Kaasasündinud hüpotüreoidism viitab hüpotüreoidismile, puudulikkusele või kilpnäärme hormooni puudumisele, mis esineb sündimisel. Tänu tänapäevasele teadusele on kogenud vastsündinu skriinimine teinud kaasasündinud hüpotüreoidismi väga haruldaseks. Siiski, kui see on olemas, on eriti oluline, et seda kiiresti diagnoositakse ja korralikult ravitakse vastsündinutel ja imikutel, kuna kilpnäärme tase on kognitiivse arengu ja IQ tegur.
Kaasasündinud hüpotüreoidismi ravi
Tavaliselt kasutatakse vastsündinu hüpotüreoidismi ravimiseks levotüroksiini, kilpnäärme hormooni T4 sünteetilist vormi. Kaasasündinud hüpotüreoidismiga diagnoositud lapsel on eesmärgiks anda türoidhormooni asendusravim, et T4 tasemed normaliseerida.
Vastavalt meditsiinilise ajakirja UpToDate sõnul:
"Oluline on ka kilpnäärme hormooni asendamise ajastus ja doos [3-5]. Esialgseks eesmärgiks peaks ravi võimalikult kiiresti taastama seerumi T4 kontsentratsioon> 10 μg / dl (> 129 nmol / L). ühes uuringus olid kilpnäärme funktsiooni normaliseerimiseks kauem kui kaks nädalat kestnud patsiendid madalamad kognitiivsed, tähelepanu- ja saavutuste skoorid kui need, kes saavutasid normaalse funktsiooni kahe nädala jooksul pärast ravi alustamist.
Kirjandusteatises, kus tuvastati 11 uuringut, milles hinnati kilpnäärmehormooni alguse vanust, hakkasid imikud alustama (vanuses 12-30 päeva), keskmine IQ oli 15,7 punkti kõrgem kui imikutel "hiljem" (> 30 päeva vanune) ... Raske hüpotüreoidismiga imikutele on eriti oluline T4 adekvaatsete annuste kiire asendamine.
Seda illustreeriti uuringus, kus osales 61 raske suguelundite hüpotüreoosiaga ... ainult suured annused T4 varases eas ravitud patsientidel saavutasid normaalse psühhomotoorse arengu 10 ... 30 kuud. Kerge hüpotüreoosse väikelapsega saavutasid kõik normaalsed psühhomotoorsed arengud, välja arvatud nendega, kes olid hiljaks saanud madala algannusega. "
Ilmselgelt selgitab UpToDate väljavõte, kui tuvastatakse kaasasündinud hüpotüreoidism, arstide ja vanemate eesmärk on taastada kilpnäärme tase normaalseks võimalikult kiiresti ja ohutult. Mida kiiremini normaliseerub kilpnäärme tase, seda normaalsem on lapse kognitiivne ja motoorsete oskuste areng.
Kilpnäärme ravimi manustamine kaasasündinud hüpotüreoidismiga imikutele
Rääkige arstiga, et imetate imetavale levotüroksiinile vedelat vormi.
Imiku levotüroksiinilahuste saamiseks peaksid vanemad purustama levotüroksiini tableti ja segama seda rinnapiima, valemiga või vett, mis antakse lapsele.
Oluline märkus vanematele siiski: Ärge segage levotüroksiini sojapiimasegude või mis tahes kaltsiumi või raua sisaldavate preparaatidega. Sool, kaltsium ja raua võivad kõik vähendada imiku võime ravimit õigesti imada.
Kuna sojavalem ise võib aeglustada või kahjustada imiku võime saavutada normaalset kilpnäärme taset, on soovitatav regulaarselt ja hoolikalt jälgida kaasasündinud hüpotüreoosseid imikuid, keda söödetakse sojavalguna. Selleks, et saavutada normaalne kilpnäärme tase ja kaitsta nende neuroloogilist arengut, võivad nad vajada ravimi suuremat annust.
Kaasasündinud hüpotüreoidismi ravi
Kaasasündinud hüpotüreoidismi ravitavaid lapsi tuleks hinnata korrapärase ajakava järgi ja seda tuleks hinnata iga kolme kuu järel vähemalt esimese kolme eluaasta jooksul. UpToDate'i aruanded näitavad, et Ameerika Pediaatriaakadeemia andmetel tuleb seerumi T4 või tasuta T4 ja TSH-i vereanalüüsid läbi viia vastavalt järgmisele ajakavale:
- 2 ja 4 nädala jooksul pärast T4 ravi alustamist
- Iga 1 kuni 2 kuu jooksul esimese 6 kuu jooksul
- Iga 3 kuni 4 kuud 6 kuud kuni 3 aastat
- Iga 6-12 kuud pärast seda, kuni kasv on lõppenud
- Kaks nädalat pärast annuse muutmist
- Korduvaid intervalli, kui vastavust küsitakse või saavutatakse ebaharilikke tulemusi
Püsiva või eluaegse kaasasündinud hüpotüreoidismi saab kindlaks teha pildistamise ja ultraheliuuringutega, mis näitavad, et kilpnääre puudub või on ektoopiline, või on kinnitatud kilpnäärme hormooni sünteesi ja / või sekreteerimise võime defekt.
Sõna on
Kui püsivat hüpotüreoidismi ei ole kindlaks tehtud, võib levotüroksiiniravi lõpetada kuu ajaga 3-aastaselt ja laps uuesti testida. Kui tasemed jäävad normaalseks, on eeldatavalt mööduv hüpotüreoidism. Kui tase muutub ebanormaalseks, eeldatakse püsivat hüpotüreoidismi.
Siiski tuleb mööduvat kaasasündinud hüpotüreoidismi põdevatel lastel, kellelt ravimit võtta, kilpnäärmevähi perioodiline hindamine ja kordusülesanne , kuna neil lastel on kogu elu jooksul kilpnäärmeprobleemide tekke oht suurenenud.
Allikas:
> LaFranchi, Stephen. "Sõltumatud hüpotüreoidismi ravi ja prognoos". UpToDate Juurdepääs: jaanuar 2009.