Käärsoole ja rektaani agressiivsed neuroendokriinsed kasvajad

Kõrge hinne suurte ja väikeste rakkude neuroendokriinsed kasvajad kolooni

Kui teie või kallimale on diagnoositud käärsoole või pärasoole agressiivne või kõrge hinne neuroendokriinne kasvaja, olete tõenäoliselt nii hirmunud kui ka segaduses. Agressiivsed neuroendokriinsed kasvajad on vähem levinud kui mõned teised käärsoolevähid. Lisaks sellele on neid sageli valesti diagnoositud ja kui teil on üks neist kasvajatest, on oluline olla oma advokaat.

Mida me teame nende vähivormide kohta, kuidas neid ravitakse ja milline on prognoos?

Mis on neuroendokriinsed kasvajad?

Neuroendokriinsed kasvajad on kasvajad, mis algavad neuroendokriinsetes rakkudes. Need võivad esineda seedetraktis, kopsudes või ajus. Seedetrakus võivad nad hõlmata mao, kõhunääre, peensoole, käärsoole ja pärasooles olevaid käärsoole.

Käärsoole- ja rektaalselt moodustavad neuroendokriinsed kasvajad 2% või vähem kolorektaalvähki . Kahjuks pole prognoos võrreldes käärsoolevähi tüüpidega viimastel aastatel oluliselt muutunud käärsoolevähi sõeluuringutega.

Neuroendokriinsed kasvajad on kasvanud, viiekordse suurenemisega, mis täheldati 1973.-2004. Aastal ja sellest ajast alates jätkuvalt suurenenud. Ei ole kindel, miks see praegu toimub.

Agressiivsed ja Indolent-kasvajad

Neuroendokriinsed kasvajad jagunevad kõigepealt kasvajate agressiivsuse alusel kahte põhikategooriasse.

Optimaalse ravi korral on oluline eristada agressiivseid ja häirivaid kasvajaid ning samuti prognoosid on oluliselt erinevad.

Suured rakud ja väikerakulised kasvajad

Kõrge kvaliteediga või agressiivsed neuroendokriinsed kasvajad jagunevad suurteks rakkudeks ja väikesteks kasvajateks, mis erinevad rakkude välimuse alusel mikroskoobi all. Mõlemat tüüpi vähktõbi peetakse väga "diferentseerumatuks", mis tähendab sisuliselt seda, et rakud paistavad normaalsete neuroendokriinrakkude suhtes väga primitiivsed ja käituvad väga agressiivselt. Minevikus leiti, et suuremad rakukuloodid olid levinud, kuid 2016. aasta uuringus leiti, et 89% kasvajatest olid väikesed rakulised neuroendokriinsed tuumorid.

Mõnes mõttes on kõrgekvaliteedilised neuroendokriinsed kasvajad sarnased väikerakulise kopsuvähiga ja reageerivad sageli sarnastele ravimeetoditele, kuid on vähem tõenäoliselt seotud suitsetamisega kui väikerakulised kopsuvähid ja vähem tõenäoliselt metastaase luudele ja ajule.

Mõned uuringud on leidnud, et kasvajad esinevad sagedamini käärsoole paremal küljel (kasvav käärsool), samas kui hiljutises uuringus leiti, et nende tuumorite kõige levinum koht oli rektum ja sigmoidne käärsool.

Käärsoolevähi loomine ei ole nende kasvajate prognoosi märkimisväärselt suurenenud, kuigi ühes uuringus leiti, et 30% kasvajatest on seotud adenoomidega .

Enamik kasvajaid (64%) on 4. staadium või diagnoosimise ajal metastaatilised.

Sümptomid

Käärsoole neuroendokriinsete kasvajate sümptomiteks võivad olla soole harjumuste muutused, nagu kõhulahtisus, kõhuvalu ja mõlemad veresuhkru taseme tõus või langus. Kuna need tuumorid leiavad sageli hilisematel etappidel, leitakse laialt levinud vähi sümptomeid, nagu tahtmatu kehakaalu langus .

Nõuetekohase diagnoosi tagamine

Uuringud näitavad, et agressiivsed neuroendokriinsed kasvajad on sageli esialgu vääralt diagnoositud kui kartsinoidkasvajad. See on kahetsusväärne viga, kuna kartsinoidid kasvavad aeglaselt ja harva levivad.

Kui teile on öeldud, et teil on kartsinoidne kasvaja, veenduge, et kogenud patoloog on teie diagnoosiga nõus. See nõuab, et küsiksite oma arstil põhiküsimusi:

  1. Kas patoloog on minu kasvajaproovi viimases lugemises osalenud?
  2. Kas patoloog on kogenud agressiivsete ja nõrkade neuroendokriinsete kasvajate eristamist?
  3. Kas patoloog viitas mu diagnoosi kahtlustele?

Kui vastused ei ole jah, jah ja ei (või tõeline selle lähedal), peab teie meditsiiniline meeskond tegema enne lõpliku diagnoosi andmist rohkem tööd.

Ravi

Praegu ei ole standardseid ravimeid käärsoole ja pärasoole agressiivsete neuroendokriinide kasvajate jaoks. Kuid ravi sõltub kasvaja staadiumist. Kui varajases staadiumis leitakse üht kasvajat, võib kaaluda operatsiooni, kiiritusravi ja keemiaravi kombinatsiooni.

Kõrgtehnoloogiliste neuroendokriinsetest kasvajatest kaugelearenenud staadiumis on kemoteraapia valikul põhinev ravi ja selle tulemuseks võib olla pikem elulemus. Keemiaravi režiimid sarnanevad väikeserakulise kopsuvähi raviga , tavaliselt platinumravimitega nagu platinool (tsisplatiin) või paraplatiiniga (karboplatiin).

Selliste kasvajate genoomse profiilimisega seotud uuringud annavad lootuse, et tulevikus võivad haiguse raviks saada sihtotstarbelised ravimeetodid.

Prognoos

Agressiivseid neuroendokriinseid kasvajaid diagnoositakse tavaliselt kõrgematel etappidel, mis on üldiselt halva prognoosi põhjustajaks. Ainus ravi, mis on seni näidanud elulemuse paranemist, on kemoteraapia.

Praegusel ajal on keskmine elulemus (aeg, mille möödudes pool inimestest on surnud ja pooled endiselt elanud), on 13 kuni 15 kuud, kusjuures elulemus on 2 aastat ja 23 aastat ja ainult kaheksa eluaastat protsenti.

Vastamine

Kõrge kvaliteediga neuroendokriinset kasvajat diagnoositakse mitte ainult hirmutav, vaid võib olla väga segane, kuna seisund ei ole väga levinud. Kasvaja prognoos ei ole kahjuks viimastel aastatel oluliselt muutunud, kuid ravivõtted, nagu sihtotstarbeliste ravimeetodite ja immuunteraapia ilmumine, annavad lootuse, et uus ravi tulevikus saab olema.

Rääkige oma arstiga nende uute ravimeetodite hindamiseks kasutatavate kliiniliste uuringute võimaluste kohta. Ole oma advokaat oma vähiravis ja küsige küsimusi. Küsige abi oma lähedastelt ja laske neil teid aidata. Lisaks sellele on paljudel inimestel kasulik saada Interneti-tugikogukonnadesse jõudmiseks. Kuigi agressiivsed neuroendokriinsed kasvajad on ebatavalised ja on ebatõenäoline, et teie kogukonnas on selle jaoks tugirühm, võimaldab Interneti-ühendus teiste inimestega, kellel on sama asi kogu maailmas.

Allikad:

Conte, B., George, B., Overman, M. et al. Kõrgteoreetilised neuroendokriinsed kolorektaalsed kartsinoomid: 100-patsientilist tagasiulatuvat uuringut. Kliiniline kolorektaalne vähk . 2016. 15 (2): e1-7.

Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R., ja K. Mody. Käärsoole kõrgema astme suurrakulise neuroendokriin-kartsinoomi genoomne profiilimine. Journal of Gastrointestinal Oncology . 2016. 7 (2): E22-4.

Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. ja A. Oszewski. Kolooni ja rektaalse neuroendokriinset kartsinoomiga patsientide ellujäämine: rahvastikupõhine analüüs. Käärsoole ja rektaalsete haiguste haigused . 2015. 58 (3): 294-303.

Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J., and G. Nash. Retropektiivne ülevaade kolooniku ja rektaali 126 kõrge kvaliteediga neuroendokriinsetest kartsinoomidest. Kirurgilise onkoloogia aastaaastad . 2014. 21 (9): 2956-62.