Uuring, et teil on idiopaatiline kopsufibroos (IPF), on elu muutuv sündmus. See tähendab, et teil on teatud tüüpi krooniline kopsuhaigus, mis võib aja jooksul halveneda. See põhjustab sageli olulist ja progresseeruvat hingeldust (õhupuudust), väsimust ja köha, sümptomid, mis võivad üsna piirata; ja see võib lõpuks põhjustada surma.
Inimesed, kellel on IPF, on tegelikult üsna palju öelda, kui hästi (või kui nõrk) nad seda tingimust teevad. Inimesed, kes pakuvad parimat IPF-i, on kõige sagedamini need, kes võtavad aktiivset rolli oma seisundi haldamisel. Nad püüavad mõista IPF-i ja olemasolevaid ravimeetodeid nii palju kui nad saavad ja hakkavad aktiivselt otsustama, millised ravimeetodid on neile kõige sobivamad. Need hõlmavad kõiki elustiili muutusi, mis on näidanud, et sümptomid on vähenenud ja elulemus pikeneb. Nad tagavad, et nad ja nende arstid hoiavad aktiivselt käimasolevat uurimistööd, mille eesmärk on arendada IPF-i jaoks uusi tõhusaid ravimeetodeid.
Mida peaksite teadma IPFist
IPF on põhjustatud kopsukoe ebanormaalsest fibroosist (armistumine). Selle fibroosi tõttu muutuvad kopsud ebaefektiivseks gaaside vahetamisel alveoolide (õhupakkide) ja vereringe vahel.
Selle tulemusena on hapnikul raskem aeg siseneda vereringesse. Kuna fibroos halveneb, põhjustab sageli ka düspnea ja teised sümptomid .
Meie ideed selle progresseeruva kopsufibroosi põhjuste kohta on viimastel aastatel arenenud. Algselt leiti, et kopsuarramine oli tingitud põletikust kopsukudedes ja ravi eesmärk oli häirida põletikulist protsessi selliste ravimitega nagu steroidid , metotreksaat ja tsüklosporiin .
Kuid seda tüüpi ravi ei näidanud kunagi suurt kasu.
Veel hiljuti on enamus teadlasi arvanud, et peamine probleem IPFis on see, et kopsukude lihtsalt ebanormaalselt paraneb. Selline ebanormaalne paranemine ja sellele järgnev fibroos võivad tekkida suhteliselt väikeste kopsukahjustuste korral, isegi normaalse eluga täheldatud kopsude kahjustuse korral.
Selline IPF-i ebanormaalse paranemise kontseptsioon on tähtis, kuna see on andnud teadlastele uue ravi eesmärgi, nimelt leida viise, kuidas häirida ebanormaalse tervenemise protsessi, et piirata fibroosi. Kuigi kopsukoes paranemisprotsess on hämmastavalt keeruline ja hõlmab mitmesuguste rakkude ja molekulide peremeesorganismi koostoimeid, on palju või juba tehtud edusamme.
Tänu sellele uuele uurimisjoontele (pirfenidoon ja nintedaniib) on juba heaks kiidetud kaks uut ravimit ja praegu arendatakse ja testitakse IPF-i raviks mitu uut ravimit .
Peamine asi, mida meeles pidada, on see, et IPF-i ravimisel on rohkem põhjust optimeerida kui kunagi varem. Ja kui teil on IPF-i, seda rohkem saate teha haiguse progresseerumise aeglustamiseks, seda parem on teie võimalused saada lõpuks uut ravi, mis tõenäoliselt järgnevatel aastatel kättesaadavaks muutub.
Mida saate teha, kui teil on IPF
Mine spetsialisti juurde.
IPF võib olla keeruline haigus, mida arst võib juhtida. Kuna see on nii keeruline ja kuna IPF-i optimaalne juhtimine hõlmab sageli kriitiliselt olulisi otsuseid õigel ajal, on IPF-iga inimestel tavaliselt parimad tulemused, kui neid hooldab keegi, kes seda haigust kasutab. Nii et kui teil on IPF, peaksite kaaluma tungimist pulmonaarse meditsiini spetsialistiga; veel parem, kopsu spetsialist, kes on eriti huvitatud IPF-st.
Te peaksite oma arstile pöörduma sellise spetsialisti poole pöördumiseks.
Kui teil on kopsuarsti leidmisega seotud probleeme, aitab Pulmonary Fibrosis Foundation veebisait leida teie koju suhteliselt lähedane.
Spetsialist on eriti kasulik otsustamaks, kas peaksite IPF-ile uuemaid ravimeid vastu võtma ja millal oleks parim aeg nende alustamiseks. Ka peaks kopsu siirdamine kunagi muutuma kaalutlustega, kopsu spetsialist suudab hinnata sellise protseduuri optimaalset ajastust ja juhendada teid kompleksse protsessi käigus selle saamiseks.
Kopsufunktsiooni spetsialist, eriti üks, kellel on IPF-iga eriline huvi, kursis IPF-i ravimisel tehtud uusimate uuringutega ja võib-olla suudab teile soovitada spetsiaalseid kliinilisi uuringuid, et saaksite osaleda, kui olete huvitatud. ClinicalTrials.gov võib teile pakkuda ka sellist teavet.
Võtke samme, et piirata edasist kopsukahjustust.
Kopsufibroosi progresseerumise aeglustamiseks on teil mitmeid võimalusi. Kuna ilmneb, et IPF on tingitud kopsukahjustusest tingitud ebanormaalse tervenemise protsessi, peaksite tegema kõik võimaliku, et vältida kopsukahjustusi, mida saab vältida. See peab sisaldama vähemalt järgmisi samme:
Suitsetamisest loobuda Suitsetamistarbekaubad on püsiva ärrituse ja kopsukude kahjustamise põhjus. Inimesed, kellel on IPF, kes suitsetasid ja eriti suitsetajad, on prognoositust oluliselt halvemad kui mittesuitsetajad. On hädavajalik, et te ei suitseta ja et igaüks, kes koos teiega elab, ei suitseta. Kui te suitsetate, siis saate teada, mida saate suitsetamisest loobuda.
Hakke vaktsineerima. Peaksite tegema kõik selleks, et vältida kopsupõletiku või muude kopsuinfektsioonide lekitamist. See tähendab iga-aastaste gripivaktsiinide saamist ja vaktsineerimist pneumokoki pneumoonia jaoks.
Tõsiselt kaaluge ravi GERD-iga. Gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD) on sageli kõrvetised. Selgub, et söögitoru refluks on IPFiga inimestel üsna tavaline. Paljudes neist inimestest ei põhjusta GERD märkimisväärseid sümptomeid, kuid see on ikka veel juhtunud.
Nende tagasijooksu sündmuste ajal (kas nad tekitavad sümptomeid või mitte) vähene kogus maohapet levib tavaliselt kopsudesse, mille tagajärjel (inimestel, kellel pole IPF-d) on triviaalne ja mööduv kopsukahjustus. Kuid need, kellel on IPF, muudavad selle triviaalse kopsukahjustuse kopsufibroosi halvenemiseks. Sel põhjusel leiavad paljud spetsialistid, et peaaegu igaüks, kellel on IPF, tuleb suunata GERD-le, kas neil on tagasijooksu sümptomid või mitte. Peaksite vähemalt arutama seda ravi võimalust oma arstiga.
Hapnikravi. IPFiga inimestel on täiendav hapnik väga kasulik ja arst peaks seda arstiga arutama. Inimesed, kellel on IPF, leiavad tavaliselt, et nad suudavad teostada rohkem harjutust, kui nad kasutavad hapnikku jõu kasutamise ajal. Nagu haigus areneb, võib pidev hapnikuravi oluliselt leevendada rahutute hingamisteede sümptomeid. Lisaks sellele võib hapnikuravi aidata vältida kopsu hüpertensiooni tekkimist, mis esineb tavaliselt IPF-is.
Kopsu taastusravi programm. IPFiga inimestel on kopsu taastusravi programmis osalemine sarnane kroonilise obstruktiivse kopsuhaigusega inimestega töötavatele inimestele. Need programmid hõlmavad harjutuste väljaõpet, hingamistehnikate väljaõpetamist, emotsionaalset tuge ja toitumisalast nõu. Kõik need kopsuhaiguse aspektid aitavad vähendada sümptomeid ja parandada IPFiga inimeste prognoosi. Sa peaksid küsima oma arstilt, et teid ühele.
Toitumishäired. Piisava toitumise säilitamine on teie tulemuste parandamiseks väga tähtis, kuid kui teil on IPF, võib see probleemi hästi kokku puutuda. Sa peaksid püüdma toitu, mis sisaldab palju puuvilju, köögivilju ja tailiha. IPFiga inimestel on sagedamini süüa väiksemate ja sagedamate söögikordade toitumist kui suurema söömise toitmine. Toitumine, mida te vajate, aitab teil ravimeid aidata.
Toetusgrupid. Tugirühmaga liitumine võib olla üsna kasulik. Kasulik on teada, et seal on teisi inimesi, kellel on samad probleemid, mis teil on. Neid suheldes ja õppimisvõimalusi (ja teisi aidata) võib olla suhteliselt võimekas ja ülitundlik. Teie kopsu spetsialist peaks saama soovitada kohalikku tugirühma. Põldfibroosi fond võib aidata teil leida oma piirkonnas.
Sõna alguses
IPF on tõsine olukord, millel on tõsised tagajärjed. Kuid IPF-is omaval isikul on täna rohkem optimismi kui kunagi varem, eriti kui ta kasutab arstiabi ja osaleb aktiivselt kõigis asjades, mis võivad aidata oma tervist säilitada.
> Allikad:
> Collard HR, Tino G, Noble PW jt Patsientide kogemused kopsufibroosiga. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Interstitsiaalse kopsuhaiguse kopsu taastusravi. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Idiopaatilise kopsufibroosiga patsiendi igakülgne hooldus. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ jt Ametlik ATS / ERS / JRS / ALAT avaldus: idiopaatiline kopsufibroos: tõenduspõhised juhised diagnoosimiseks ja juhtimiseks. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.