Mida me teame luupuse ja lümfoomi vahelise seose kohta? Noh, me teame rohkem kui me 20 aastat tagasi, kuid vastus võib ikkagi olla "ebapiisav" vastavalt Boddu artikli ja kolleegide artiklile, mis on avaldatud Internetis 2017. aasta märtsis "Reumatoloogia juhtumite aruanne".
Luupus või süsteemne erütematoosne luupus (SLE)
Lupus või süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on väga keeruline autoimmuunhaigus, mis võib esineda mis tahes arvul väga erinevatest sümptomitest ja võib hõlmata mitut organisüsteemi.
Kõigil kahel luupusel oleval inimesel võivad olla täiesti erinevad sümptomid, kuid siin on mõned levinumad:
- Liigesevalu, jäikus ja paistetus
- Väsimus ja palavik
- Lööve näol põskedel ja nina sillal, mida nimetatakse liblikujuliseks, kusjuures nina on keha ja põsked kui liblika tiivad. Lööve võib olla paks, võib olla sügelev või kuum.
- Muud nahaprobleemid, mis halvendavad päikese käes
- Näib, et sõrmed ja varvasted kaotavad ringluse, muutuvad valgeks või siniseks külmal või stressi ajal - seda nimetatakse Raynaud nähtuseks
- Erinevatest elundisüsteemidest pärit sümptomid; õhupuudus, valu rindkeres, silmade kuivus
- Peavalud, segadus ja mälukaotus
Lümfoom, valgete vereliblede vähk
Lümfoom on valgete vereliblede, eriti valgete vereliblede, mida nimetatakse lümfotsüütideks, vähk. Lümfoomi kaks põhikategooriat on Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom või NHL. Lümfoom algab tavaliselt lümfisõlmedest, kuid võib hõlmata ka erinevaid elundeid ja see võib tekkida keha erinevate kudede ja struktuuride, mitte ainult lümfisõlmede kaudu.
Nagu luupuse puhul, on lümfoomi sümptomid erinevad ja erinevatel inimestel on erinevad lümfoomi sümptomid. Mõnikord on ainus sümptomiks paistes lümfisõlm:
- Kaela, kaenlaaluse või kubeme lümfisõlmede valutunne turse
- Väsimus ja palavik
- Higistamine, öine higistamine
- Isutus kadu, seletamatu kehakaalu langus - kuni 10 protsenti või rohkem kehakaalu kohta
- Sügelemine nahk
- Köha või valu rinnus, kõhuvalu või täielikkus, lööve ja nahalööbed
Mida need kaks tingimust omavad?
Noh, mõnikord võivad sümptomid üksteisega kattuda. Ja mõlemad haigused hõlmavad immuunsüsteemi: lümfotsüüdid on immuunsüsteemi peamised rakud ja immuunsüsteem on SLE-s vale. Lümfotsüütid on ka lümfoomi problemaatilised rakud.
Kuid on ka see: mitmed uuringud on leidnud, et SLE-ga inimestel on suurem lümfoomide esinemissagedus võrreldes üldsusega. Üks paljudest teooriatest on see, et immuunsüsteemis, millel puudub nõuetekohane reguleerimine (nagu ka SLE-ga inimesel), võib immuniseeritud immuunvastuse ravi kasutamine luupuse raviks põhjustada lümfoomi sagedasemat esinemist SLE-is. Siiski on sellel teemal tehtud mitmeid uuringuid, millel on vastuolulised järeldused, ja see ei tundu olevat kogu lugu.
Boddu ja tema kolleegid valisid hiljuti mõningad suundumused meditsiinikirjanduse ülevaatest SLE-st inimestelt, kellel on lümfoom. SLE-ga inimestel on lümfoomide riskifaktorid täiesti selged. Inimestel, kellel on aktiivsem või põiksem SLE haigus, tundus olevat suurem lümfoomi risk ja mõned riskid on teoreetiliselt seotud tsüklofosfamiidi kasutamisega ja kõrge kumulatiivse steroididega kokkupuutega.
Kuigi mõnikord oli vähe uurimusi, millele tugineda - ja sageli oli nii nende SLE kui ka lümfoomiga inimeste hulk nendes uuringutes väike - Boddu ja teadlased kasutasid seda, mida nad võiksid leida, et luua lähtepunkt edasiseks õppimiseks. Järgnevad mõned põhjalikud tähelepanekud uuringutest, kellel esinesid lümfoomiga arenenud SLE-i patsiendid.
SLE-ga inimesed, kellel on tekkinud lümfoom:
- Enamik olid naised
- Vanusevahemik oli tüüpiliselt vahemikus 57 kuni 61 aastat
- Keskmiselt olid nad SLE-d juba 18 aastat enne lümfoomi
- Sümptomid Lümfoomi riskid kõigil rahvustel olid kõrgemad
- Varasema staadiumi lümfoomi sümptomid, leiud ja laboratoorsed testid kattusid SLE-ga nähtusega üsna palju.
- Lümfisõlme turse, mõnikord ainus lümfoomi märk, on SLE-ga inimestel väga sageli esinev, kuni 67 protsenti.
Lümfoomid, mis arenevad SLE-ga inimestel:
- SLE-ga inimestel, kellel oli kõige sagedasem NHL-tüüp, oli difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL), mis on ka kõige tavalisem NHL-tüüp üldises populatsioonis.
- DLBCL-i alamtüübid olid SLE-ga sagedamini kategoorias, mis omavad halvemat prognoosi - B-rakkude sarnased DLBCL-id.
- NHL SLE-s, nagu ka NHL-i üldises populatsioonis, pärineb tavaliselt lümfisõlmedest, kuid lümfoomid, mis algavad väljaspool lümfisõlme, on samuti võimalikud üldistel populatsioonidel ja neil, kellel on SLE.
Inimesi, kellel on SLE, ravitakse sageli glükokortikoide, üksi või koos teiste immunosupressiivsete või tsütotoksiliste ravimitega, sealhulgas metotreksaadi, tsüklofosfamiidi ja asatiopriiniga, et ravida elundi kaasamist või sümptomid, mis ei vasta esialgselt kasutatavale ravile. Paljud uuringud on püüdnud kindlaks teha, kas immunosupressiivsed ained suurendavad SLE-ga inimestel lümfoomi riski, kuid sageli on ühe uuringu tulemused vastuolus järgmisega.
On mitmeid teooriaid selle kohta, miks SLE-ga inimestel võib üldiselt olla suurem risk vähktõvede tekkeks ja eriti lümfoomiks:
- Üks selline teooria hõlmab kroonilist põletikku. Aktiveeritud lümfotsüütidest pärinev DLBCL on SLE-st esinev kõige sagedasem NHL alatüüp, seega on idee, et krooniline põletik võib suurendada autoimmuunhaiguste nagu SLE lümfoomi riski.
- Teine teooria on sarnane, kuid sellel on rohkem geneetiline alus. Arvatakse, et SLE-i autoimmuunsus suurendab immuunsüsteemi, põhjustades lümfotsüüte, lümfoomi rakkude jagunemist ja prolifereerumist.
- Veel üks teooria hõlmab Epsteini-Bar-viirust või EBV-d. See on sama viirus, mis põhjustab infektsioosse mononukleoosi või mono, suudeldava haiguse. Idee on selles, et võib-olla on püsiv EBV-nakkus, mis jäljendab immuunsüsteemi õiges suunas, on osa SLE ja B-rakkude lümfoomide haiguste levimisest.
SLE, lümfoom ja muud vähid
Näib, et SLE-ga inimestel on nii Hodgkini kui ka mitte-Hodgkini lümfoomi suurenenud risk. 2015. aasta avaldatud andmete kohaselt on seos SLE ja pahaloomulisuse vahel, mis näitab lisaks NHL-ile, Hodgkini lümfoomile, leukeemiale ja mõnedele verevähirakkudele, kuid ka kõri, kopsu, maksa, vaginaalse / vulvar-ja kilpnäärme pahaloomuliste kasvajate- ja seal võib olla ka väiksem risk naha melanoomiks. Rinnavähk, kopsuvähk ja emakakaelavähk ning endomeetriumi vähk näivad kõik stsenaariumitest suuremaid, kui üldise elanikkonna jaoks.
Sjögreni sündroomiga inimesed, kellel on SLE-ga inimestel suhteliselt tavaline seisund, kogevad veelgi suuremat lümfoomi riski, mistõttu võib olla pahaloomuliste ja eriti lümfoomiga seotud SLE haigusega seotud olemus.
Kuigi mõned immunosupressiivsed ained tunduvad olevat paljudes uuringutes põhinevad SLE-ga inimestel ohutud, on kirjanduses ettevaatlik hoiatus - esmase kesknärvisüsteemi lümfoom (PCNSL) on haruldane NHL-tüüp, mis esineb kesknärvisüsteemi kaasatuses ilma tõendita lümfoomi mujal kehas. SLE-ga inimestel on peaaegu kõik PCSNL-i juhud seotud immunosupressiivsete ainetega ja eriti mükofenolaadiga.
> Allikad:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE ja mitte-Hodgkini lümfoom: juhtumite seeria ja kirjanduse ülevaade. Case Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G jt Süsteemne erütematoosne luupus ja pahaloomulisus: metaanalüüs. Scheurer M, toim. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.