Lisateave kõhupiirkonna sündroomi eristavate füüsiliste probleemide kohta
Prune Belly sündroom, mida tuntakse ka Eagle-Barretti või triada sündroomina, on kaasasündinud defekt, millel on eriline füüsiliste probleemide kogum, mida laps sünnib. Need probleemid on järgmised:
- Kõhu lihased keha ees on nõrgad või puuduvad
- Kuseteede osad tekivad ebanormaalselt. Nende hulka kuuluvad kuseteede ebanormaalne laienemine (dilatatsioon), uriini akumuleerumine neerude kaudu põie läbinud uriinist ja / või uriini tagasi tõusust põisast torudesse ja kanalitesse (nn vesikoureteraalne refluks).
- Meestel (95% juhtudest) püsivad munandid kõhupiirkonnas ja ei lase kõhupiirkonda.
Imikutel võivad esineda muud füüsilised probleemid, nagu näiteks seljaaju kumerus, puusaliigutused, kõhupiirkond, hingamisteede või südameprobleemid ning seedetrakti probleemid.
Prune kõht sündroomi põhjused
Sündroomi põhjus on teadmata, kuid teadlased usuvad, et loote kasvu katkestamine põhjustab probleemide tekkimise. Arvatakse, et midagi blokeerib osa loote kuseteedist ja see põhjustab teiste trakti osade ebanormaalset arengut. Prune Belly sündroom esineb USA-s 40 000 elussündides 1-l
Tingimuste diagnoosimine
Raseduse ajal võib ultraheli mõnikord näha põie ja kuseteede ebanormaalset arengut. Kuigi loote kasvab, suureneb vedeliku kogus kõhupiirkonnas, mis ulatub suuremaks ja suuremaks. Vedelik reabsorbeerub enne sünnitust, nii et sünnituse ajal on lapsel vilets või kortsustav kõht (seega "prune kõht" nimi).
Pärast sünnitust saab ultraheli ja röntgenikiirte abil kindlaks määrata, millist tüüpi kuseteede kõrvalekaldeid esineb. Prune Belly sündroomi iseloomustavad sageli:
- Mõned või enamus kõhulihasid on osaliselt puudulikud. See annab kortsuspüree-sarnase välimuse.
- Kuigi lihaste kinnitused luudele võivad olla, on lihased põie kohal väiksemad ja õhemad.
- Kõhu sein on õhuke, kõhupiirkond näib olevat suur ja lahti ning soolestikku saab näha õhukese kõhu seina kaudu.
- Nahavoltid tunduvad olevat kõhulihast kiirgavad või magu üle mao.
- Mõnikord võib olla naba koos näärmepiirkonnaga ja mõnikord võib kõhu nupp olla ühendatud põiega läbi kanali (urahea) või tsüsti.
- Ribade põletamine või rindade kitsendamine võib põhjustada sündroomiga lastel deformeerimist.
- Laienenud urine on peaaegu kõigil juhtudel olemas.
Kahjuks võib Prune Belly sündroom avaldada imetajale väga tõsiseid tagajärgi. Statistika näitab, et 20% beebid surevad enne sündi ja 30% sureb neeruprobleemidest esimese kahe eluaasta jooksul. Ülejäänud 50% lastest on erinevad kuseteede probleemid.
Kõhuõõne sündroomi diagnoositakse sageli erinevatel nimetustel, nagu kõhu lihase puudulikkuse sündroom, kõhu lihaste kaasasündinud puudumine, kõhu lihase defitsiit, Eagle-Barretti sündroom, Obrinsky sündroom või triada sündroom.
Eagle-Barretti ravi
Eagle-Barretti (prune kõht sündroom) ravimiseks ei ole ravimeid, kuid kuseteede võib parandada.
Mõned kirurgid püüavad enne sünnitamist loote probleeme parandada, kuid sellel on olnud erinevad tulemused. Kuseteede infektsioonidele kalduvad lapsed saavad ennetavaid antibiootikume ja kirurgia võib viia poisi tüvedesse tema munandikotti.
Mõnikord peatub töövõimaluse puudumine parema ravi korral (neerupuudulikkus). Selle raviks on dialüüs või neeru siirdamine.
Paremad kirurgilised tehnikad, eriti laparoskoopia abil, muudavad Prune Belly sündroomiga lapse jaoks vajaliku remont vähem raskemaks. Kuna sündroomi kohta on rohkem teada, saab ravimeetodeid paremaks muuta ja lapsed aitasid kauem ellu jääda.
Allikad:
Kõhutüüpide sündroomi võrgustik. Prune Belly kohta.
Franco, I. (2001). Prune Belly sündroom. eMedicine'i aadressil http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Prune-kõht-sündroom: ravivõimalused, sealhulgas vesika amnionaalse šundi emakaversioon. J Clin Ultrasound, Vol. 28, nr 9, lk 500-507.