Noorte surmamise ühine põhjus
Pika QT-i sündroom (LQTS) on südame elektrisüsteemi pärilik häire. LQTS võib põhjustada ootamatu, ootamatu eluohtliku tüüpi ventrikulaarset tahhükardiat, mida tavaliselt nimetatakse torsades de pointesiks . Inimestel, kellel on LQTS, on oht sünkoopiumiks (teadvusekaotus) ja äkksurm, sageli noorukieas.
Joonis - Torsades de pointes. Ülemine joonis: normaalne südame rütm. Alumine näitaja: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" tähendab ümberpööramist punkti. Selles arütmia puhul on südame rütm väga kiire ja EKG komplekside kuju muutub pidevalt, sageli sarnane sinusoojuse mudeliga nagu käesolevas pildis. Kui südame elektrisüsteem sellisel viisil käitub, pole tõhus pumpamine võimatu
Ülevaade
Inimesed, kellel on LQTS, on pikemaajalistel QT-intervallidel oma EKG- dega. QT intervall tähistab südame rakkude repolarisatsiooni või "laadimist". Kui südame elektriline impulss stimuleerib südame rakku (mis põhjustab selle peksmist), tuleb laadimiseks käivitada, et rakk oleks järgmise elektrilise impulsi jaoks valmis. QT-intervall (mida mõõdetakse QRS-kompleksi algusest kuni T-laine lõpuni) on kogupikkus, mis kulub tühjenemiseks, seejärel laaditakse südamerakk. LQTS-is QT-intervall pikeneb. QT-intervalli kõrvalekalded põhjustavad LQTS-iga seotud arütmiaid.
Põhjused
LQTS on pärilik haigus. On tuvastatud mitmed geenid, mis mõjutavad QT-intervalli, seega eksisteerivad mitmed LQTS-i liigid. Mõnedel peredel on LQTS-iga väga suur esinemissagedus. Kuna nii paljud geenid võivad QT intervalli mõjutada, on tuvastatud LQTSi paljud variatsioonid.
Mõned neist ("klassikaline" LQTS) on seotud ohtlike arütmiate ja äkksurma suurte esinemissagedustega, mis esinevad sageli mitmetes pereliikmetes. Muud LQTS-i vormid ("LQTS-variandid") võivad olla palju vähem ohtlikud. Paljusid neist geneetilisest variantidest on iseloomustatud QT-intervalli tavapärane baasväärtus ja südame rütmihäired on üldiselt nähtavad ainult siis, kui mõni täiendav tegur (nagu ravimite ravi või märkimisväärne elektrolüütide tasakaalu häire) mõjutab QT-intervalli pikenemist.
Kuid kui QT-intervallid muutuvad selliste LQTS-ide variantidega inimestel pikemaks, tekivad ohtlikud arütmiad.
Levimus
Klassikaline LQTS on kohal umbes 5000-st inimesest. LQTS on noorte äkksurma üks levinumaid põhjusi, mille tagajärjel on aastatel 2000 kuni 3000 surmajuhtumit. LQTS-i variandid on palju levinumad ja võivad mõjutada kuni 2-3% elanikkonnast.
Sümptomid
LQTS-i sümptomid ilmnevad ainult siis, kui patsiendil tekib ohtliku ventrikulaarse tahhükardia episood ja sümptomite aste sõltub aurütmia püsimise ajast. Kui see kestab vaid lühiajaliselt, võib ainsaks sümptomiks olla paar sekundit äärmist pearinglust. Kui see püsib kauem kui 10 sekundi jooksul, siis toimub sünkoop. Ja kui see kestab kauem kui paar minutit, ei satu ohver tavaliselt kunagi teadvuse.
Mõnes LQTS-sordis leiduvas episoodis käivituvad sageli adrenaliini äkilised purunemised; nagu võib tekkida füüsilise koormuse ajal, kui see on tõsiselt häiritud või väga vihane.
Õnneks ei tunne enamik inimesi, kellel on LQTS-i variandid, eluohtlikke sümptomeid.
Diagnoosimine
Arstid peaksid mõtlema LQTS-ile kõigis, kellel on olnud sünkoop või südame seiskamine, ja inimestega, kellel on teadaolevad LQTS-id.
Iga treeningu ajal esineva sünkoopiga noor või mõnel muul juhul, kui adrenaliini tase oli tõenäoliselt olemas, peaks LQTS-i konkreetselt välistama.
LQTS-de diagnoosimine toimub tavaliselt EKG-ga ebanormaalselt pikenenud QT intervalli jälgimisel. Mõnikord on EKG kõrvalekallete esilekutsumiseks vaja teha jooksulint . LQTS-i ja selle variantide geneetiline testimine muutub palju sagedamini kui just paar aastat tagasi.
Ravi
Paljud avatud LQTS-ga patsiente ravitakse beeta-adrenoblokaatoritega . Beetaakterlased blokeerivad nendel patsientidel adrenaliini kopsuvähki, mis põhjustab arütmiate episoode.
Kahjuks ei ole veel tõendatud, et beeta-adrenoblokaatorid vähendavad märkimisväärselt üldist sünkoopikogemust ja äkksurma langust LQTS-iga patsientidel.
LQTS-i ja selle variantidega inimestel on eriti tähtis vältida mitmeid ravimeid, mis põhjustavad QT-intervalli pikenemist. Neis inimestel võivad sellised ravimid tõenäoliselt põhjustada torsades de pointes'i episoode. QT-intervalli pikendavad ravimid on kahjuks tavalised. Suuremad rikkujad on irooniliselt antiarütmikumid ; mitmed antidepressandid ja antibiootikumid nagu erütromütsiin, klaritromütsiini erütromütsiin ja asitromütsiin. CredibleMeds säilitab nimekirja ravimitest, mis QT intervalli sageli pikendavad.
Paljudel inimestel, kellel on LQTS, on parim implanteeritav defibrillaator . Seda seadet tuleb kasutada patsientidel, kellel on säilinud südame arestid ja tõenäoliselt patsientidel, kellel on LQTS-iga tingitud sünkoopia, eriti juhul, kui beeta-adrenoblokatorite juba võetakse sünkoop.
Inimestele, kes ei suuda beeta-adrenoblokaatorit taluda või kellel on ravi ajal tekkinud kõrvaltoimeid, võib teostada vasaku südamepuudulikkuse (LCSD) operatsiooni.
Naatriumikanali blokaatorit saab kasutada koos LQTS-iga 3. tüüpi.
Allikad
> Mis on pikk QT-i sündroom? - NHLBI, NIH. Riiklikud tervishoiuasutused. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Uuendatud 21. septembril 2011. Juurdepääs 27. juulil 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. pikk QT sündroom . NCBI raamaturiiul; 18. juuni 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Juurdepääs 27. juulil 2016.
Moss AJ. Pikk QT-sündroom. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Pikaajalise QT-sündroomi praegused mõisted. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.