Mis on IPF ja mis põhjustab seda?
Kui teil või mõnele lähedasele isikule on diagnoositud idiopaatiline kopsufibroos (IPF), teate, et see haigus tunneb väga vähe inimesi. Kui hakkate otsima vana teavet IPF-i kohta, ei leia tõenäoliselt palju positiivseid uudiseid. Kuni 2014. aastani puudusid tõesti kättesaadavad ravimeetodid, mis avaldasid haigusesse sattunud inimeste jaoks olulist erinevust. Tänapäeval muutub see muutumiseks - praegu on selle haiguse ravimine, mis parandab elusid.
Mis on idiopaatiline kopsufibroos (IPF)?
IPF on idiopaatilise interstitsiaalse pneumooniaga tuntud haiguste rühma kõige tavalisem vorm. Termin "interstitsiaalne" tähendab, et seisund, mis esineb, on kopsude piirkondades alveoolide ( hingamaterjali lõpus olevad pisikesed õhupakid , kus toimub hapniku ja süsinikdioksiidi vahetus) ja alveolaarsetes vooderdis. Fibroos tähendab lihtsalt armistumist. Alveolaarsetes seinades ja nendevahelistes kudedes on see ranne, mis häirib hapniku võimet läbida alveoolide seinu ja vereringesse.
Varem oli arvatud, et IPF oli põletikuline protsess. Nüüd arvatakse, et see algab kopsude kahjustusega allikate kombinatsioonist, millele järgneb ebanormaalne tervendav fibroos.
Kujutlege, mis see on, kujutlege nahale lõigatud, mis paraneb armiga. Paljudel inimestel lõikab paranemine peene punase joonega, mis aja jooksul muutub valgeks.
Mõnedel inimestel nahk paraneb ebanormaalselt, jättes paksenenud ja inetu keloidarari . IPF-i fibroos on sarnane selle tüüpi armistumisele, kuid see ei ole nähtav väljaspool keha.
Lisaks sellele, et tegemist on progresseeruva haigusega, peaks kümne protsendi IPF-iga inimestel tekkima kopsuvähk.
Kuidas on ühine IPF?
Idiopaatilise kopsufibroosi esinemissageduse vaatlemisel erinevad arvud, kuid konsensus on, et seisund on alahindatud; paljudel inimestel on tõenäoliselt IPF ja neil on diagnoositud teine seisund või nad kaovad enne õige diagnoosi tegemist.
Ameerika Ühendriikide ühe analüüsi põhjal leiti, et IPFi esinemissagedus (inimeste arv diagnoositi igal aastal) oli 58,7 100 000 inimese kohta. Teises 2011. Aasta uuringus leiti, et haiguse levimus (haigestunud inimeste arv) oli 495,5 juhtu 100 000 ravikindlustushüvitise saaja kohta (harvaesinev haigus on selline, mille puhul on vähem kui 1 inimesel 50 000 inimest Nii on IPF aeg-ajalt, kuid mitte haruldane.)
Uurides IPFi hinnangute järgi surmajuhtumeid, prognoositi, et USAst 2014. aastal sureb IPF-is 13 000 kuni 17 000 inimest ja Euroopas sureb 28 000 kuni 65 000 inimest. Selle perspektiivi saavutamiseks sureb igal aastal Ameerika Ühendriikides umbes 40 000 inimest rinnavähki, muutes IPF-i oluliseks haiguse ja surma põhjuseks.
Kes saab IPF? Põhjused ja riskitegurid
On teadmata, mis täpselt põhjustab IPF-i, seega mõistet "idiopaatiline", mis tähendab, et "me ei tea põhjus". Siiski on olemas riskifaktorid, mis võivad haigestuda inimestele.
Mõned neist on:
- Vanus - IPF-d diagnoositakse tavaliselt keskmise vanusega inimestel ja vanematel.
- Suitsetamine - ligikaudu 60 protsenti IPF-i arendavatest inimestest on suitsetamisest loobunud.
- Viiruslikud infektsioonid nagu Epstein-Barri viirus , mis põhjustab nakkavat mononukleosi.
- Keskkonna- ja töökohad.
- Gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD) - Enamikul IPF-ga diagnoositud inimestel on kõrvetised GERD.
- Perekonna ajalugu ( geneetiline eelsoodumus ) - IPF ei tööta peres ja mõned geenimutatsioonid näivad riski suurendavat.
Kopsufibroosi, nagu kiiritus ja ravimid, on mitmed teadaolevad põhjused, kuid need määratlus ei kuulu idiopaatilise kopsufibroosi alla.
Sõna alguses
Teadmata põhjustel näib IPF-i suremus kogu maailmas kasvavat. Samal ajal töötatakse välja uusi ja paremaid ravimeetodeid, kuna selle haiguse uurimine jätkub . Pärast diagnoosi ja teie arst peaks tegema koostööd, et leida ravivõimalus, mis toimib teie konkreetse juhtumi korral. Saadaval on mitmesuguseid ravimeid ja mõned patsiendid võivad olla kopsu siirdamise kandidaadid. Lisaks on saadaval tugigrupid, kus saate ühendada teiste inimestega ja õppida võtteid paremaks elamiseks hoolimata IPF-st. Lõppkokkuvõttes võib ka teie aktiivne roll teie tervishoius olla.
> Allikad:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., ja C. Vancheri. Idiopaatiline kopsufibroos ja kopsuvähk: kliiniline ja patogeneesi uuendus. Praegused arvamused pulmonaarses meditsiinis . 2015. aasta 18. september (e-post enne trükkimist).
Ghebremariam, Y. et al. Protoonipumba inhibiitori esomeprasooli pleiotroopne toime, mille tagajärjeks on kopsupõletiku ja fibroosi pärssimine. Journal of Translational Medicine . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., ja R. Hubbard. Idiopaatilise kopsufibroosi ülemaailmse suremuse tõus kahekümne esimesel sajandil. American Thoracic Society aastaraamatud . 2014. 11 (8): 1176-85.
Idiopaatiline kopsufibroosi kliiniliste uuringute võrgustik, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. ja G. Raghu. Atsetüültsüsteiini randomiseeritud uuring idiopaatilise kopsufibroosi korral. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. ja L. Richeldi. Idiopaatiline kopsufibroos: hiljutised edusammud farmakoloogilises ravis. Farmakoloogia ja teraapia . 2015. 152: 18-27.