Lühike ülevaade Polycythemia Vera ravi kohta
Polycythemia vera , müeloproliferatiivne neoplasm, tuleneb geneetilisest mutatsioonist, mille tagajärjeks on liiga palju punaste vereliblede ( erütrotsütoos ) tekke. Valgete vereliblede ja trombotsüütide arv võib samuti olla kõrgem. See vererakkude arvu suurenemine (ilma vere vedeliku osakaalu suurenemiseta) suurendab trombide tekkimise ohtu.
Kui teil on polütsüteemiat diagnoositud, võib see olla murelik ja loomulikult võite küsida, "kuidas seda ravida?" Õnneks suureneb elulemus ravi võrra kuue kuni 18 kuu võrra kuni 13 aastani.
Polütsüteemia vera ravimise üks väljakutseid on see, et rohkem kui 12 protsenti inimesest muundub müelofibroosiks ja umbes 7 protsenti moodustab ägeda leukeemia / müelodüsplastilise sündroomi .
Erinevalt enamikust olulise trombotsüteemiaga inimestel on polycythemia vera'l tavaliselt sümptomid nagu peavalu, pearinglus, sügelus diagnoosimisel. Need sümptomid on üldiselt murettekitavad ja vajavad ravi alustamist.
Flebotoomia PV jaoks
Polütsüteemia vera esmane ravi on terapeutiline flebotoomia . Terapeutilise flebotoomia korral eemaldatakse vere vereringest sarnaselt verega, et vähendada vere punaliblede arvu ringluses. Regulaarselt jätkatakse ravivastast flebotoomiat, et hematokrit (punaste vereliblede kontsentratsioon) jääks alla teatud arvu, tavaliselt 45% meestel ja 42% naistel. Phlebotomy ravib polycythemia vera kahel viisil: vähendades vererakkude arvu, eemaldades need kehast füüsiliselt ja põhjustades defitsiiti, mis piirab uute punaste vereliblede tootmist.
PV hüdroksüuurea
Inimestel, kellel on suur verehüüve tekke oht (üle 60-aastane, verehüüvete ajalugu), on vaja täiendavat ravi. Sageli on terapeutiliseks flebotoomiaks lisatud esimene ravim suukaudne hüdroksüuurea.
Hüdroksüuurea on suukaudne kemoterapeutikum, mis vähendab luuüdis punaste vereliblede tootmist.
Samuti vähendab see valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmist. Sarnaselt teistele hüdroksüuureaga töödeldavatele tingimustele alustatakse seda väikese annusega ja suureneb, kuni hematokriit on eesmärgi vahemikus.
Tavaliselt on see hästi talutav koos vähese kõrvaltoimega, välja arvatud vererakkude vähenenud produktsioon. Muud kõrvaltoimed hõlmavad suuhaavandeid, hüperpigmentatsiooni (naha tumedat värvimuutust), lööve ja küünte muutusi (tumedad jooned naelte all). Väikest annust aspiriini peetakse esmaseks raviks. Aspiriin kahjustab trombotsüütide võimeid kokku hoida, vähendades seeläbi verehüüvete tekke. Aspiriini ei tohi kasutada, kui teil on varem esinenud suur verejooksu episood.
Interferoon Alfa PV-i jaoks
Inimestel, kellel on muutumatu sügelus (nn sügelus), võib kasutada rasedust või lapsi kandvatel aastatel naisi või eelravimite suhtes refraktaarseid alfa interferooni. Interferoon alfa on nahaalune infektsioon, mis vähendab punaste vereliblede arvu. See võib vähendada ka põrna suurust ja sügelust. Kõrvaltoimeteks on palavik, nõrkus, iiveldus ja oksendamine, mis piirab selle ravimi kasulikkust.
Busulfan PV-i jaoks
Patsientidel, kellel on hüdroksüurea ja / või alfa-interferooni ebaõnnestunud, võib kasutada busulfaani, kemoterapeutilisi ravimeid.
Annust muudetakse valgete vereliblede arvu ja trombotsüütide arvu säilitamiseks vastuvõetaval vahemikus.
Ruxolitiniib PV-i jaoks
Teine ravim, mida kasutatakse patsientidel, kellel ei õnnestunud teisi ravimeid, on rusokolitiniib . See ravim inhibeerib Janus Associated Kinase (JAK) ensüümi, mida sageli mõjutavad polütsüteemia vera ja teised müeloproliferatiivsed neoplasmid. Seda kasutatakse sageli inimestel, kellel tekib post-polycythemia vera müelofibroos. See võib olla kasulik ka raskete sümptomite ja splenomegaalia (suurenenud põrna) inimestel, mis põhjustab märkimisväärset valu või muid probleeme.
Pidage meeles, et kuigi polycythemia vera on krooniline seisund, on see teadaolev seisund, mida on võimalik hallata ja mille abil on võimalik saavutada hea elukvaliteet.
Rääkige oma arstiga erinevate võimalike ravivõimaluste kohta. Ta soovitab teile parimat.
Allikad:
Teferri A. Polütsüteemia Vera prognoosimine ja ravi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Juurdepääs 22. juunil 2016. a.)