Idiopaatilise kopsufibroosi ravivõimalused

Idiopaatiline kopsufibroos ( IPF ) ei ole kõvastumatu, kuid see on ravitav. Õnneks on alates 2014. aastast heaks kiidetud uued ravimeetodid, mis muudavad haiguse all kannatavate inimeste sümptomeid , elukvaliteeti ja progresseerumist. Seevastu hiljuti kasutatud ravimite puhul peeti IPF-ga inimestele rohkem kahju kui kasu.

Kui teil on seda haigust diagnoositud, veenduge, et vanematele andmetele ei jääks selle pärast muret.

Idiopaatilise kopsufibroosi ravi eesmärgid

IPF-is tekkinud kahju on oma olemuselt pöördumatu; tekkinud fibroos (armistumine) ei saa paraneda. Seetõttu on ravi eesmärgid järgmised:

Kuna IPF on haruldane haigus, on kasulik, kui patsiendid saaksid otsida meditsiinikeskust, mis tegeleb idiopaatilise kopsufibroosi ja interstitsiaalse kopsuhaigusega. Spetsialistil on tõenäoliselt uusimad teadmised olemasolevate ravivõimaluste kohta ja see aitab teil valida ühe, mis on teie jaoks kõige parem.

Idiopaatilise kopsufibroosi ravimid

Türosiinkinaasi inhibiitorid

2014. aasta oktoobris said ravimid, mis FDA heaks kiitsid idiopaatilise kopsufibroosi raviks, kaks ravimit. Nende ravimite, pirfenidooni ja nintedaniibi, sihtmärk-ensüümid, mida nimetatakse türosiini kinaasiks, vähendavad fibroosi (antifibrootika).

Väga lihtsasti türosiini kinaasi ensüümid aktiveerivad fibroosi põhjustavaid kasvufaktoreid, mistõttu need ravimid blokeerivad ensüüme ja seega kasvufaktorid, mis põhjustavad edasist fibroosi.

Leiti, et neil ravimitel on mitmeid eeliseid:

Neid ravimeid üldiselt talutakse suhteliselt hästi, mis on progressiivse haiguse jaoks väga oluline ilma ravita; kõige sagedasem sümptom on kõhulahtisus.

N-atsetüültsüsteiini

Varem kasutati n-atsetüültsüsteiini IPF-i ravimiseks, kuid viimastel uuringutel ei leitud, et see oleks efektiivne. Kui see lagundatakse, tundub, et teatud geenitüüpidega inimesed võivad ravimit paremaks muuta, samal ajal kui need ravimid, kellel on teine ​​geenitüüp (teine ​​alleel), on kahjustatud.

Prootonpumba inhibiitorid

Huvipakkuv on uuring, mille käigus tehti esomeprasooli, prootonpumba inhibiitori , labori kopsurakudest ja rottidel. See ravim, mida kasutatakse sageli gastroösofageaalse reflukshaiguse raviks, suurendas elulemust nii kopsu rakkudes kui ka rottidel. Kuna GERD on IPFi levinud eelkäija, arvatakse, et kopsudesse asuvasse kõhupetti sisaldav hape võib olla osa IPF-i etioloogiast.

Kuigi seda on veel inimestel vaja kontrollida, tuleks kindlasti kaaluda kroonilise GERD ravi IPFiga inimestel.

Kopsutransplantaadi kirurgia

Kahepoolse või ühekordse kopsu siirdamise kasutamine IPF-i raviks on viimase 15 aasta jooksul pidevalt kasvanud ja esindab suurimat rühma inimesi, kes ootavad Kopsu siirdamist Ameerika Ühendriikides. See toob kaasa märkimisväärse riski, kuid see on ainus sel ajal teadaolev ravi, et selgelt pikendada eluea pikkust.

Praegu on keskmine elulemus (aeg, mille möödudes pool inimestest on surnud ja pooled endiselt elus), on siirdamisega 4,5 aastat, kuigi tõenäoliselt on selle aja jooksul ellujäämine paranenud, samas kui meditsiin muutub arenenumaks.

Ellujäämine on kahepoolsete siirdamiste puhul suurem kui üks kopsu siirdamine, kuid arvatakse, et see on rohkem seotud muude teguritega kui siirdamine, nagu näiteks nende inimeste omadused, kellel oli üks või kaks siirdatud kopse.

Toetav ravi

Kuna IPF on progresseeruv haigus, on ülitähtis toetav ravi, et tagada võimalikult hea elukvaliteet . Mõned neist meetmetest on järgmised:

Olemasolevad tingimused ja komplikatsioonid

IPF-is elavate inimeste puhul esineb mitmeid tüsistusi. Need sisaldavad:

Kui olete IPF-iga diagnoositud , peate arutama nende komplikatsioonide võimalust oma arstiga ja koostama plaani selle kohta, kuidas neid kõige paremini juhtida või isegi ära hoida.

Online tugigrupid ja ühendused

Ei ole midagi sellist, nagu rääkida teiselt isikult, kes tegeleb haigusega nagu teie. Kuid kuna IPF on ebatavaline, pole teie kogukonnas tõenäoliselt toetusgrupp. Kui te saate ravi IPF-is spetsialiseerunud rajatises, võivad teie meditsiinikeskuses saadaval olla isiklikud tugirühmad.

Neile, kellel pole sellist tugirühma nagu see, mis tähendab ilmselt enamikku IPF-võrgu tugigruppidest ja kogukondadest, on suurepärane võimalus. Lisaks on need kogukonnad, mille abil saate otsida seitse päeva nädalas, 24 tundi päevas, kui peate kellegi baasi puudutama.

Toetusrühmad aitavad paljudele inimestele emotsionaalset toetust laenata ning on ka viis, kuidas pidada kinni haiguse viimastest leitudest ja ravist. Need, kellega saate liituda, on näiteks:

Sõna alguses

Idiopaatilise kopsufibroosi prognoos on väga erinev, mõnedel inimestel on kiiresti progresseeruv haigus ja teised, kes püsivad aastaid stabiilsena. Raske on ennustada, mis muidugi toimub ühe patsiendiga. Keskmine elulemus oli 2007. aastal 3,3 aastat ja 2011. aastal 3,8 aastat. Teises uuringus leiti, et inimesed vanuses 65 eluaastat olid 2011. aastal IPFiga võrreldes pikemad, kui 2001. aastal.

Isegi kui äsja heakskiidetud ravimeid ei ole, on hooldus paranemas. Ärge tuginege vanemale leitud teabele, mis on tõenäoliselt aegunud. Rääkige oma arstiga siinkirjeldatud võimalustest ja mis teile kõige paremini sobib.

Allikad:

Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., ja C. Vancheri. Idiopaatiline kopsufibroos ja kopsuvähk: kliiniline ja patogeneesi uuendus. Praegused arvamused pulmonaarses meditsiinis . 2015. aasta 18. september (e-post enne trükkimist).

de Boer, K. ja J. Lee. Idiopaatilise kopsufibroosiga kaasnevad haigused: ülevaade. Respiroloogia . 2015 13. september (Epub enne trükkimist).

O'Riordan, T., Smith, V. ja G. Raghu. Idiopaatilise kopsufibroosi ravimeetodite väljatöötamine: edusammud sihtvaliku ja kliinilise uuringu kavandamisel. Rind 2015. aasta 8. mai (e-post enne trükkimist).

Raghu, G. et al. Idiopaatilise kopsufibroosi diagnoosimine kõrge eraldusvõimega CT-ga patsientidel, kellel on vähe rajalooteid või kellel puuduvad kärgstruktuurid: randomiseeritud kontrollitud uuringu sekundaarne analüüs. Lancet Respiratoorne meditsiin . 2014. 2 (4): 277-84.

Spagnolo, P., Maher, T. ja L. Richeldi. Idiopaatiline kopsufibroos: hiljutised edusammud farmakoloogilises ravis. Farmakoloogia ja teraapia . 2015. 152: 18-27.