Enamikule teadlastele on elu tegemist reproduktsiooniga. Bioloogilisel tasemel võib organisme nagu inimesed, seened, taimed ja bakterid pidada deoksüribonukleiinhappe (DNA) bittide proteiinipõhisteks viisideks, et neid tõhusamalt kopeerida.
Tegelikult ajend paljuneda isegi laieneb väljaspool elusorganismid. Viirused on näiteid kummalistest piiridest elavate ja mitte-elavate inimeste vahel.
Mõnes mõttes on viirus natuke rohkem kui paljundusmasin. Mõnede viiruste, nagu inimese immuunpuudulikkuse viiruse ( HIV ) korral ei ole DNA isegi reproduktiivset funktsiooni pärssivat molekuli. Teine nukleotiid, RNA (ribonukleiinhape), on juhtiv tegur.
Mis on Prioonhaigus?
Prioonid (USA-s väljakuulutatud eelkäijad, Ühendkuningriigis kasutatavad pruunid) eemaldatakse veel paremini mõistlikest reprodutseerimismehhanismidest, mis hõlmavad DNA-d ja RNA-d. DNA ja RNA on nukleotiidid, keemiline struktuur, mida kasutatakse valkude valmistamiseks, elusorganismide ehitusplokid, mis on loodud edukaks reproduktsiooniks. Prioon on valk, mis ei vaja paljunemiseks nukleotiidi - prioon on enamasti võimeline ennast hoolitsema.
Kui ebanormaalselt volditud prioonvalk satub normaalsele prioonvalgule, muundub normaalne valk mõnda teist ebanormaalselt voltunud haigust põhjustavat priooni. Tulemuseks on muteerunud valgu järeleandev kaskaad.
Päriliku prioonhaiguse korral on see geenimutatsioon, mis põhjustab prioonvalgu ebanormaalset kokkuvoldemist. Kahjuks on need ained, mida ajulised rakud kasutavad, et need korralikult toimida, nii et närvirakud surevad, põhjustades kiiresti progresseeruva dementsuse. Kuigi haigust põhjustav prioon võib aastaid seista seisvana, kui sümptomid ilmnevad lõpuks, võib surm järgneda nii kiiresti kui paar kuud.
Inimestel on praeguseks tunnustatud prioonidehaiguste viis peamist tüüpi: Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD), Creutzfeldt-Jakobi tõve (vCJD) variant, kur, Gerstmann-Straussler-Scheinkeri sündroom (GSS) ja surmaga lõppev perekondlik unetus (FFI). Siiski avastatakse prioonhaiguse uuemaid vorme.
Kuidas nad areneda
Prioonhaigusi saab omandada kolmel viisil: perekondlik, omandatud või juhuslik. Kõige tavalisem viis prioonhaiguse tekkimiseks näib olevat spontaanne, ilma nakatumise või pärimise põhjuseta. Üks miljon inimest areneb selle kõige sagedasema prioonhaiguse vormis. Mõned prioonhaigused, nagu CJD, GSS ja FFI, võivad olla päritud. Teised levivad tihedas kontaktis prioonvalguga. Näiteks, mille New Yorgias levis kanibalistlikud rituaalid. Kui rituaalis süüdi ajusid, virgutavad prioonid ja haigus levib. Vähem eksootiline näide on vCJD, mis teadaolevalt levib loomadelt inimestele, kui me liha sööme. See on üldiselt tuntud kui "hullu lehma tõbi" ja seda esineb siis, kui elus lehmas on olemas prioon. Samuti on leitud, et mõnel muul loomal, nagu põder ja lammas, esineb prioonihaigusi. Kuigi on haruldane, võib prioonhaigusi levitada ka kirurgiliste vahendite puhul.
Sümptomid
Kuigi kõik prioonhaigused põhjustavad pisut teistsuguseid sümptomeid, näivad kõik prioonid närvisüsteemi jaoks unikaalset kiindumust. Kuna bakteriaalsed või viiruslikud infektsioonid on sageli paljudes kehaosades, nagu näiteks aju-prioonhaigused, tekitavad inimestel ainult neuroloogilisi sümptomeid, kuigi neid valke võib leida paljudele inimese kudedele. Aeg võib näidata, et prioonilaadne mehhanism on väljaspool aju haigustest.
Mõju närvisüsteemile on dramaatiline. Enamik prioonhaigusi põhjustas seda, mida nimetatakse spongioosseks entsefalopaatiaks.
Sõna spongiform tähendab seda, et haigus õõnestab ajukoe, luues mikroskoopilisi auke, mis muudavad koe kääreks. Tavaliselt on lõpptulemus kiiresti progresseeruv dementsus, mis tähendab, et ohver kaotab oma võime mõelda mõneks kuuks mõne aasta pärast. Teised sümptomid on kohmakus ( ataksia ), ebanormaalsed liigutused nagu korea või värisemine ja unehäirete muutused.
Üks prioonhaiguste hirmuäratavaid asju on see, et keegi võib priooniga kokku puutuda ja sümptomite tekkimisel pikendada inkubeerimise perioodi. Inimesed võivad minna juba aastaid enne, kui nende poolt kaasatud prioonid on ilmne ja tüüpilised neuroloogilised probleemid.
Ravi
Kahjuks pole prioonhaigust raviks. Parimal juhul võivad arstid püüda aidata kontrollida ebamugavust tekitavaid sümptomeid. Väikeses Euroopa uuringus põhjustas ravim, mis põhjustas flupirtiini (ei ole USA-s saadaval), kergeid paranemisi CJD-ga patsientidel, kuid ei parandanud nende eluea pikkust. Uuringutes ei ilmnenud kloorpromasiini ja kinakriini paranemist. Praegu on prioonhaigused endiselt surmavad.
Allikad:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Kiiresti progresseeruv dementsus. Neuroloogia aastanod 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams ja Victori neuroloogia põhimõtted, 9. väljaanne: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009