Harv lümfoom tekib ilma lümfisõlmede suurenemiseta
Hepatospleniline T-rakuline lümfoom (HSTCL) on väga haruldane lümfoom. Tuntud kliiniliselt kui "hepatosplenic γ δ T-rakuline lümfoom", on seda haigust teaduskirjanduses harva teatatud ja seega ei ole selle tõeline esinemissagedus teada.
HSTCL-i on sageli näinud noorematel meestel, kuigi ka naiste ja lastega seotud juhtumeid on dokumenteeritud. Samuti näib olevat seos HSTCL suurenenud riskiga immuunpuudulikkusega patsientidel.
Esitatud juhtumite põhjal selgub HSTCL-il tõenäoliselt valesti diagnoositud ja sellel on suhteliselt halb prognoos.
Sümptomid
- Üldine halb enesetunne
- Väsimus
- Madala vererakkude sümptomid (aneemia, trombotsütopeenia)
- Aneemia võib põhjustada väsimust, väsimust
- Trombotsütopeenia võib põhjustada kergeid verevalumeid või verejookse
- Põhiseaduse sümptomid, sealhulgas järgmised:
- Seletamatu palavik
- Kaalu kaotamine ilma kaalukaotuseta
- Öine higistamine, mis leotab särki või lehti
- Kõhu täis, pingutus või valu (suurenenud maksa, laienenud põrna tõttu)
- Mis tahes tuvastatava paistes lümfisõlmede puudumine
- Vastupidiselt paljudele lümfoomidele ei hõlma see tavaliselt mingeid tuvastatavaid lümfisõlmesid või trompe ja mägesid, mis võivad tunduda kaela, kaenlaaluste või kubeme naha all.
Riskifaktorid
- Meesielu on traditsiooniliselt peetud riskiteguriks, mis põhineb esimesel avaldatud juhtumite seerial.
- Immuunsupressiooni jätkuv kasutamine kas praegu või varasematel aastatel:
- Elundi siirdamise ravimid
- Süsteemne teraapia põletikulise soolehaiguse (Crohni tõve või haavandilise koliidi) raviks
- Varasem haiguslugu:
- Neeruste siirdamine või muu tahked elundi siirdamine
- Malaaria ajalugu
- Ajalugu EBV-positiivne Hodgkini tõbi
Kuigi ülaltoodud profiil on koostatud, tuleb märkida, et HSTCL kirjeldused põhinevad suhteliselt piiratud arvul juhtudel.
Arvatakse, et HSTCL moodustab alla 2% perifeersetest T-rakulistest lümfoomidest.
Vaatamata teadmata põhjusele on selle lümfoomiga haigetel ligikaudu 10 ... 20 protsenti varem esinenud kroonilist immuunsuse pärssimist, näiteks tahked elundite siirdamist, lümfoproliferatiivseid häireid, põletikulist soolehaigust, B-hepatiidi infektsiooni või immunosupressiivset ravi.
Immuunsupressiooni uurimine
Parakkal ja tema kolleegide uuringus tuvastati immunosupressiivset ravi kasutanud patsientide seas kakskümmend viis HSTCL juhtumit. Kakskümmend kaks (88 protsenti patsientidest) põletikulist soolehaigust ja kolm reumatoidartriiti. Neli juhtu (16%) olid naised ja neli patsienti olid üle 65-aastased. Kahekümne neljal juhtudel (96%) sai ka immunomodulaator (asatiopriin, 6-merkaptopuriin või metotreksaat). Kaks patsienti said adalimumabi üksi.
Deepaki ja tema kolleegide uuringus laaditi FDA kõrvaltoimete aruandlussüsteemist (2003-2010) kokku 3130267 aruannet. FDA AERS-is tuvastati üheksakümmend üks T-rakulise NHL-i TNF-α inhibiitorite juhtumitest ja üheksa lisajuhtumit tuvastati kirjandusotsingu abil. Kokku oli 38 patsienti reumatoidartriit, 36-l juhtus Crohni tõbi, 11 psoriaas, 9-l oli haavandiline koliit ja 6-l anküloseeriv spondüliit.
Kakskümmend kaheksa juhtumit (68%) hõlmasid nii TNF-α inhibiitori kui ka immunomodulaatori (asatiopriin, 6-merkaptopuriin, metotreksaat, leflunomiid või tsüklosporiin) eksponeerimist. Hepatospleniline T-rakuline lümfoom (HSTCL) oli kõige tavalisem teatatud alatüüp, samas kui T.F.F-α-inhibiitori ekspositsiooni puhul leiti mükoosi fungoide / Sezary sündroomi ja HSTCL-i.
Diagnoosimine
Hepatospleniline T-rakuline lümfoom võib diagnoosida kaua, sest kõige sagedamini võib esineda arvukamate tingimustega. Diagnoos põhineb luuüdi, maksa ja / või põrna biopsiaproovil ja voolutsütomeetrilisel analüüsil.
Soovitav on läbi viia biopsia materjali läbivaatamine eksperdi hematopatoloogi poolt.
Luuüdi biopsia näitab tavaliselt atüüpiliste lümfoidrakkude hüpertroliini (rakkude poolt võetud rakkude) rakku, kuid muutusi on kirjeldatud peentuna. Belhadj ja tema kolleegid märkisid oma 2003. aasta aruandes järgmiste seas 21 HSTCL-ga patsienti:
Kuuele patsiendile ei täheldatud seda peenet kaasatust viiel patsiendil viivitamatult, põhjustades viie patsiendi reaktiivse hüper-rakuvälise luu valulikkusega diagnoosi ja kroonilise müelomonotsüütilise leukeemia tekkega mõnel teises uuringus esineva monotsütoosiga patsiendil.
Siiski täheldas see uurimisrühm ka eristavat iseloomulikku sissetungivat infiltratsiooni mudelit rutiinsel luuüdi biopsial: "... kasvajarakkude eripärane ninaalsus jaotub, mis esialgse uurimise käigus on tihti peen ja seega raskesti tuvastatav ilma immunohistokeemiateta".
Spetsiifilised laboratoorsed katsed, nagu voolutsütomeetria ja biopsia proovide immunophenotüptimine, on olulised vahendid HSTCL diagnoosimiseks, kuid uurijad märgivad kliinilise kahtluse kõrge indeksi olemasolu olulisust.
Füüsikaline eksam ja laboratoorsed uuringud võivad olla ka mõttekaks. Olemas võib olla füüsilist eksamit, sh laienenud põrn ja maks. Täielik vereanalüüs võib näidata kõrvalekaldeid nagu trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine), aneemia (punaste vereliblede vähesus) ja leukopeenia (valgete vereliblede vähesus). Maksakatsed võivad olla põhimõtteliselt normaalsed või neil on kõrgenenud ensüümid.
Loodusajalugu ja prognoos
HSTCL-d iseloomustab vähkkasvajate lümfotsüütide infiltreerumine maksa, põrna ja luuüdi tühja ruumi, ilma lümfisõlmedeta suurenemiseta või lümfadenopaatia.
Lümfoomirakkude invasioon võib põhjustada põrna ja maksa märkimisväärset laienemist. Vähene trombotsüütide arv võib olla märkimisväärne väike arv, mis võib olla tõsine.
Kuni 80 protsenti HSTCL-ga inimestel on nn B sümptomid, mis hõlmavad palavikku, öine higistamine ja tahtmatu kehakaalu langus. Kliiniline kulg on väga agressiivne, mille keskmine üldine elulemus on umbes üks aasta alates diagnoosimise ajast; siiski on suuremat ebakindlust võimalike paremate tulemuste suhtes varase avastamise ja asjakohase raviga.
Arvesse tuleks võtta autoloogilist või allogeenset siirdamist ning patsientide värbamist kliinilistes uuringutes. Kuigi andmed nende agressiivsete strateegiate toetamiseks on piiratud, on tulemuseks ainult kemoteraapia.
Ravi
Kui HSTCL diagnoos on kinnitust leidnud ja ravi lõpetamine on lõpetatud, tuleb ravi alustada kohe, kuna haigus võib liikuda üsna kiiresti. Selle haiguse harulduse tõttu puudub standardteraapia; Kuid kemoteraapia režiimid on sisse viidud teiste agressiivsete lümfoomide uuringute ekstrapoleerimisega. Hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamine ja osalemine kliinilistes uuringutes võib olla üks kaalutletud võimalustest.
> Allikad:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP jt Hepatosplenic gammadelta T-rakuline lümfoom on harvaesinev kliinik-patoloogiline üksus, kellel on kehv tulemus: teatada 21st patsiendist. Veri. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T jt Kaks juhtumit hepatosplenilise T-rakulise lümfoomi raviks noorukitel, keda raviti autoimmuunse hepatiidi raviks. Pediatrics . 2016; 138 (3). Pi: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, jt. T-raku mitte-Hodgkini lümfoomid, millest FDA AERSile on teatatud kasvaja nekroosifaktor-alfa (TNF-α) inhibiitoritega: REFURBISH uuringu tulemused. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R jt TNF-α inhibiitorravi saavate patsientide hepatospleniline T-rakuline lümfoom: riskirühmade laiendamine. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.