ALS on progresseeruv neuroloogiline häire
Amüotroofiline lateraalne skleroos (ALS), mida nimetatakse ka Lou Gehrig'i tõveks, on haigus, mis ründab lihaseid kontrollivaid närvirakke (motoorseid neurone). ALS halveneb aja jooksul (on progresseeruv). Mootorsõidukite neuronid kannavad sõnumeid liikumisest ajust lihastesse, kuid ALS-i motoorsed neuronid degenereerivad ja surevad; seetõttu ei jõua sõnumid enam lihasesse.
Kui lihaseid ei kasutata pikka aega, nõrgestavad nad, raiskavad (atroofia) ja tõmbuvad naha alla (kimpuma).
Lõpuks on mõjutatud kõik lihased, mida inimene saab kontrollida (vabatahtlikud lihased). ALSiga inimesed kaotavad võimaluse käte, jalgade, suu ja keha liigutamiseks. Võib juhtuda, et hingamisel kasutatavad lihased on kahjustatud ja inimesel võib tekkida vajadus respiraatori (ventilaatori) järele hingata.
Pikemat aega arvatakse, et ALS mõjutab ainult lihaseid. Nüüdseks on teada, et mõned ALS-iga inimesed kogevad mõtlemist (tunnetust), näiteks mälu ja otsuste tegemisega seotud probleeme. See haigus võib põhjustada ka isiksuse ja käitumise muutusi, näiteks depressiooni. ALS ei mõjuta meelt ega luure ega võime seda näha ega kuulda.
Mis põhjustab ALSi?
ALSi täpne põhjus pole teada. 1991. aastal avastati teadlaste seas ALS-i ja 21. kromosoomi vahel.
Kaks aastat hiljem tuvastati, et geeni, mis kontrollib ensüümi SOD1, seostatakse ligikaudu 20% perede pärilikest juhtumitest. SOD1 lagundab vabu radikaale, kahjulikke osakesi, mis ründavad rakud seestpoolt ja põhjustavad nende surma. Kuna mitte kõik pärilikud haigusjuhtumid ei ole selle geeniga ühendatud ja mõned inimesed on nende perekondades, kellel on ALS, võivad esineda muud geneetilised põhjused.
Kes saab ALS?
Inimesi diagnoositakse kõige sagedamini ALS-i vanuses 40-70 eluaastat, kuid nooremad saavad seda ka arendada. ALS mõjutab inimesi kogu maailmas ja kõigi etniliste taustaga inimesi. Mehi on sagedamini mõjutatud kui naisi. Umbes 90% -lt 95% ALS-i juhtumitest ilmneb juhuslikult, see tähendab, et kellelgi selle perekonna puudul on see häire. Umbes 5% kuni 10% juhtudest on pereliikmel ka haigus.
ALS-i sümptomid
Tavaliselt ilmub ALS aeglaselt, alustades ühe või mitme lihase nõrkusena . Ainult üks jalg või käsi võib mõjutada. Muud sümptomid on:
- tõmblused, krambid või lihaste jäikus
- komistamine, puhkamine või kõndimisraskused
- asjade tõstmisega seotud raskused
- raskused käte kasutamisel
Haiguse progresseerumisel ei saa ALSiga inimene seista ega kõndida; tal on probleeme liikumise, rääkimise ja neelamisega.
ALSi diagnoosimine
ALS-i diagnoos põhineb sümptomitel ja märkidel, mida arst jälgib, samuti testide tulemusi, mis kõrvaldavad kõik muud võimalused, näiteks hulgiskleroos , post-Polio sündroom, seljaaju lihaste atroofia või teatud nakkushaigused. Tavaliselt tehakse katseid ja diagnoos tehakse närvisüsteemi spetsialiseerunud arstiga (neuroloog).
ALS ravi
Siiani ei ole ALS-i raviks. Ravi on mõeldud sümptomite leevendamiseks ja häiretega inimeste elukvaliteedi parandamiseks. Ravimid võivad aidata vähendada väsimust, kergendada lihaste krampe ja vähendada valu. ALS-i jaoks on spetsiifiline ravim, mida nimetatakse Rilutekiks (rilusooliks). See ei korvita kehale juba tehtud kahjustust, kuid tundub olevat tagasihoidlikult tõhus ALSiga inimeste elulemuse pikendamisel.
ALS-iga inimesed saavad füsioteraapiast, spetsiaalsetest seadmetest ja kõnepatsiendist endiselt mobiilsena ja suudavad nii kaua kui võimalik suhelda.
Enamik inimesi, kellel on ALS, surevad hingamispuudulikkuse eest, tavaliselt 3-5 aasta jooksul diagnoosis, kuid umbes 10% ALS-ga diagnoositud inimestel elab 10 või enam aastat.
Tulevikuuuringud
Teadlased uurivad paljusid ALS-i võimalikke põhjuseid, näiteks autoimmuunvastust (mille puhul organism ründab oma rakke) ja keskkonna põhjuseid, nagu kokkupuude mürgiste või nakkavate ainetega. Teadlased on leidnud, et ALSiga inimestel on oma keha keemilise glutamaadi kõrgem tase, seega uuritakse glutamaadi ja ALS-i seost. Lisaks sellele otsivad teadlased mõningaid biokeemilisi kõrvalekaldeid, mida kõik inimesed, kellel on ALS-i, jagavad, nii et haiguse tuvastamiseks ja diagnoosimiseks saab välja töötada katseid.
Allikas:
"Amüotroofne lateraalskleroosi faktiline leht." Häired AZ. Aprill 2003. Riiklik neuroloogiliste haiguste ja insuldi Instituut. 13. mai 2009