See haigus on mõnikord ekslikult kutsutud "hullu lehma tõve"
Mis on Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (hääldatud CROYZ-tundva YAH-cob) haigus on väga haruldane neurodegeneratiivne ajukahjustus, mis mõjutab umbes ühe inimese miljoni elaniku kohta. See on üks paljudest prioonhaigustest.
CJD võib nimetada ka transmissiivse spongioosse entsefalopaatia, vCJD ja Jacob-Creutzfeldti tõveks.
Levimus
Ameerika Ühendriikides on aastas umbes 200 kuni 300 juhtumit.
Aasta keskmine vanus on 60 aastat vana.
CJD sümptomid
Väga varased sümptomid hõlmavad depressioonilõhet, tühjenemist, meeleolu muutusi ja inimeste või asjaolude huvi puudumist. Kiiresti arenevad muud sümptomid, sealhulgas mäluhäired , käitumise muutused, nõrk koordineerimine, ebastabiilne kõndimine ja nägemishäired.
Kuna haigus jätkub, võivad CJD-ga inimestel esineda hallutsinatsioonid , psühhoos, koordinatsiooni halvenemine, tahtmatud liikumised, väga nõrk käte ja jalgade halb neelamis- ja rääkimisvõime ning vaimsed häired. Lõpuks võib inimene libiseda kooma.
CJD kategooriad
- Sporaadiline
Sporaadiline CJD moodustab ligikaudu 85% kõigist haigusjuhtudest. Sporadiline tähendab seda, et selge põhjus puudub.
- Pärilik
Riikliku neuroloogiliste haiguste ja insuldi instituudi andmetel moodustavad pärilikud juhtudel ligikaudu 5-10% protsenti. Prioonvalgu geen muutub igasuguse CJD-ga inimestel ebanormaalseks. Patsientidel, kellel on perekondlik vorm, on prioonvalgu geenis leitud mutatsioonid, mis põhjustavad valguse kõrvalekaldeid. Need inimesed näitavad tavaliselt prioonhaiguse perekonna ajalugu.
- Omandatud
On olemas kolme tüüpi CJD. Need sisaldavad:
- Iatrogeenne
See viitab CJD-le, mis on meditsiiniliste protseduuridega sõlmitud, näiteks steriliseerimata instrumendid või nakatunud kudede siirdamine. - Kuru
CJD saab omandada kannibalismi kaudu, mida nimetatakse Kuru. See pärineb 1950-ndailist aastast, mil Papua Uus-Guinea eestseisuse hõimude inimesed arendasid mitmeid CJD-i juhtumeid, sest nende matustel olid naised ja lapsed, kes söövad surnud aju. Kuna see praktika on lõppenud, on CJD juhtumid vähenenud, kuid see on kulunud mitu aastat, sest CJD inkubatsiooniperiood tundub olevat nii pikk kui 40 aastat.
- Variant
Arvatakse, et CJD variant on tingitud nakatunud liha söömisest ja see võib esineda noorematel inimestel, kelle keskmine vanus hakkab ilmnema 28. See on sageli ebaõigesti nimetatav hullu lehma tõbi või veiste spongioosne entsefalopaatia. Lehma lehma levik ilmneb ainult lehmad; kui see inimestele edastatakse, nimetatakse seda CJD varianti. Selline CJD on väga haruldane; Ameerika Ühendriikides on dokumenteeritud ainult kolm juhtumit, kusjuures kaks neist olid inimestel, kes olid varem olnud riigist väljas.
CJD diagnoosimine
Nagu mitmed muud neuroloogilised häired, pole CJD diagnoosimiseks lihtne test. Arsti esimene eesmärk on välistada muud dementsuse tekitamist nõudvad tingimused, eriti kuna mõned dementsuse põhjused on pöörduvad, näiteks normaalne rõhu hüdrotsefaal ja B12-vitamiini puudus .
CJD tõenäosuse kindlakstegemiseks võib kasutada selliseid katseid nagu seljaaju , EEG , CT ja MRI.
Diagnoosi kinnitamiseks saavad kirurgid teha biopsia, eemaldades väikese tüki aju testi tegemiseks. Teine võimalus on viia läbi surma pärast puhkemist. Biopsia ja lahkimisega on risk, et kirurg võib CJD-ga nakatuda, kui ta käitleb ajukoe. CJD variandis on pärast inimese mandlite eemaldamist ja testimist kinnitatud juhtumeid.
Seepärast on väga tähtis, et menetluse käigus võetakse nõuetekohaseid ettevaatusabinõusid.
Kuidas CJD erineb Alzheimeri tõvest?
CJD progresseerumine on palju kiirem kui Alzheimeri tõve puhul . CJDga inimesed surevad sageli mõne nädala kuni ühe aasta jooksul. Alzheimeri tõvega kaasneb mõne aastaga tavaliselt aeglane langus.
CJD ravi
Praegu ei ole KJS-ravi, kuigi mõningaid sümptomeid saab ravimeid vähendada. Eesmärk on pakkuda mugavust ja hõlbustamist. Teadusuuringutega jätkatakse CJD ravi põhjuste ning võimalike ravimite kindlakstegemist.
Allikad:
ADAM Creutzfeldt-Jakobi haigus. Lisatud 10. veebruaril 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimeri tõve ühing. Creutzfeldt-Jakobi tõbi. Juurdepääs 10. veebruaril 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakobi tõvefond, Inc CJD teabeleht. Juurdepääs 10. veebruaril 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakobi tõvefond, Inc Creutzfeldt-Jakobi tõbi ja muud Prioonhaigused. Juurdepääs 10. veebruaril 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Maailma Tervise Organisatsioon. Creutzfeldt-Jakobi tõbi. Juurdepääs 10. veebruaril 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/