Parkinsoni tõvega sarnanev häire sarnaneb peamistele erinevustele
Kui 27. märtsil 2002 suri Briti näitleja ja koomik Dudley Moore, nimetati surmajuhtumiks ametlik surma põhjus. Kuid tõsiasi, Moore oli võitlema haruldase haigusseisundi, mille puhul on teada progressiivne supranukleaarne halvatus (PSP), mis põhjustab aju osade järkjärgulist halvenemist, mis reguleerivad tasakaalu, lihaste tõrjet, kognitiivset funktsiooni ja teatud vabatahtlikke ja tahtmatuid liikumisi, nagu neelamine ja silma liikumine.
Progressiivse supranukleaarse paralüüsi põhjused
Kuigi progresseeruva supranukleaarse halvatus põhjustab suuresti tundmatut, arvas ta, et see on seotud kromosoomiga 17 tuntud geeni spetsiifilise osa mutatsiooniga.
Kahjuks pole see kõik ebatavaline mutatsioon. Kuigi peaaegu kõigil inimestel, kellel on PSP, on see geneetiline anomaalia, nii ka kaks kolmandikku üldisest elanikkonnast. Sellisena peetakse mutatsiooni pigem abistavaks, mitte ainult ainuüksi häireks. Samuti võivad mängida osa keskkonna toksiinid ja muud geneetilised probleemid.
Teadlased ei ole veel täielikult kindlad, millises ulatuses on PSP seotud Parkinsoni tõvega või Alzheimeri tõvega , millega tal on teatavad iseloomulikud sümptomid.
Hinnanguliselt mõjutab PSP iga 100 000 inimese kohta, olenemata rassist, geograafiast või okupatsioonist. Mehed kalduvad mõnevõrra rohkem kui naised. Tavaliselt ilmnevad sümptomid vanuses 50 kuni 60 aastat.
PSP sümptomid
Üks PSP kõige märgatavamaid, "märgatavaid" sümptomeid sisaldab silmade liikumise juhtimist, eriti vaadeldava võime. Nimetatud seisund, mis on tuntud kui oftalmoparest, põhjustab teatud lihaste nõrgendamist või paralüüsi silmamuna ümber. Sageli on ka silmade vertikaalne liikumine.
Kui seisund halveneb, võib ka püsti tõusta.
Fokaalkontrolli puudumise tõttu avaldavad silmaarstid sageli kahtlased kahekordse nägemise , nägemise ähmastumise ja valgustundlikkust. Samuti võib esineda nõrk silmalaud.
Nagu teised aju osad on mõjutanud, avaldub PSP paljude tavaliste sümptomitega, mis aja jooksul halvendavad. Need sisaldavad:
- Ebastabiilsus ja tasakaalu kadumine
- Üldine liikumise aeglustumine
- Sõnade keerutamine
- Neelamisraskused (düsfaagia)
- Mälukaotus
- Näo lihasspasmid
- Kaela lihaste jäikuse tagant kallutamine pea
- Kusepidamatus
- Käitumise muutused, sealhulgas inhibeerimise kaotus ja äkilised purskused
- Kompleksse ja abstraktse mõtte aeglustamine
- Korralduslike või planeerimisoskuste kadumine (näiteks rahanduse haldamine, kaotamine, töökohustuste täitmine)
PSP diagnoosimine
PSP on sageli valesti diagnoositud haiguse varases staadiumis ja see on tihti valesti seostatud sisekõrva infektsiooni, kilpnäärme probleemi, insuldi või Alzheimeri tõvega (eriti eakatega).
Diagnoos tehakse peamiselt sümptomite läbivaatamisel. See on protsess, mille käigus arstid peavad välistama muud võimalikud põhjused. Diagnostika toetamiseks võib kasutada ajutüve magnetresonantsuuringut (MRI) .
PSP puhul esinevad tavaliselt aju osas raputamise (atroofia) tunnused, mis ühendavad aju ja seljaaju. MRI puhul võib selle ajutüve külgvaade näidata, mida mõned nimetavad "pingviini" või "kolbumärgi" tähiseks (nimega, kuna selle kuju on nagu lind).
See koos sümptomite, diferentseeritud uuringute ja geneetilise testimisega võib pakkuda diagnoosi tegemiseks vajalikke tõendeid.
Kuidas PSP erineb Parkinsoni tõvest
PSP-de eristamiseks Parkinsoni tõve käest arvestatakse arstidega selliseid asju ja haiguslugu.
Näiteks PSP-iga inimestel on tavaliselt püstine või arkitud tagakülg, samas kui Parkinsoni tõvega inimestel on kalduvus pigem kallutatavas positsioonis.
Peale selle on PSP-ga inimesed kalduvuse tõttu järk-järgult madalamad. Kuigi Parkinsoni tõvega inimestel on samuti märkimisväärne oht kukkumisele, on PSP-ga inimesed, kes teevad seda tagasi, kaela iseloomuliku jäiguse ja kaarekujulise asendi tõttu.
Sellest tulenevalt peetakse PSP osaliseks neurodegeneratiivsete haiguste rühmas, mida nimetatakse Parkinsoni tõve sündroomiks ja mille hulka kuuluvad ka Alzheimeri tõbi.
Ravivõimalused
PSP-le ei ole spetsiaalset ravi. Mõned patsiendid võivad reageerida samadele ravimitele, mida kasutatakse Parkinsoni tõve raviks, näiteks levodopat , kuigi vastus kipub olema kehv (teine erinevus haiguse diagnoosimiseks).
Teatavad antidepressandid nagu Prozac, Elavil ja Tofranil võivad aidata mõnel kognitiivsel või käitumishäirel, mida inimene võib esineda. Lisaks ravimitele võivad eripärased prillid (bifokaalid, prismad) aidata visuaalsetest probleemidest, samas kui kõndimisvahendid ja muud adaptiivsed vahendid võivad parandada liikuvust ja vältida kukkumisi.
Kuigi füsioteraapia ei paranda tavaliselt motoorseid probleeme, võivad need aidata hoida liigesed ja takistada lihaste kahjustumist mitteaktiivsuse tõttu. Raske düsfaagia korral võib osutuda vajalikuks toitumistoru.
Parkinsoni tõve sügava aju stimulatsiooni teraapias kasutatavad kirurgiliselt implanteeritud elektroodid ja impulssgeneraatorid ei ole PSP ravimisel osutunud efektiivseks.
Sõna alguses
Vaatamata PSP-i ja ravivõimaluste piiratud arusaamise puudumisele, on oluline meeles pidada, et haigus ei ole kindlaks määratud ja võib inimeselt inimesele oluliselt erineda. Koos järjepideva meditsiinilise järelevalve ja hea toitumisega võib PSP-iga isik tegelikult elada aastaid ja isegi aastakümneid pärast diagnoosi.
Selle haigusega inimestele ja peredele on oluline otsida toetust, et vältida isoleeritust ja paremini ligipääsetavat teavet patsiendikeskse teabe ja viidete kohta. Need hõlmavad selliseid organisatsioone nagu New York City-põhine CurePSP, mis pakuvad isiklikke ja veebipõhiseid tugigruppe, spetsialiseerunud arstide kataloogi ja väljaõppe saanud eakaastujate võrgustikku.
> Allikas:
> Ling, H. "Kliiniline lähenemine progresseeruvale supranukleaarsele põletikule." Liikumispuudega ajakiri. 2016; 9 (1): 3-13.