Mobiilsus, tasakaal ja motoorsed oskused, mida enim mõjutatakse
Primaarne progresseeruv sclerosis multiplex (PPMS) mõjutab sama palju kui üks kaheksast hulgiskleroosi põdejast. Haiguste erinevatest liikidest peetakse PPMS kõige haruldasemaks.
Kuidas PPMS erineb teistest MS vormidest
Kõige levinumat tüüpi, mis on tuntud kui retsipient-remitteeriv MS (RRMS) , iseloomustavad ägedad nakkused, millele järgneb remissiooniperioodid, kus haigus ei toimu.
Kui see edeneb, on inimesel öeldud, et see on sekundaarne progresseeruv (SPMS) .
Seevastu PPMS on algusest peale progresseeruv. PPMS-ga diagnoositud isikul ei ole RRMS-i või SPMS-iga seostatud tüüpilisi põletikke või retsidiive . Selle asemel tekivad sümptomid järk-järgult ja ei ole pöörduvad.
Nagu teistegi hulgikoldekõvastuse vormide puhul, on PPMSi liikumised väga erinevad, mis mõjutavad iga inimese erinevalt. Mõned võivad mõne aasta jooksul puudega olla, samal ajal kui teised jäävad aastakümneid stabiilseks.
Seljaaju seostatavad sümptomid
Sümptomitega seoses kogevad PPMS-ga diagnoositud inimesed sageli jalgade probleeme seljaaju progresseeruva atroofia (kulumise ja degeneratsiooni) tõttu. Tuntud ka kui progresseeruv müelopaatia, sümptomid võivad sisaldada:
- Üha suurenenud spastiline kõnnak, mida nimetatakse spastiliseks parapareesiks, kus jalad hakkavad karmistuma, põhjustades nähtavat lõtvat ja / või rütmilist rühtmist
- Keha ühel küljel, spastilise hemipareesiga , mis võib mõjutada jalgu, käte või käsi, nõrkus või liikumatus
- Harjutama sallimatust (kehalise võimekuse vähenemine)
- Ebamugavustunne ja lihaste koordinatsiooni puudumine ( ataksia )
Kui haigus mõjutab seljaaju, võib see segada rohkem kui lihtsalt liikumist.
See võib põhjustada seksuaalse, põie ja soole funktsiooni halvenemist. Seda ja kõiki teisi hulgiskleroosivorme on ka väsimus.
Aju seonduvad sümptomid
Kuigi seljaaju on vigastuste peamine sihtmärk PPMS-is, võib ka aju mõjutada, seda peamiselt osa, mis on tuntud kui vähk, mis reguleerib tasakaalu ja kooskõlastamist. Tuntud kui progresseeruva väikeaju sündroom (PCS), mõjutab haigus igaüks 10-st patsiendist, kellel on PPMS-iga diagnoositud seisund, ja see võib sageli ilmneda järgmiselt:
- Trahvi käte liikumise halvenemine tugeva tahte värisemise tõttu
- Lihaste toonus (hüpotoonia)
- Tasakaalu kaotus (kõnnak ataksia)
- Suutmatus koordineerida liikumist (düsmetria), kus inimene kas ületab või alahindab käsivarre, jalgu või kätt
- Suutmatus kiirelt vahelduvat liikumist ( düsidado-hokineesia ) sellises keerukuses lambipirnides
Põletik ja neurodegeneratsioon näivad olevat peamised mehhanismid, mis toetavad vähkide ja seljaaju osalemist PPMS-i patsientidel.
Aeg-ajalt esinevad PPMS-i sümptomid
Kuigi palju vähem levinud, võib PPMS mõjutada kesknärvisüsteemi teisi osi, nagu aju varras (asub aju ja seljaaju vahel) ja aju (peaaju põhiosa).
Sümptomid on täheldatud ainult umbes ühe protsendi PPMS-ga inimestel, kuid võivad sisaldada:
- Neelamisprobleemid ( düsfaagia )
- Pearinglus, oksendamine või iiveldus
- Kiired, silma sattumatud liikumised ( nistageem )
- Visiooni väärtuse langus või kahjum
- Mõõdukas kognitiivne funktsioon , kaasa arvatud mälu kaotus, tähelepanu keskpunkt, verbaalne ägedus või ruumiline mõtlemine
Sõna alguses
Kuni viimase ajani ei olnud PPMSi ravimiseks kättesaadavaid ravimeid. Traditsioonilised haigust modifitseerivad ravimid, nagu Rebif ja Copaxone, töötavad peamiselt RRMS-iga seonduva põletiku vähendamisega, kuid need on PPMS-i nähtunud närvidegeneratsiooni tüübi ravimisel osutunud ebaefektiivseks.
Õnneks on asjad muutunud. Nüüdseks on meil ravim, mida nimetatakse Ocrevus'iks (ocrelizumab), mis on võimeline ravima PPMSi kui ka haiguse retsidiivseid vorme. Ocrevus poolt heaks kiidetud USA Toidu- ja Ravimiameti (FDA) poolt 2017. aasta märtsis peetakse suurt mängujuhtlülitit ja see võib tõenäoliselt parandada nende hulgast, kes elavad koos selle haruldase hulgikoldekõvastumisega.
> Allikad
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Haigustegevuse võrdlemine SPMS-i ja PPMS-dega mitmekeskuseliste kliiniliste uuringute kontekstis." PLoS One 2012.; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> USA Toidu- ja Ravimiamet. "Ocrevus (oklizumab) süstimine." Silver Spring, Maryland; 28. märts 2017.