Kas see on potentsiaalselt seotud lümfoomiga?
Paul Langerhans sündis Berliinis, Saksamaal, 25. juulil 1847, saksa arsti poeg. Väljas õppima meditsiini, nagu tema isa, noored, kes tegi olulise avastamise veel bakalaureuse ajal. Tema avastus on see, mis on tuntud epidermaalsete Langerhans'i rakkudega, mis on võtmeroll seisundis, mida tuntakse kui Langerhansi rakkude histiotsütoosi.
Langerhansi dendriitrakkude avastamine
Langerhans osales Berliini ülikooli organiseeritud avatud konkursil. Teadlane Julius Cohnheim oli juba välja töötanud närvide visualiseerimise meetodi, kasutades spetsiaalset kulla värvimist ja valgusmikroskoopiat.
Langerhans kasutas Cohnheimi kullakloriidi tehnikat 1868. aastal, visualiseerides ja kirjeldades nahas midagi, mis ei olnud sarnane teiste naharakkudega, kirjeldas ta seda dendriitsena, kuna sellel oli puu sarnane filiaal; kuid ta ütles ka, et see pole pigmentaalne. Teisisõnu ei sisaldanud see pigmendi melaniini, mida esineb teistes rakkudes, mida nimetatakse melanotsüütideks, mis on samuti hargnenud ja on rakud, millest melanoom areneb.
Sel ajal teatas ta, et see mitte pigmenteeruv hargnev rakk oli mingi retseptor naha kaudu närvisüsteemile signaaliks. Rohkem kui sajand hiljem teadlased õpiksid, et naha Langerhansi rakud on immuunsüsteemis olulised funktsioonid.
1973. aastal avastas dr Inga Silberberg, et epidermaalsed Langerhans'i rakud kujutavad endast "kõige immuunsüsteemi kõige perifeersemat ettepoole". Täna peetakse Langerhansi rakke dendriitrakkude perekonna alamhulk ja need on kõige paremini uuritud alamhulk.
Arvatakse, et Langerhansi rakud, mis on leitud nahas, toimivad antigeeni esitlevate rakkudega.
Antigeenid on peamiselt molekulaarsed märgised, mida immuunsüsteem saab ära tunda. Antigeeni esitlevad rakud (APC-d) on rakud, mis on spetsialiseerunud antigeenide hõivamiseks, nende töötlemiseks ja spetsiifiliseks kujutamiseks, et teised immuunrakud saaksid teavitada välismaise antigeeni olemasolust. APC-de abil on lümfotsüütide valgeverelised rakud võimelised tuvastama ja reageerima konkreetsetele mikroobidele ja muudele sissetungijatele.
Langerhansi rakkude histiotsütoosi (LCH) omadused
Langerhans rakkude histiotsütoos või LCH eelistatakse vanemale terminile "histiotsütoos X", kuid meditsiinilises kirjanduses on mõlemad nimed. LCH on tegelikult rühm haigustest, millel on Langerhansi tüüpi rakkude puhul kontrollimatu kasv. See võib tekkida igas vanuses, kuigi seda täheldatakse harva täiskasvanutel. Kuigi LCH on juba umbes sajandini tuntud, ei tunne teadlased endiselt kõiki üksikasju selle kohta, mis seda põhjustab.
LCH on kõige sagedamini seotud ühe või mitme "purustatud" väljapaistvate piirkondadega , kus puuduvad luud pildistamise skaneeringutel, kus biopsied on näidanud, et luu on asendatud beetüüpi tuumadega histiotsüütidega.
Histiotsüütid, nagu makrofaagid või dendriitrakud, on immuunrakud, mis kaitsevad keha nakkuse eest võõraid aineid.
Need histiotsüüdid koos lümfotsüütide, makrofaagide ja eosinofiilidega võivad tungida peaaegu iga organi, aga eriti naha, lümfisõlmede, kopsude, tüümuse, maksa, põrna, luuüdi või kesknärvisüsteemi kaudu.
Mida LCH peab tegema lümfoomiga?
Mõned eksperdid väidavad, et LCH võib olla Langerhans'i rakkude reaktiivne kasv pärast Hodgkini tõve kemoteraapiat või kiiritusravi. See on vaid üks paljudest teooriatest.
Varem on teatatud mitu Langerhans'i rakulise histiotsütoosi juhtumit, mis on seotud pahaloomulise lümfoomiga. Siiski on teatatud juhtumeid pahaloomulise lümfoomi ja lümfoomi järgselt .
LCH on kõige tavalisem lastel vanuses üks kuni kolm aastat, mis võib tunduda hirmutav, kuid pidage meeles, et LCH on haruldane.
Sümptomid sõltuvad kaasatuse kohtadest ja haigus piirdub ainult ühe organi süsteemiga - lihtsalt luu, näiteks ligikaudu pooled juhtudest. Mõnikord luu sissetung ei tekita mingeid sümptomeid, kuid muudel juhtudel võib luu lokaliseeritud piirkonnas esineda valu. Naha sekkumist näitab umbes 40 protsenti juhtudest ja kõige sagedasem nahasümptom on naha-sarnane nahalööve nagu pärmseente infektsioon.
LCH-d võib olla raske diagnoosida, kuid pidage meeles, et regulaarsed visiidid teie arsti juurde ja avatud dialoog suurendavad oluliselt avastamisvõimalusi, kui midagi tavalist pole.
> Allikad:
> Diapedia. Diabeedi elulugu. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Langerhans'i rakkude patofüsioloogia. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Patoloogilise anatoomia arhiiv 1868, 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Langerhansi rakulise histiotsütoosi juhtum pärast Hodgkini haigust. Molekulaarne ja kliiniline onkoloogia. 2016; 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Langerhansi rakkude histiotsütoos: ülevaade histiotsüütide ühiskonna praegustest soovitustest. Pediatr Dermatol . 2008 mai-juuni. 25 (3): 291-5.