Arrütmogeenne parempoolne ventrikulaarne kardiomüopaatia - AVRC

Noorte sportlaste äkksurma põhjus

Arrütmogenne parempoolne ventrikulaarne kardiomüopaatia (AVRC) on geneetiline seisund, mille korral normaalne südamelihase asendab kiuline, rasvkoe, peamiselt parempoolses vatsakes. Peamine põhjus, miks AVRC on märkimisväärne, on see, et see võib tekitada potentsiaalselt ohtlikke südame rütmihäireid . (AVRC on selle haigusseisundi "uus" nimi, mida varem nimetati "arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasiaks".)

AVRC on haruldane, kuid mitte haruldane. Seda võib leida ühes 2000-5000 täiskasvanust, kui te seda otsite. Siiski on ainsaks ajale, kuhu üldsus AVRC-i üldiselt kuuleb, on see, kui noor sportlane sureb äkki, kuna AVRC on üks noori sportlasi äkksurmaga seotud kardiaalsetest seisunditest.

Mis on AVRC-i sümptomid?

Kuigi AVRC on kardiomüopaatia - see tähendab südame-lihase haigus - põhjustab harva ainult haruldasi lihasprobleeme, mis on piisavalt südamepuudulikkuse tekitamiseks. Selle kliiniline tähendus on pigem see, et see võib põhjustada südame rütmihäireid, eriti enneaegseid ventrikulaarset kompleksi , ventrikulaarset tahhükardiat ja mõnikord ka ventrikulaarset fibrillatsiooni .

AVRC poolt põhjustatud sümptomid on tavaliselt seotud arütmiatega, mida see võib põhjustada. AVRC-ga inimesed kirjeldavad tavaliselt südamepekslemise , peapöörituse või sünkoopi episoode. Kahjuks võib tekkida ka äkksurm ja isegi kahjuks võib äkiline surm olla esimene märk sellest, et südameprobleem on.

Kuigi AVRC võib põhjustada ootamatut surma, võib see sündmus tekkida kõige tõenäolisemalt füüsilise koormuse episoodide ajal. Sellepärast on AVRC üks tingimustest, mis tekitavad ilmselt tervete ja noorte sportlaste äkilist surma.

Paljud AVRC-iga inimestel (kuni 40%) ei oma mingeid sümptomeid ja neid diagnoositakse ainult siis, kui neid on jälgitud häirete tõttu, sest pereliikmel on seda diagnoositud.

Kuidas AVRC diagnoositakse?

AVRC-d diagnoositakse, uurides elektrokardiogrammi (mis sageli näitab QRS-kompleksi spetsiifilist konfiguratsiooni) ja ehhokardiogrammi (mis sageli näitab iseloomulike kõrvalekaldeid parempoolse vatsakese südame lihases ja mõnikord ka vasaku vatsakese puhul).

Kui diagnoos jääb kahtluse alla, võib mõnikord südame MR-i abil aidata asju kokku hoida. Geneetiline testimine võib olla kasulik diagnoosi andmiseks ja seda soovitatakse kõigile inimestele, kellel on see haigus.

Kuigi elektrofüsioloogilised testid võivad mõnikord olla abiks ventrikulaarse tahhükardia eristamisel, mis on tingitud AVRC-st teistest südamehaiguste põhjustatud ventrikulaarsest tahhükardist, ei ole selline katse tavapäraselt kasulik ega ole tavaliselt vajalik.

Kui diagnoosi tehakse, on geneetiline sõelumine soovitatav ka esimese astme sugulastele. AVRC-iga inimese umbes kolm-kolm esimese astme sugulasi arendavad seda tingimust ka lõpuks.

AVRC töötlemine

AVRC-i ravimisel on peamine eesmärk vältida äkilist südame surma ventrikulaarset tahhükardiat või fibrillatsiooni.

Kuna ootamatu surm on selle tingimusega harjutamisel tihti seotud, peavad sportlased, kellel on AVRC, hoiduma igasugusest võistlusspordist, välja arvatud madala intensiivsusega tegevused, näiteks golf või bowling.

Lisaks peaksid nad hoiduma igasugusest tegevusest, mis põhjustab märkimisväärset südamepekslemist.

AVRC-ga seotud arütmia näib välja toonud sümpaatilise stimulatsiooni - autonoomse närvisüsteemi osa, mis suurendab adrenaliini taset ja vastutab võitluse või lennu reageerimise eest. Sellepärast on harjutus AVRC-iga probleem. Niisiis soovitavad enamik kardioloogid selles seisundis beetablokaatorite kasutamist, et tungida adrenaliini toimet südamele.

Paljudel inimestel, kellel on AVRC, on tungivalt soovitatav kasutada implanteeritavaid defibrillaatoreid , eriti kõigile, kellel on südame seiskumist, püsivat ventrikulaarset tahhükardiat, episoodi seletamatut sünkoopi või kelle ehhokardiogrammil on südamelihase ulatuslik kaasatus.

AVRC-ga inimestel, kellel pole selliseid seisundeid, ilmneb äkksurma oht madal - kui nad järgivad kasutamise piiranguid ja võtavad oma beetablokaatoreid.

AVRC-ga inimestel, kellel on püsinud ventrikulaarsed arütmia, on pikaajaline prognoos rahuldavalt hea, kui nad väldivad harjutust, beetablokaatoreid, implanteeritavat defibrillaatorit ja (mõnel juhul) antiarütmia ravimit .

Sõna alguses

Arütüogeensed parempoolse ventrikulaarse kardiomüopaatia on geneetiline seisund, mis võib tekitada potentsiaalselt surmavaid südame rütmihäireid ja on üks noorte sportlaste äkilise surma põhjustest. Agressiivse ravi korral on selle seisundiga inimesed sageli suhteliselt hästi.

> Allikad:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ jt 2017 AHA / ACC / HRS Juhised ventrikulaarsete arütmiatega ja südame rütmihäirete ennetamiseks: kokkuvõte: Ameerika Kardioloogia Kolledži / American Heart Associationi kliinilise tava juhendite ja südame rütmiühingu töörühma aruanne. Südame rütm 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Arütmogeense parempoolse ventrikulaarse kardiomüopaatiaga patsientidega, kellel on arütmogeense parempoolse ventrikulaarse kardiomüopaatia multidistsiplinaarse uuringu tulemused, võistleva ja meelelahutusliku spordi osalemine südamehaigustega patsientidel. Eur Heart J 2015; 36: 1735.