Anaplastiline suurrakuline lümfoom (ALCL) on suhteliselt haruldane tüüp, mitte-Hodgkini lümfoom (NHL), mis tekib T-rakkudest. T-rakud on teatud tüüpi immuunrakud, mis kaitsevad keha nakkust. On olemas kahte tüüpi anaplastiline suur rakuline lümfoom, esmane süsteemne tüüp ja esmane naha tüüp.
- Süsteemne tüüp mõjutab lümfisõlmi ja muid organeid.
- Seedetüüp mõjutab peamiselt nahka
Esmane süsteemne tüüp
ALCL-i süsteemne tüüp mõjutab nii lapsi kui ka täiskasvanuid. Täiskasvanutel on see suhteliselt haruldane lümfoom, kuid lastel on ALCL-l ligikaudu 1 patsiendil 10-st kõigist lümfoomidest. Enamik selle lümfoomiga isikuid kurdavad esimest korda laienenud lümfisõlmede , kuigi harva mõjutab see soolestikku või luu ilma lümfisõlmedeta.
Diagnoos tehakse lümfisõlmede või mõjutatud organite biopsiaga . Biopsia näitab selle lümfoomi spetsiifilist anaplastilist mustrit mikroskoobi all. Patoloogi katsetab tihti biopsia kudesid spetsiifiliste lümfoommarkeritega, mis võivad identifitseerida ainulaadset molekuli, mida nimetatakse CD30 vähirakkude pinnal ALCL-is. Selle CD30 molekuli olemasolu määrab selle teistest NHL- dest.
Teine spetsiifilise valgu marker test, mida nimetatakse ALK-valguks, viiakse läbi ka. Kõik ALCL-iga isikud ei ole ALK-i suhtes positiivsed.
Need, kellel on ALK proteiini hinna maksumus parem kui ravi, kui need, kes seda ei tee. Lapsel on tõenäolisem ALK valgu tõenäosus kui täiskasvanutel.
Kui ALCL-i diagnoos on kinnitust leidnud, tehakse lümfoomiaja tuvastamiseks mitmeid katseid.
Süsteemset ALCL-i ravitakse kemoteraapiaga. Ravi tulemused on üldiselt head, eriti neile, kes on ALK-positiivsed.
Rituksimab , monoklonaalne antikeha, mida kasutatakse enamikus NHL tavalistes vormides, ei kasutata ALCL-s, kuna see ei toimi T-rakuliste lümfoomide korral. Selle asemel on Brentuksimab-vedotiin (Adcetris) suunatud CD30 molekulile ja FDA on selle heaks kiitnud 2011. aastal ALCLi raviks neil, kellel on pärast ravi lõppenud haigus või kellel haigus on pärast eelnev edukat ravi tagasi pöördunud.
Esmane nahatüüp
ALCL naha tüüp mõjutab peamiselt nahka. See on teine kõige levinum mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp, mis mõjutab nahka - pärast naha T-rakulist lümfoomi (CTCL) . ALCL on ikkagi haruldane seisund, mis mõjutab peamiselt vanemaid täiskasvanuid.
Mõjutatud inimesed näevad esmalt naha turseid või haavandeid. Arsti visiit tavaliselt põhjustab naha biopsia, mis kinnitab diagnoosi. Spetsiifilise molekuli CD30 markeri uuringud on vajalikud, et märgistada haigus kui ALCL.
Umbes 1 4-l indiviidil naha ALCL-iga on mõjutatud lümfisõlmede naha sõlmede või haavandite lähedal. Võib teha katseid, et välistada lümfoom rinnus ja kõhtu. Luuüdi katse võib toimuda rutiinsete uuringute osana.
ALCL nahal on suurepärane prognoos. See on aeglaselt kasvav haigus, mis on harva eluohtlik.
Mõnedel patsientidel võib see isegi ilma ravita kaduda. Nende puhul, kelle nahahaigused on piiratud väikese alaga, on kiiritusravi valitud valik. Inimesi, kellel on ulatuslik nahakahjustus, võib ravida metotreksaadi, suukaudsete tablettide või süstide kujul, madala annusega.
Allikad:
FDA heakskiit Brentuximab Vedotinile, National Cancer Institute, 1. juuli 2013.
Lapsepõlves mitte-Hodgkini lümfoomi ravi - tervishoiutöötajatele (PDQ®), National Cancer Institute, ajakohastatud 1.6.2016.
Täiskasvanud mitte-Hodgkini lümfoomi ravi - tervishoiutöötajatele (PDQ®). Riiklik Cancer Instituut. värskendatud 1.01.2016.