Fallot (TOF) tetraloogia on kaasasündinud südamehaiguste vorm, mis mõjutab umbes viit iga 10 000 väikelast, moodustades ligikaudu 10% kogu kaasasündinud südamehaigusest. Kuigi TOF on alati oluline probleem, mis nõuab kirurgilist ravi, võib selle tõsidus olla suhteliselt erinev. Mõnikord tekitab see vastsündinule otseselt eluohtlikke sümptomeid ja vajab kiiret ravi.
Muudel juhtudel ei pruugi TOF tooma märkimisväärseid sümptomeid (ja see võib jääda diagnoosimata) juba mitu aastat. Kuid varem või hiljem põhjustab TOF alati eluohtlikke südameprobleeme ja nõuab kirurgilist parandamist.
Mis on Fallot tetraloogia?
Fallot'i tetraloogia on nelja südame anatoomilise defekti kombinatsioon, nagu seda kirjeldas dr Etienne-Louis Arthur Fallot 1888. aastal. Need on:
- kopsuarteri stenoos (kopsuarteri kitsenemine)
- suur ventrikulaarne vaheseina defekt (ava seintel parempoolse ja vasaku vatsakese vahel)
- aordi hälve parema vatsakese suunas
- parema vatsakese hüpertroofia (lihase paksenemine)
Arstlikud üliõpilased teevad tihti eksimust, üritades mõista TOF-i, meenutades seda nelja defekti loendit. Seejuures võib see aidata neil katseküsimustele vastata, kuid see ei aita neil väga mõista, kuidas TOF töötab, või miks TOF-i inimestel on nende sümptomitega nii palju varieeruvust.
Normaalne südamefunktsioon
TOF "saamiseks" on kõigepealt kasulik kontrollida, kuidas süda tavaliselt töötab. ( Lugege siin südamekambritest ja ventiilidest .) Hapnikupuudus, "kasutatud" veri kogu keha kaudu naaseb südame läbi veenide ja siseneb paremasse aatriumi ja seejärel parema vatsakese. Parem vatsakese pumpab verd läbi kopsuarteri kopsudesse, kus see täidetakse hapnikuga.
Nüüd hapnikuga rikastatud veri jõuab südames kopsuveenidesse ja siseneb vasakusse ahterriiki ja seejärel vasakust vatsakest. Vasakpoolne vatsakese (peamine pumpamiskamber) pumbatakse seejärel hapnikuga rikastatud veri põharteri (aordi) ja kehasse. Samuti pidage meeles, et tavaliselt on parem ja vasakpoolne vatsakese teineteisest eraldatud lihasega, mida nimetatakse ventrikulaarse vaheseinaks.
Miks filosoofia tekitab probleeme
Et mõista TOF-i, peate tõesti mõistma ainult seda tingimust (ainult nelja) olulist omadust. Esiteks puuduvad TOF-is suur osa ventrikulaarsest vaheseinast (nn ventrikulaarne vaheseina defekt). Selle vaheseina defekti tagajärjeks on see, et parema ja vasaku vatsakesega ei tegele enam kahte eraldi kambrit; Selle asemel toimivad nad teatud määral ühe suure vatsakesega. Keha hargnev hapnikupuudulik veri ja kopsudest tagasi hapnikuga rikastatud veri segunevad selles vatsakeses.
Teiseks, kuna funktsionaalselt on tõesti ainult üks suur vatsakese, kui see ventrikel kokku lepib, on kopsuarter ja aort peaasjalikult "konkureerivad" verevoolu suhtes. Ja kuna TOF-il esineb teatud kogus kopsuarteri stenoosi (kitsendamist), siis tavaliselt saab aorta rohkem kui selle osa.
Kui olete nii kaugele selgitanud, peaksite mõistma, et TOF-i võti on kopsuarteri stenoos. Kui kopsuarteri obstruktsioon on suur, siis kui "ühe" ventrikli kokku lepitakse, suunatakse suur osa pumbatud verest aordi ja suhteliselt vähe jõuab kopsuarterisse. See tähendab, et suhteliselt vähe vere jõuab kopsudesse ja muutub hapnikuga; siis tsirkuleeriv veri on siis hapnikupuudulik, ohtlik seisund, mida tuntakse kui tsüanoosi . Seega on TOF kõige raskemateks juhtudeks need, kus kopsuarteri stenoos on suurim.
Kui kopsuarteri stenoos ei ole väga tugev, siis pumbatakse mõistlik kogus verd kopsudesse ja muutub oksüdeerituks. Neil inimestel on palju vähem tsüanoosi ja TOF esinemist võib sündmuse ajal ära võtta.
Selle haigusseisundi paljudel lastel täheldatud TOF-i hästi kirjeldatavaks tunnuseks on see, et kopsuarteri stenoos võib kõikuda. Sellistel juhtudel võib tsüanoos tulla ja minna. Tsüanoidsed episoodid võivad esineda näiteks siis, kui TOF-i laps hakkab ärritama või hakkab nutma või kui TOF-i vanem laps kasutab. Tsüanoosi "ilmseid" nimetatakse tihtipeale "tet-vabaduseks" või hüpertsüanootiliseks ajahetkel. Need tsüanoosi ilmed võivad muutuda üsna tõsiseks ja vajavad erakorralist ravi.
Fallot'i tetraloogia sümptomid
Sümptomid sõltuvad suuresti kopsuarteri obstruktsioonist, nagu me oleme näinud. Kui fikseeritud kopsuarteri obstruktsioon on tõsine, täheldatakse vastsündinute sügavat tsüanoosi (seisundit, mida varem nimetati "siniseks beebiks"). Nendel imikutel on koheseid ja tõsiseid stressi ja nad vajavad kiiret ravi.
Lapsed, kellel on mõõdukas kopsuarteri obstruktsioon, diagnoositakse sageli hiljem. Arst võib kuulda südame murda ja tellida testi; või kui laps ärritub, võivad lapsevanemad märganud hüperkütsinootilisi ilmutusi. Teised TOF-i sümptomid võivad hõlmata söömise raskust, normaalset arenemist ja hingeldust .
Vanemad lapsed, kellel on TOF, õpivad tihti oma sümptomeid vähendama. Squatting suurendab veresoonte resistentsust, mis põhjustab resistentsust aordi verevoolu suhtes, suunates seega rohkem südame verd kopsu vereringesse. See vähendab TOFiga inimestel tsüanoosi. Mõnikord diagnoositakse TOF-i lapsi, kui nende vanemad nimetavad oma sagedase kükitamise arstile.
TOF-tsüanoosi sümptomid, kehaline soolte taluvus, väsimus ja hingeldus - kipuvad aja jooksul süvenema. Suures enamuses TOFiga inimesi diagnoositakse varases lapsepõlves, isegi kui seda ei tunnustata sünnituse ajal.
Inimestel, kelle TOF sisaldab ainult väikest kopsuarteri stenoosi, ei pruugi tsüanoos ilmneda üldse ning aastaid võib enne diagnoosi teha. Mõnikord võib TOF-i diagnoosida kuni täiskasvanuks saamiseni. Vaatamata raskekujulise tsüanoosi puudumisele tuleb neid inimesi ikkagi ravida, sest neil tekib sageli märkimisväärne südamepuudulikkus varases täiskasvanueas.
Mis põhjustab Fallot Tetralogy?
Nagu enamiku kaasasündinud südamehaiguste puhul, pole TOF põhjust teada. TOF esineb sagedamini Downi sündroomiga ja teiste geneetiliste kõrvalekalletega lastel. Kuid TOF-i välimus on peaaegu alati olemuselt juhuslik ja ei ole päritud. TOF-i on samuti seostatud ema punetiste, kehalise emade toitumise või alkoholitarbimisega ning ema vanusega 40 aastat või rohkem. Enamasti ei esine siiski ükski neist riskifaktoritest, kui beeb on TOF-ga sündinud.
Fallot tetraloogia diagnoosimine
Kui kahtlustatakse südamehaigusi, võib TOF-i diagnoosida ehhokardiogramiga või südame MRIga , millest ükskõik milline näitab ebanormaalset südame anatoomiat. Südame kateteriseerimine aitab sageli ka südame anatoomia selgitamiseks enne kirurgilist parandamist.
Fallot tetraloogia ravimine
TOF-i ravi on kirurgiline. Praeguseks on korrigeeriva kirurgia tegemine esimese eluaasta jooksul, ideaaljuhul 3-6 kuu vanuselt. TOF-i korrigeeriv kirurgia tähendab sulgemist ventrikulaarset vaheseina defekti (seega eraldades südame paremal küljel südame vasakpoolsel küljel) ja leevendades kopsuarteri obstruktsiooni. Kui neid kahte asja saab täita, võib südame verevoolu suuresti normaliseerida.
Juhul, kui sünnil esineb märkimisväärset stressi, võib osutuda vajalikuks palliatiivse kirurgilise operatsiooni vormistamine, et stabiliseerida beebi, kuni ta on piisavalt korrigeeriva kirurgia jaoks piisavalt tugev. Palliatiivkirurgia tähendab üldiselt šundi loomist ühe süsteemse arteri (tavaliselt allklaviaarteri) ja ühe kopsuarteri vahel, et taastada teatud kogus vereringet kopsudesse.
Vanematel inimestel, kellel on diagnoositud TOF, on soovitatav korrigeeriv kirurgia, kuigi kirurgiline risk on vanematel inimestel kõrgem kui väikelastel.
Tänapäevaste tehnikatega saab TOF-i korrigeerivat operatsiooni teostada imikutele ja lastele suremuse riskiga vaid 0-3%. Täiskasvanute TOF-i parandamise kirurgiline suremus võib siiski olla suurem kui 10 protsenti. Õnneks on väga ebatavaline, et TOF-i täidetakse täiskasvanueas täna.
Mis on Fallot ttraloogia pikaajaline tulemus?
Ilma kirurgilise remondita sureb peaaegu pooled inimesed, kellel on TOF, mõne aasta pärast sünnist, ja väga vähesed (isegi need, kellel on "kergemad" defektide vormid) elavad 30 eluaastat.
Pärast ennetavat parandusoperatsiooni on pikaajaline ellujäämine nüüd suurepärane. Suur enamus parandatud TOF-i inimestega elab täiskasvanueas. Kuna kaasaegsed kirurgilised tehnikad on vaid mõne aastakümne vanad, ei tea me endiselt nende lõplikku keskmist ellujäämist. Kuid kardioloogide jaoks on tavaline näha TOFiga patsiente kuuendal ja isegi seitsmendal eluaastal.
Siiski on südameprobleemid üsna levinud täiskasvanutel, kellel on parandatud TOF. Kõige sagedamini esinevad probleemid, mis tekivad aastate pärast, on pulmonaarse klapi regurgitatsioon , südamepuudulikkus ja südame rütmihäired (eriti kodade tahhükardia ja ventrikulaarne tahhükardia ). Sellepärast peavad kõik, kes on korrigeerinud TOF-i, olema kardioloogi eest hoolitsemisel, kes saab neid regulaarselt hinnata, nii et kõik hiljem tekkivad südameprobleemid saaksid toime tulla agressiivselt.
Sõna alguses
Tänapäevase raviga on Fallot tetraloogia muutunud kaasasündinud südamehaiguse tõttu, mis tavaliselt põhjustas lapsepõlves surma suurel määral korrigeeritaval probleemil, mis hea ja pideva meditsiinilise abiga sobib vähemalt eluks vähemalt kuni täiskasvanuea lõpuni. Sellel seisundil sündinud beebide vanematel on täna alust eeldada, et kogevad palju sarnast õnne ja südamevalu, mida nad võiksid oodata teise lapsega.
> Allikad:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ jt Täiskasvanute arrhythmia koorem koos Fallot röstituntud parandusega tütoloogiaga: mitut institutsionaalset uuringut. Circulation 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG jt Fallot tetaaroogude täieliku remondiga seotud pikaajaline tulemus. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM jt ACC / AHA 2008 Juhised kaasasündinud südamehaigustega täiskasvanute juhtimise kohta: Ameerika Kardioloogia Kolledži / American Heart Associationi praktikumide juhendi töörühma aruanne (kirjanduskomitee sünnitusjärgsete täiskasvanute juhiste koostamise kohta). Koostatud Ameerika Ühendriikide Ehhokardiograafia Seltsiga, südame rütmiühinguga, täiskasvanute kaasasündinud südamehaiguste rahvusvahelise ühiskonnaga, südame-veresoonkonna angiograafia ja sekkumiste ühinguga ning torakalis-kirurgide ühinguga. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.