Lümfoom on lümfotsüütide tekkega seotud paljude sarnaste vähivormide üldnimetus. Kaks suuremat lümfoomi kategooriat on Hodgkini lümfoom (HL) ja mitte-Hodgkini lümfoom (NHL) .
Mantelrakulise lümfoom (MCL) on üks paljudest erinevatest NHL-i alatüüpidest . Täpsemalt, see on mitte-Hodgkini lümfoom, mis tekib B-lümfotsüütidest.
MCL statistika
- See on suhteliselt haruldane - USA-s on umbes 6 protsenti mitte-Hodgkini lümfoomi MCL-st.
- See mõjutab mehi rohkem kui naisi.
- See kaldub mõjutama üle 50-aastaseid inimesi, kelle keskmine vanus diagnoositakse 60. aastate keskel.
Sümptomid
- Sümptomid on sarnased paljude teiste NHL-i tüüpidega, kuna kõige sagedasem sümptom on üks või mitu valutut paistes lümfisõlme .
- Võimalikud on ka üldised sümptomid nagu öine higistamine, palavik ja tahtmatu kaalukaotus.
- MCL võib levida soole ning kui see juhtub, võib see põhjustada selliseid sümptomeid nagu kõhulahtisus ja kõhuvalu.
Stage ja hindamine
Vastavalt CancerResearchUK-ile näeb MCL välja mikroskoobi all madala kvaliteediga lümfoomi ja madala kvaliteediga lümfoomidel on rakud, mis näevad välja palju rohkem kui tavalised rakud; MCL aga võib käituda pigem suuremahulise lümfoomina, mis kasvab kiiresti. Lümfoomirakud võivad olla diagnoosimise ajal laialt levinud - lümfisõlmedes , luuüdis ja põrnas.
Ravi ja tulemused
MCL-i ravimiseks kasutatakse kemoteraapiat koos teiste ainetega.
Kasutatakse mitmeid kemoteraapiat ja rituksimabi (Rituxan) kombinatsioone. Bortezomibi (Velcade) võib kasutada patsientide raviks, kellel on haiguse retsidiveerumine ja mida on ravimata patsientidel heaks kiidetud kombineeritud ravis. Ibrutiniib (Imbruvica) on heaks kiidetud patsientidel, kellel on retsidiveerunud MCL .
Ravi on haruldane, kui diagnoositakse varakult . Ravi eesmärk on hoida haigus kontrolli all nii kaua kui võimalik.
Siiski on MCL-iga paljude käimasolevate kliiniliste uuringute objekt, et uurida võimaliku ravi paranemist.
Miks nimetatakse seda mantelrakulise lümfoomi?
Kui kuulete sõna mantlit, siis võib-olla sa arvad selle äärest kamina kohal, kus peamised fotod ja tšotšekid hoitakse. Mantlirakulise lümfoomi "mantel" tugineb teistsugusele määratlusele - üks viitab varikale või sallile; see võib olla ka verb, varjata või ümbrik - nagu ka "raskete udu jaoks, mis mantles metsaga nõlvadel".
Mantlirakulise lümfoomi "mantel" viitas algselt rakkude asukohale, mis arvatakse olevat peamiselt seotud pahaloomulisusega. Mantelrakkude lümfoomid olid seotud lümfisõlmede folliikulite mantlipiirkonnaga - rakud, mis ümbritsevad ja ümbritsevad midagi, mida nimetatakse germinaalseks keskuseks, ja seda kõike järgnevas osas selgitatakse üksikasjalikumalt.
Termin "mantelrakuline lümfoom" valmistati 1990-ndatel, viidates spetsiifilisele geneetilise ümberkorraldusega lümfoomikomplektile ja tänapäeval arvatakse, et ainult mantlirakkude lümfoomide alamhulgal on lai, laienev vähk "mantel". MCL-il võib mikroskoobi all tegelikult olla mitmeid erinevaid esinemisi, kuid nime päritolu selgitab ka folliikulite mantli tsooni kaasamist.
Follicle ja Mantle
Kujutise ülaosas kujutatud pilt on ristlõige või kogu lümfisõlm läbi ühe lõigu, mida on näha väikese võimsusega suurendusega valguse mikroskoobi abil. See viil on värvitud ja asetatud klaasist slaidi, nii et näete erinevaid rakkude tüüpe ja seda, kuidas need sõlme sees on organiseeritud.
Tumedad ringid või ovaalid, mida näete lümfisõlme uurimisel - eriti sõlme ääreosas - on folliikulid. Lümfisõlmedes moodustuvad folliiklid ja need võivad moodustuda ka teistes kehaosades lümfoidkoes. Kõik ülalmainitud pildil olevad paljud folliikulid on täidetud B-rakkudega või B-lümfotsüütidega, mis on teatud tüüpi valgevererakud.
Sõltuvalt sellest, kus need B-rakud paiknevad folliikulite piires , võivad neil olla pisut erinevad töökohad.
Kui vaatate folliikulite hoolikalt, võite näha, et mõned neist on kahvatu keskel ja tumedamad lillad väliselt . Kergem keskus on tuntud kui follikulaarse germinaalne keskus, samas kui tumedam väliskülg on tuntud kui mantel.
B-rakud võivad küpseks, et luua antikehi, mis seostuvad märgistega või antigeenidega sissetungijate, näiteks bakterite suhtes. Kuigi kahvatu emakakaela keskel on B-rakud, mis aktiivselt kasvavad antikehade tekitamiseks, mis nakatavad sissetungivate antigeenide vastu, moodustavad tumedamad manteltsoonid puhkevad B-rakud ja need, kellel on varasematele sissetungijatele tekkinud antigeenide "mälu" .
MCL-i tulemused muutuvad, kui B-lümfotsüüt lümfisõlmede folliikulite - mantlite tsooni välisservas - muutub või pahaloomuliseks. Transformeeritud B-lümfotsüüt kasvab kontrollimatu viisil, mille tagajärjeks on lümfoomirakkude kogunemine, mis põhjustab lümfisõlmede laienemist.
Allikad:
Cancer Research UK. Mantelrakuline lümfoom.
Leukeemia ja lümfoomiabi. Mantlirakkude lümfoomi faktid .
Mitte-Hodgkini lümfoomid, redigeerivad James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. november 2009.