Tantsimine silmad tantsu jalad
Opsoklonuse-müokloonuse sündroom (OMS) on põletikuline neuroloogiline häire. See põhjustab märkimisväärseid probleeme motoorsete oskuste, silmade liikumise, käitumise, keelehäirete ja unehäiretega. See satub sageli väga äkki ja on tavaliselt krooniline; kui teil on opsoclonus-myoclonus sündroomi diagnoositud, tõenäoliselt see kestab kogu kogu elu.
Selle nimetus kirjeldab selle sümptomeid: opsoclonus on silmade liikumise jiggling ja müokloonus tähendab tahtmatud lihaste tõmblemist. Seda tuntakse ka kui "Kinsbourne sündroom" või "tantsu-silmad-tantsu-jalad".
Kes on riskil
Autoimmuunhaiguse korral sööb keha enda terved rakud. Opsoklonuse-müokloonuse sündroom tuleneb autoimmuunhäiretest, kus keha antikehad reageerivad kas viiruslikule infektsioonile või kasvajale, mida nimetatakse neuroblastoomiks. Mõlemal juhul lõpevad antikehad rünnata ka ajurakke, mis põhjustab sümptomeid tekitavat kahju.
Opsoklonuse-müokloonuse sündroom esineb sagedamini lastel. Väikelastel on vanusegrupp, kus neuroblastoom areneb kõige sagedamini; umbes neli protsenti neist lastest arendavad OMS-i. Iga laps, kellel on OMS, katsetatakse, et näha, kas tal on kasvaja, isegi kui ta on viirusinfektsiooniga haige, kuna need kaks liiguvad sageli koos.
Ravi
Opsoclonus-myokloniuse sündroomi peamine probleem on varajane diagnoosimine ja ravi, et saavutada neuroloogiline remissioon ja taastumine. Kui lapsel on opsoclonus-myoclonus sündroom ja sellel on kasvaja, eemaldatakse kasvaja tavaliselt kirurgiliselt. Tavaliselt on tuumorid varases staadiumis ja keemiaravi või kiiritusravi ei ole vajalik.
Mõnikord parandab see või kõrvaldab sümptomeid. Täiskasvanutel ei pruugi kasvaja eemaldamine tihtipeale aidata ja sümptomid võivad isegi süveneda.
Muud töötlemisviisid on järgmised:
- Adrenokortikotroofse hormooni (ACTH) süstimine
- Intravenoossed immunoglobuliinid - tervete veredoonorite antikehade kaubanduslikud preparaadid
- Asatiopriin (Imuran) pärsib immuunsüsteemi, mis aeglustab antikehade tootmist
- Suu kaudu manustatavad ja intravenoossed steroidid, nagu prednisoon, deksametasoon ja hüdrokortisoon
- Neuroblastoomi põdevatel lastel kasutatakse kemoteraapiat nagu tsüklofosfamiid ja metotreksaat
- Terapeutiline afereesi - vereplasma vahetamine
- Immuunvabastus - antikehade puhastamine verest väljumata on proovitud OMS täiskasvanutel.
Sageli on vaja pidevaid ravimeetodeid sümptomite pidevaks juhtimiseks ja kasvaja riski minimeerimiseks.
Prognoos
Inimesed, kellel on suurim võimalus pärast ravi lõppu normaliseeruda, on need, kellel on kergemad sümptomid. Raskemate sümptomitega inimesed võivad leevendada nende lihaste tõmmet (müokloonust), kuid neil on koordineerimisega raskusi. Võib esineda ka muid ajukahjustusega seotud probleeme, nagu õppimise ja käitumise probleeme, tähelepanupuudulikkusega hüperaktiivsuse häiret (ADHD) ja obsessiiv-kompulsiivset häiret, ja neil võib olla vaja oma ravi.
Kõige tõsisemate OMS sümptomitega lastel võib olla püsiv ajukahjustus, mis võib põhjustada füüsilisi ja vaimseid häireid.
Levimus
Opsokloonuse-müokloonuse sündroom on väga haruldane; Arvatakse, et maailmas on vaid 1 miljon inimest. Seda esineb tavaliselt lastel ja täiskasvanutel, kuid see võib mõjutada ka täiskasvanuid. Tüdrukud esinevad natuke sagedamini kui poisid ja neid diagnoositakse tavaliselt alles 6 kuu vanustel lastel.
Allikad:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus sündroom". Haruldaste haiguste riiklik organisatsioon, 2016.