Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton ja Botulism
Püsivuse põhjuste kaalumisel on väga kasulik ette kujutada, et elektrilõikamine toimub aju ajukoorest allapoole lihasele. Samal ajal liigub impulss läbi seljaaju eesmise sarve , spinaalse närvi juuri välja, perifeersete närvide all ja lõpuks neuromuskulaarse ristmikuni.
Neuromuskulaarne ristmik on koht, kus elektriline signaal põhjustab neurotransmitterite vabastamist vesiikulitest närvi otsas (terminal).
Neurotransmitterid läbivad väikest lõhet närvide terminali ( sünapsi ) ja lihase pinna vahel (lõpuplaat). Vastamiseni teineteise poole jäävate saatjate ootamine on spetsiaalsed retseptorid, mis sobivad saatjaga nagu võtme lukk. Kui see sobib, viib ioonide kaskaad lihaste kokkutõmbumiseni.
Neurotransmitter, mida kasutatakse närvide ja lihaste signaaliks, on atsetüülkoliin. Selleks, et atsetüülkoliini neurotransmitter vahetaks närvi- ja lihaste vahelist cTanit, on mitu võimalust katkestada. Kolm parimat näiteid on myasthenia gravis , Lambert-Eaton sündroom ja botuliinismürk.
Myasthenia Gravis
Mis levimus on 150-200 inimest miljoni kohta, on myasthenia gravis kõige levinum neuromuskulaarhaigused ja üks kõige paremini mõeldavatest kõikidest neuroloogilistest haigustest. See haigus põhjustab lihaskudede blokeeritud neurotransmitterite retseptorite lihasnõrkust.
Antikehad, mis tavaliselt peaksid ründama sissetungivaid infektsioone, rikuvad patogeeni ja rünnaku eest atsetüülkoliini retseptoreid. Harjutus teeb nõrkust halvemaks. 60 kuni 70 protsenti myasthenia gravisiga inimestel on tüümuse probleem ja 10 kuni 12 protsendil on tüoom. Saadaval on ka mitmesuguseid muid ravimeid.
Lambert-Eaton müasteense sündroom (LEMS)
Lambert-Eaton on sageli selline, mida nimetatakse paraneoplastiliseks sündroomiks , mis tähendab, et vähiga seotud antikehad ründavad üht osa närvisüsteemist. Erinevalt myasthenia gravis'ist, kus rünnatud struktuurid on lihas, on LEMS probleemiks motoorset närvi lõpp. Kaltsiumikanalid on tavaliselt avatud ja signaal neurotransmitterite vabastamiseks, kuid LEMSis ei saa seda teha, kuna antikehad ründasid kanalit. Selle tulemusena ei vabastata ühtki neurotransmitterit ja patsient kogeb nõrkust, sest lihased ei saa signaali sõlmida. Korduva käitumisega saab eelarvepuudujääki ületada; nii et LEMS-is on sümptomid mõnikord mõnevõrra paranenud korduvate pingutusteta
Botulism
Arstid tarvitavad mõnikord tahtlikult botulistiini toksiini, et jõuda lihaseid düstoonia korral lõdvestuda. Selle mitteterapeutilises vormis toodab toksiini bakterid ja võib põhjustada paralüüsi, mis algab näo ja kõri lihastega ja laskub kogu ülejäänud kehas. Nagu teised neuromuskulaarse ristumise kriisid, võib see olla meditsiiniline hädaolukord, mis vajab intubatsiooni . Toksiin ründab proteiine, mis võimaldavad enne sünaptilist neuronit sisaldavate neurotransmitteritega täidetud vesiikulid dokitud närvi otsa enne närvide ja lihaste tühjendamist.
Ravi on botulismitoksiini antidoot, mis tuleb manustada võimalikult kiiresti.
Muud neuromuskulaarsed ühendumishäired
Mõned ravimid, nagu penitsillamiin ja mõned statiinid, võivad harva põhjustada müateenia gravitatsiooni imiteerivat autoimmuunreaktsiooni. Paljud teised ravimid võivad halvendada või tuua kriisi inimestele, kellel on juba myasthenia gravis.
Neuromuskulaarsete ühenduste haiguste testimine
Füüsilise läbivaatuse kõrval on neuromuskulaarse ristuva haiguse diagnoosimise esimeseks etapiks elektromüogramm ja närvijuhtivuse uuring. Need ei saa mitte ainult ajendada myastenia gravis'e, botuliini toksilisuse ja Lambert-Eaton'i eristamist, vaid võivad samuti aidata välistada muid häireid nagu motoorse neuronihaigust, sealhulgas amüotroofilist lateraalskleroosi.
Neuromuskulaarse ristmiku häired võivad olla väga tõsised, nõudes intubatsiooni ja ventilatsiooni, et aidata hingamist, kui nõrkus muutub tõsiseks. Haiguste mehhanismid on üsna erinevad, vajavad erinevaid ravimeetodeid. Nõuetekohane diagnoos on esimene samm nii jõu kui ka ohutuse taastamiseks.
Allikad:
Ropper AH, Samuels MA. Adams ja Victori neuroloogia põhimõtted, 9. ed: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, neuroanatomia kliiniliste juhtumite kaudu. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.