ja ravi on seotud ja multidistsiplinaarsed, nõudes onkoloogide , kirurgiliste onkoloogide, radioloogide, sekretatiivsete radioloogide ja palju muud.
Ravi hõlmab operatsiooni, kiiritusravi ja mõnel juhul ka keemiaravi.
Mis on pehmete kudede sarkoomid?
Pehmete kudede sarkoomid on haruldane neoplasm ja moodustavad täiskasvanutel vähem kui ühe protsendi vähkidest. American Cancer Society hinnangul diagnoositakse 2016 aastal 12,310 uut pehmete kudede sarkoomi juhtu (6 980 juhtudest meestel ja 5330 naist). Lastel esineb pehmete kudede sarkoomide osakaal 15% vähist.
Enamiku pehmete kudede sarkoomide täpne põhjus pole teada ja need kahjustused ilmnevad tavaliselt ilma selge põhjuseta. Mõnel juhul pehmete kudede sarkoomide korral võivad patogeneesi all mängida rolli pärast sündi omandatud DNA-d, muundatud sekundaarselt kiirguse või kantserogeeniga.
Kõige sagedasemad pehmete kudede sarkoomid täiskasvanutel on diferentseerunud pleomorfsed sarkoomid (varem nimetatu pahaloomuline fibroosne histiotsütoom), liposarkoom ja leiomüosarkoom . Liposarkoomid ja diferentseerimata pleomorfsed sarkoomid esinevad kõige sagedamini jalgades ja leiomüosarkoomid on kõige sagedasemad kõhu sarkoomid.
Lastel on kõige sagedasem pehmete kudede sarkoomi tüüp rabdomüosarkoom, mis mõjutab skeletilihaseid.
Pehmete kudede sarkoomid võivad olla eluohtlikud, kusjuures ainult 50 kuni 60 protsenti elanikest elas viis aastat pärast nende esmakordset diagnoosimist või ravimist, milleks oli viieaastane elulemus. Inimeste hulgas, kes surevad pehmete kudede sarkoomi, metastaasid või levivad kopsudesse, on kõige levinum surmapõhjus.
80% haigestunud patsientidest tekivad need eluohtlikud kopsu metastaasid kaks kuni kolm aastat pärast esmast diagnoosimist.
Pehmete kudede sarkoomide kliiniline esitamine
Tavaliselt ilmneb pehmete kudede sarkoom massina, mis ei põhjusta sümptomeid (st asümptomaatiline). Need võivad sarnaneda lipoomadest või rasvade healoomulistest, mitte surmavatest tuumoritest. Tegelikult on lipomaadid 100 korda sagedasemad kui pehmete kudede sarkoomid ja neid tuleks käsitleda diferentsiaaldiagnostika osana. Teisisõnu, teie käsivarre või jala paiknev nahk on üsna tõenäoliselt healoomuline lipoma kui pehmekoe sarkoom.
Umbes kaks kolmandikku pehmete kudede sarkoomist tekib kätele ja jalgadele. Teine kolmas tekib pea, kõhu, pagasiruumi, kaela ja retroperitoneumiga. Retroperitoneum on tühja kõhu seina taga asuv ruum, mis sisaldab neere ja pankrease ning osa aordist ja alasest vena-cava-st.
Kuna pehmete kudede sarkoomid ei põhjusta tihti sümptomeid, on neid harilikult täheldatud vaid juhuslikult pärast seda, kui traumaatiline sündmus nõuab meditsiinilist abi, toob inimese haiglasse. Distaalsete jäsemete pehmed kudede sarkoomid (rindkerega kaugemal asuvad käed ja jalad) on diagnoosimisel sageli väiksemad.
Kui peente kudede sarkoomid, mis esinevad kas jäseme- või proksimaalsetes jäsemete osades (kõige lähemal torsu suhtes), võivad enne märkimist kasvada suhteliselt suured.
Kui pehmete kudede sarkoom muutub piisavalt suurks, võib see kahjustada ümbritsevaid struktuure, näiteks luu, närve ja veresooni ning põhjustada sümptomeid, sealhulgas valu, turset ja turset. Sõltuvalt asukohast võivad suuremad sarkoomid seedetrakti takistada ja seedetrakti sümptomeid, nagu krambid, kõhukinnisus ja isutus kaotada. Suuremad sarkoomid võivad mõjutada ka nimme- ja vaagnärme, mille tulemuseks on neuroloogilised probleemid.
Lõpuks võivad säärad (käed ja jalad) paiknevad sarkoomid esineda nagu süvaveenide tromboos.
Pehmete kudede sarkoomide diagnoosimine ja paigutamine
Kliinikud, kellel ei ole viivitamatut ravi, võivad täheldada väikseid pehmeid koe masse, mis on uued, mitte laiendavad, pealiskaudsed ja väiksemad kui viis sentimeetrit. Suurendavad massid, mis on sügavamad või üle viie sentimeetri, vajavad täielikku töötlemist: ajalugu, pildistamine ja biopsia .
Enne biopsia kasutamist kasutatakse pehmete kudede sarkoomi hindamiseks diagnostilisi teste. Magnetresonantsuuring (MRI) on kõige kasulikum, kui visualiseerib jäsemetel paiknevaid pehmete kudede sarkoome. Mis puutumatus kasvajate puhul, mis on retroperitoneaalsed, intraabdominaalsed (kõhu piirkonda) või küüntekaalulistena, on kõige arvukam tomograafia (CT). Diagnoosimisel võivad mängida ka teisi diagnoosimismeetodeid: positron-emissioonimonograafia (PET) ja ultraheliuuring. Radiograafia (röntgenikiirgus) ei ole kasulik pehmete koe kasvajate diagnoosimisel.
Pärast diagnostilist testimist viiakse läbi biopsia, et uurida kasvaja mikroskoopilist anatoomiat. Ajalooliselt on histoloogiliseks diagnoosiks piisavate koeproovide saamiseks avatud kapslite biopsia , mis on üldise anesteesiaga seotud operatsioonid. Veel hiljuti on eelistatud biopsia tüüp muutunud nõelte biopsiaks , mis on vähem invasiivne, samuti ohutu, täpne ja kulutõhus. Täpse nõela aspiratsioon on teine biopsia võimalus. Lõpuks, kui kahjustus on väiksem ja pinnale lähemal, saab ekstsisiooniabiopsiat teha.
Kuigi pindmiste kasvajate biopsia saab läbi viia ambulatoorse või kontoriseadmena, tuleb haiglasse siirdada sügavamaid kasvajaid sekkumisraviarstiga, kes kasutavad ultraheli või CT-d juhiseks.
Pehmete kudede sarkoomide mikroskoopiline hindamine on keeruline ja isegi ekspert-sarkoomi patoloogid ei nõustu histoloogilise diagnoosi ja kasvaja klassiga 25 kuni 40 protsenti ajast. Sellest hoolimata on histoloogiline diagnoos kõige tähtsam faktor kasvaja paigutamisel ja kasvaja agressiivsuse ja patsiendi prognoosi või eeldatavate kliiniliste tulemuste määramisel. Kasvaja staadiumi määramisel on muu tähtsus suuruse ja asukoha poolest. Protsessi planeerimisel kasutab spetsialist kohastamist.
Pehmete kudede sarkoomidega on metastaasid või lümfisõlmede levik harva. Selle asemel levivad tuumorid tavaliselt kopsudesse. Teised metastaaside asukohad hõlmavad luu, maksa ja aju.
Pehmete kudede sarkoomi ravi
Kasvaja eemaldamise operatsioon on pehmete koe sarkoomide kõige tavalisem ravivõimalus. Mõnikord on operatsioon kõigest vajalik.
Aegamööda manustati sageli amputeerimist, et ravida käte ja jalgade sarkoome. Õnneks on tänapäeval kõige tavalisem jäsemekahjustus.
Pehme koe sarkoomi eemaldamisel viiakse läbi laiaulatuslik lokaalne ekstsisioon, kus kasvaja ja mõned ümbritsevad terved koed või marginaal eemaldatakse. Kui tuumorid eemaldatakse peast, kaelast, kõhu või pagasirõõdust, püüab kirurgiline onkoloog piirduda marginaalide suurusega ja hoida nii palju tervena kui võimalik. Sellest hoolimata ei ole üksmeelel, milline on "hea" marginaali suurus.
Lisaks operatsioonile võib kasvajarakkude hävitamiseks või nende kasvu piiramiseks kasutada kiiritusravi, milles kasutatakse kõrge energiaga röntgenkiirgust või muid kiirguse vorme. Radioteraapia kombineeritakse sageli kirurgiliselt ja seda saab enne operatsiooni (st neoadjuvantravi) anda kasvaja suuruse piiramiseks või pärast operatsiooni (st adjuvantravi), et vähendada vähi taastekke riski. Mõlemal neoadjuvandil ja adjuvantravil on nende eelised ja puudused, ja on mõningaid vastuolusid, kui kasutada kiiritusraviks pehmete kudede sarkoomide ravimise parimat aega.
Kaks peamist kiiritusravi on välimine kiiritusravi ja sisemine kiiritusravi . Välise kiiritusravi korral põhjustab väljaspool keha asuv masin kasvaja kiirgust. Sisemise kiiritusravi korral paigutatakse tuumori või selle lähedusse juhtmeid, nõelu, kateetreid või seemneid sulgunud radioaktiivsed ained.
Uuemat tüüpi kiiritusravi on intensiivsusega moduleeritud kiiritusravi (IMRT). IMRT kasutab arvutit, et pildistada ja rekonstrueerida kasvaja täpset kuju ja suurust. Erineva intensiivsusega kiirguse kiud on seejärel suunatud mitmemõõtmeliste nurkade kasvajale. Selline kiiritusravi põhjustab ümbritsevatele tervislikele kudedele vähem kahju ja paneb patsiendi halva riski, nagu suukuivus, neelamisraskused ja nahakahjustus.
Lisaks kiiriteraapiale võib kemoteraapiat kasutada ka vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu peatamiseks. Keemiaravi hõlmab kemoterapeutiliste ainete või ravimite manustamist suu kaudu või veenide või lihaste kaudu (parenteraalne manustamine). Pange tähele, et kemoteraapia kasutamine pehmete kudede sarkoomide raviks on ka vastuoluline.
Pehmete kudede sarkoomi raviks on heaks kiidetud mitmesugused ravimid, sealhulgas järgmised:
- doksorubitsiini vesinikkloriid
- daktinomütsiin (Cosmegen)
- imatiniibmesülaat (Gleevec)
- eribuliini mesülaat (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabektediin
Lõpuks, korduv pehmete kudede sarkoom on pehme koe sarkoom, mis naaseb pärast ravi. See võib tagasi pöörduda kas samas pehmes kudedes või pehmetes kudesid, mis asuvad teises kehaosas.
Alumine joon
Pidage meeles, et pehmete kudede sarkoomid on haruldased. Kui kõik muu on võrdsed, on võimalus, et ükskõik milline teie keha ükskõik kummardumine on vähk, on madal. Siiski peaksite vabalt planeerima kohtumisi oma arstiga, et hinnata mis tahes asju, mis on seotud ühekordse või krampidega, eriti kui see põhjustab valu, nõrkust jne.
Kui teie või lähedastele on juba diagnoositud pehmete kudede sarkoom, siis pöördu tähelepanelikult oma spetsialistide juhiseid. Ehkki umbes pooltel diagnoositud inimestel on eluohtlik, võib paljude pehmete kudede sarkoomide ravida.
Lõpuks ilmnevad pehmete kudede sarkoomi uuemad ravimeetodid. Näiteks on aktiivne teadusuuringute piirkondlik keemiaravi , mis on kemoteraapia , mis on suunatud konkreetsetele kehaosadele nagu käed või jalad. Teil või armastatud isikul võib osaleda kliinilises uuringus. Kliinilised uuringud leiate National Cancer Institute (NCI), mis on teie lähedal.
> Allikad:
> Täiskasvanute pehmete kudede sarkoomiga ravi (PDQ®) -patsiendiline versioon. Riiklik Cancer Instituut. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Pehmete kudede sarkoomid. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds Schwartzi kirurgia põhimõtted, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F jt Jäigate pehmete kudede sarkoom: kuni operatsiooni ja kiiritusravi küsimused. Kiirguskanalid. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkoloogia. Sisse: Doherty GM. eds TEGEVUS Diagnostika ja ravi: kirurgia, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.