SPS põhjustab lihasjäikusid ja spasmid
Stiff-ile inimese sündroom (nimetatakse ka Moersch-Woltmanni sündroomiks) või SPS on harvaesinev närvisüsteemihäire, mille puhul tuleb ja läheb lihasjäikus. Uuringud näitavad, et inimese jäseme sündroom on ka autoimmuunne häire, ja selle sündroomiga inimestel esineb sageli autoimmuunhaigusi, nagu 1. tüüpi diabeet või türeoidiit .
Raske isikliku sündroom mõjutab nii isaseid kui ka naisi ning võib alata igas vanuses, ehkki diagnoos on lapsepõlves haruldane.
Täpselt ei ole teada, kui palju inimesi sellest kannatab.
Stiff-inimese sündroomi sümptomid
Raske isikliku sündroomi sümptomiteks võivad olla:
- Lihasjäikus jämesoolele ja jäsemetele, mis tuleb ja läheb - see põhjustab jäseme jäikus või valu, liialdatud püstiasendit ja jäik jalgsi
- Rasked lihasspasmid kätes ja jalgades, kui inimene on häiritud, puudutanud, ärritunud või ärevushäirega
- Kumerad alaseljad (lordosis) ja deformeerunud liigesed kehas aja jooksul
- Kukkumine äkiliste lihaste spasmide ajal (võib põhjustada täiendavaid seotud probleeme)
Stiff-inimese sündroomi diagnoosimine
Sümptomid viitavad diagnoosile. Kuid kuna see on haruldane haigus, võib seda valesti diagnoosida kui Parkinsoni tõbe , hulgiskleroosi , fibromüalgia või psühholoogilist häiret.
Diagnoosi võib mõnikord kinnitada GAD-vastaste antikehade või muude antikehade olemasolu korral, kui sündroom on seotud teatud vähivormidega.
Kuid 35% -l jäiga isikliku sündroomiga patsientidel pole antikehasid ja neid ei ole seotud vähktõvega.
Türeoidiumi kontrollimiseks võib teha ka muid katseid, näiteks hemoglobiini A1C diabeedi või kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) kontrollimiseks. Samuti võib teostada lihaste testi (elektromüograafia või elektromagnetilise ühilduvuse).
Stiff-inimese sündroomi ravi
Kuigi inimese jäseme sündroomi raviks ei ole, pakutakse ravimeid. Kasutada võib selliseid ravimeid nagu asatiopriin (Azasan), diasepaam (Valium), gabapentiin (Neurontin), tiagabiin (Gabitril) või baklofeen (Lioresal). Sõltumatud tuumoritega seotud sümptomid võivad paraneda pärast kasvaja eemaldamist ja steroidset ravi. Plasma vahetus (plasmaperees) aitab vähendada mõnede inimeste sümptomeid, kuid see ravi on tavaliselt mõeldud neile, kellel on eluohtlik hingamisteede langus. Teiste jaoks on abi intravenoosne immunoglobuliin (IVIg). Füüsiline ravi võib aidata leevendada pikaajalise lihaste pingetest tingitud sümptomeid, kuid see võib samuti põhjustada lihaste spasme. Kortikosteroidid võivad aidata ka, kuigi neid tuleb hoolikalt anda diabeedihaigetele.
Allikad:
"NINDS Stiff Person Syndrome Information Page". Häired. 14. veebruar 2007 National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Jäik isiksündroom". eMedicine. 20. märts 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
128-kd sünaptilise valgu autoantikehad kolmes naises, kellel on jämesoole sündroom ja rinnavähk. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993. aasta veebruar 25; 328 (8): 546-51
Autoantikehade heterogeensus jäikus-mehe sündroomil. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Juuli, 34 (1): 57-64.
Steroid-tundlik ja sõltuv jäiga-mehe sündroom: kahe juhtumi kliiniline ja elektrofüsioloogiline uuring. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dets 9 (6): 559-66.