Progresseeruv motoorneuronite haigus
Primaarne külgskleroos (PLS) on progresseeruv degeneratiivne motoorneuronite haigus . PLS mõjutab kehas olevaid närvirakke, mis kontrollivad lihaste vabatahtlikku liikumist, mida nimetatakse motoorsete neuroniteks. Aja jooksul kaotavad need motoorsete neuronite funktsioonid, põhjustades lihaste valutut, kuid progresseeruvat nõrkust ja jäikus.
Ei ole teada, miks PLS tekib või kuidas närvirakud hävitatakse täpselt.
Primaarne külgskleroos tundub olevat algav 40- kuni 50-aastane. Ei ole teada, kui palju inimesi maailmas PLS mõjutab, kuid see on väga haruldane.
Sümptomid
Närvirakkude kadumine põhjustab lihaste muutumist jäigaks ja raskeks liikumiseks. Tavaliselt algavad jalgadel tekkinud lihaste probleemid ja liiguvad keha näo ja kaela pagasiruumi, käte ja lihaste poole. PLS progresseerumine erineb juhtumipõhiselt. Mõned võivad mõne aasta jooksul või mõne aastakümne jooksul aeglaselt edeneda.
Esmased sümptomid. Paljudel juhtudel on PLS esimene sümptom alumiste jäsemete lihaste nõrkus ja jäikus. Muud esmased sümptomid on:
- Üks jalg mõjutab enamasti rohkem kui teine, teisele jalale aeglane liikumine
- Jalade aeglased, jäigad liikumised tahtmatute lihasspasmide (spastilisus) tõttu
- Raske kõndimine ja tasakaal tasakaalu hoidmine, näiteks puhkamine või komistamine
- Mõjutatud lihaste krambid
- Üldine kohmakus
Progresseeruvad sümptomid. Mõjutatud inimestel võib jalgsi üha raskem olla. Võib-olla on vaja suundumust või sarnast seadet jalgsi minemiseks. Mõnel juhul võivad jalgade lihaste nõrkuse tekkimisele eelneda teised sümptomid. Muud sümptomid võivad sisaldada:
- Lihasspasmid käes või aju põhjas.
- Valulised lihasspasmid jalgades, seljas või kaelas
- Probleemid käte liigutamisel ja selliste ülesannete täitmisel nagu juuste või hammaste harjamine
- Raske moodustada sõnu (düsartria) või rääkida
- Neelamisraskused (düsfaagia)
- Primaarse külgskleroosiga hilinenud põie kontrolli kaotamine
Sümptomid aeglustuvad aeglaselt.
Diagnoosimine
Primaarse külgskleroosiga ei ole spetsiifilist katset, mistõttu suurem osa ajast tekib diagnoos sümptomite muude võimalike põhjuste kõrvaldamise tulemusena. Kuna amüotroofiline lateraalne skleroos (ALS või Lou Gehrig'i tõbi) on paremini tuntud ja kuna kahel haigusel esineb sageli sarnaseid sümptomeid, on PLS tihti segi ALSiga.
Ravi
Praegu PLS-i jaoks pole ravivat, seega on ravi suunatud häire sümptomite leevendamisele. PLS ravi sisaldab:
- Ravimid nagu baclofeen ja tisanidiin lihaste spasmide vähendamiseks
- Narkootikumide ravi kusepõie kontrolli kaotamiseks
- Füüsiline ja tööteraapia, et aidata vähendada spasme, parandada liikuvust ja pakkuda seadmeid, mis aitavad kaasa jalgsi ja söömisele
- Kõnearuutus rääkimiseks abistamiseks
- Ortopeedilised ja kinga lisad käigute ja jalgade probleemide leevendamiseks
Toetus
Primaarne külgskleroos toob kaasa progressiivse puude ja funktsiooni kaotuse, kuid ei mõjuta meelt ega lühenda otseselt patsientide eluea. Sel põhjusel on tugirühmad, nagu näiteks spastiline parapleegiumifond patsientide ja nende perekondade jaoks, võtmeks, et kohaneda haiguse füüsilise ja emotsionaalse koormusega.
> Allikad:
Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut. NINDS esmane kaugpoolne skleroosi infoleht.
Spastilise parapleegiumi sihtasutus. PLS-i kohta
Spastilise parapleegiumi sihtasutus. Ravi ja raviviisid.
Haruldaste haiguste riiklik organisatsioon. Primaarne külgne skleroos.