Müeloom ja hulgimüeloom on sama vähi jaoks erinevad nimed. Sõna " mitu" on vabatahtlik ja see viitab arvukatele tuumoritele, mis arenevad selle haigusega inimeste luudes.
Müeloom, leukeemia ja lümfoom on kolm peamist verevähk või hematoloogiline pahaloomuline kasvaja. Kolmest on müeloom väiksem. Müeloomi tekkimise võimalused suurenevad koos vanusega ja enamus inimesi, kellel on diagnoositud, on nende 60-aastastel või vanematel. Kuigi see võib esineda noorematel täiskasvanutel, on alla 35% juhtudest alla 1% juhtudest.
Mis on müeloom?
Müeloom on vähk, mis algab luuüdist . Tervetel täiskasvanutel on luuüdi elus kude, mis on pandud teatud luude sissepoole. Seal toodab ja vabastab see pidevalt uusi tüüpi punaseid vereliblesid ja valgeid vereliblesid, tagades sinu vere püsiva tarnimise.
Kuid müeloom on spetsiifiline vähktõbe, mis on spetsiifiliselt plasmakapsel s-spetsiifiline valgevereliblede tüüp. Peamine plasmarakkude ülesanne on teha antikehad, mikroskoopilised valgud, mis kodeerivad välismaiseid sissetungijaid immuunsuse hävitamiseks.
Tervislik plasmarakkude populatsioon sekreteerib terve portfelli erinevate antikehade ründamiseks ühe idu. Müeloomis on tromineerivate plasmarakkude "kloon" - paljud koopad samast plasmapunkist luuüdis toodavad identset valku ( monokloonset valku või M-valku ), mis on ebanormaalne. See plasmakrakkude pahaloomuline kloon ei oota, kui idu ründab; see toodab M valku pidevalt ja üle.
Täpselt, kuidas terve plasmarakk muutub vähkkasvajaks, ei ole ikka veel täiesti teada, kuid teadlased on jõudmas. Tähtis on nüüd mõista, et müeloom kuulub erinevate plasmarakkude haiguste perekonda. Paljud inimesed, kellel on teatud eellasrakkude plasmakahjude haigus, tekitavad lõpuks hulgimüeloomi.
Sümptomid
Mitte igaühel, kellel on müeloom, on esialgu sümptomid, nii et müeloomi saamine selle alguses varakult on keeruline. Sümptomid, millega tähelepanu pöörata, on järgmised:
- Luuvalu, eriti selgroog või rinnus
- Väsimus
- Tahtmatu kehakaalu langus
- Sage infektsioonid
- Iiveldus, kõhukinnisus ja / või isutus
- Liigne janu tundma
- Segasus või ajukoor
- Jalade tujukus või nõrkus
Sageli on müeloomi sümptomid seotud pahaloomulise klooni ja / või antikeha-valkude, mida nad toodavad, konkreetse toimega. Näiteks:
- Närvisüsteemi rakkude moodustumisel luudes on luuvalu, luude ja luumurdude nõrkus, mis võib põhjustada närvikahjustusi.
- Kui müeloomirakud hakkavad kehas vere moodustuvate rakkude väljatõrjumiseks, võivad inimesed areneda madala raku arvuga. Punaste vereliblede arvu vähenemine või aneemia võib vähendada nõrkuse ja pearingluse sümptomeid. Valgevereliblede puudus võib muuta teid rohkem infektsioonideks. Ja trombotsüütide puudus võib põhjustada verejooksu probleeme vigastustest, mis oleksid tavaliselt vähem tõsised.
- Müeloomirakud võivad signaalida teisi rakke luude lõhkumiseks, vabastades kaltsiumi, mis võib jõuda ohtlikult kõrgele veresele. Tuntud kui hüperkaltseemia, on selle liigsel sisaldus vere kaltsiumis oma sümptomid, sealhulgas äärmine janu / liigne urineerimine, segasus, kõhukinnisus, kõhuvalu ja isukaotus.
- Mõnikord tekivad müeloomirakud neerudele ja närvidele kahjulikeks valkudeks. See võib põhjustada neeruhaigust või mõjutatavate närvide puhul tuimus, kihelus või nõrkus. Sellised kihelus ja valu kätes, kätes, jalgades ja jalgades on tuntud kui perifeerne neuropaatia.
- Müeloomi valgu kogunemine võib põhjustada ka verd paksenemist - peaaegu nagu pannkooki taignale liiga palju jahu lisamine. Seda paksenemist nimetatakse hüpervoskoosiks. See võib aeglustada aju verevoolu ja põhjustada segadust, pearinglust ja muid sümptomeid.
Kas on olemas eelmüeloom?
Müeloomi varajane diagnoosimine on keeruline, kuna sümptomid ei pruugi ilmneda enne kaugelearenenud staadiume. Mõnikord võib esineda ebamääraseid sümptomeid, mis esialgu on tingitud teistest haigustest. Kuid teadlased on kindlaks määranud erinevate plasmarakkude haiguste perekonna, millest mõned võivad lõpuks progresseeruda müeloomiks, näiteks:
- Määratlemata tähendusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS)
- Plasmatsütoom või üksiku plasmatsütoom.
MGUS
Kui teil on sama antikeha liiga palju eksemplare, tuntakse seda monoklonaalse gammopaatia või MG-ga. Müeloomi inimestel võib olla MG, kuid mitte kõigil, kellel on MG, on müeloom. Tegelikult on MG esinemisega seotud pikk nimekiri haigustest ja paljud neist ei ole vähid.
Kui isikul on MG, kuid selle kohta, mis seda põhjustab, pole teada, et see on MG-ga määramata tähendus või MGUS. Mitte kõik MGUS-iga ei hakka müeloomi arenema, kuid mõned võivad olla, mistõttu on vajalik iga-aastane jälgimine.
Ehkki see on healoomuline seisund, põhjustab MGUS müeloomi saamise riski umbes 1,5 protsendi võrra aastas. Suutlikkus suureneb arvukalt ebanormaalseid plasmarakke luuüdis ja ka kõrgemal M-valgu tasemel veres. MGUS-i jälgitakse tavaliselt, kuid ei ravita.
Plasmatsütoom
Mõnikord on ainsaks tõendusmaterjaliks üksiku plasmarakulise kasvaja olemasolu. Kui see juhtub, nimetatakse seda plasmatsütoomiks või isoleeritud plasmatsütoomiks, mitte müeloomiks.
Üksildane plasmatsütoom võib areneda ka teise organi luuüdist väljapoole. Sellisel juhul nimetatakse seda ekstramedulaarseks plasmatsütoomiks. Paljud üksikute plasmatsütoomidega inimesed jätkavad hulgimüeloomi väljaarendamist, mistõttu on oluline jälgida müeloomi sümptomite jälgimist.
Mis juhtub müeloomis?
Mõelge oma luuüdi fännidele pakitud jalgpallistaadioniga. Iga ventilaator on lahtris ja seal on palju erinevaid rakutüüpe. Selles staadionis on plasma-rakud fännid, kellele anti pooleajalises show'is laine. Ja igal plasmapunktil / ventilaatoril on erinev värviline lipu, mis esindab ainulaadset antikeha, mida see teeb.
Tervetel luuüdis on teiste rakutüüpide arv suurem kui plasmakudesid. Nii et meie staadionil ei ole enamus fännidel värvilisi lippe. Ikka veel on fänni ja värvilisi lippe, et täita staadioni peaaegu iga värvi iga tooni - suurepärase antikehade mitmekesisusega.
Kujutlege, et üks hallmark lammas sisalduv plasmakamber muteerib ja suudab end kloonida, saades kaks identset ventilaatorit, millest igal on hall lipp. Siis kaks saavad neljaks, neli muutuvad kaheksaks ja nii edasi - kõik hoiavad oma halli lippe. Lõppkokkuvõttes on oodatust veidi rohkem halli lippe. Hallipulgad kujutavad endast sama valgu mitu koopiat - monoklonaalne valk või M-valk - sest see pärineb rakkude ühekordsest tülikast kloonist. See ülemäärane monokloonse valgu kogus veres või uriinis on midagi, mida saab avastada laborikatsetes.
Nüüd arvatakse, et üks paastuva klooni rakk tõuseb joogi ostma, kuid naaseb seejärel istmete valesse ossa, endiselt endiselt kloonides. Kloon algab uues jaotises ning jälle kaks muutub neljaks, neli muutuvad kaheksaks ja nii edasi.
Need pahaloomulised plasmarakkude kloonid võivad hakata staadioni üle võtma. Nad tõstsid välja rühmad ja istekohad, mis kuulusid terveteks luusrakkudeks, nagu need, mis muudavad teie punaste rakkude, valgete rakkude, trombotsüütide ja isegi teiste värvitud lippe sisaldavate plasmarakkude pakkumise. Seega, kui suureneb hallide tähtede hulk, võib normaalsete polüklonaalsete värviliste lipikute arv väheneda.
Ja pahaloomulised kloonid võivad mõjutada ka teisi lähedalasuvaid staadionil olevaid lahtreid. Plasma rakukloonid võivad vabastada keemilisi saatjaid, mis põhjustavad läheduses olevate "fännide" käitumist ebasobivalt. Mõned neist (osteoklastid) hakkavad puurima staadioni tsemendisse ( luu resorptsioon ), vabastades tolmu (kaltsiumi) pilved, mis levivad kogu staadionil ja kaugemal (vereringe).
Tüübid
Kui müeloom areneb, võib see erinevatel inimestel tekkida ja erineda. Müeloomi klassifitseerimiseks kasutatavad terminid hõlmavad järgmist:
- Asümptomaatiline müeloom
- Äge müeloom
- Sümptomaatiline või aktiivne müeloom
- Kerge ahela müeloom
- Mittesekretoorne müeloom
- Erinevate geneetiliste alamtüüpide müeloomid
Asümptomaatiline vs lõõgastav vs aktiivne / sümptomaatiline müeloom
Mõnedel inimestel esineb "vahepealne" haigusfaas - seisund MGUS-i ja aktiivse müeloomi vahel, see tähendab. Kui see juhtub, nimetatakse seda asümptomaatiliseks müeloomiks ja sellistel juhtudel on vähe aktiivse haiguse tunnuseid või müeloom on stabiilne.
Müeloomi hõõgumisel täidetakse luuüdi täiendavate plasmarakkudega. Umbes 10 protsenti või rohkem koerakudest võivad olla müeloomi kloonist ja / või M-valgu tasemest suurem kui 30 g / l. Kuid hõõguvas müeloomis pole veel aneemiat, neerupuudulikkust, veresoonte kaltsiumisisalduse tõusu ega kahjustatud luude pehmeid osi. Tavaliselt täheldatakse leebe müeloomi, kuid seda ei ravita; Kuid teadlased uurivad mõnes olukorras varajase ravi võimalikke eeliseid.
Sümptomaatilist või aktiivset müeloomi tuleb ravida. Veres või uriinis on M-valgud ja luuüdis suureneb plasmarakkude arv. Luu osades võivad esineda pehmed laigud, luude nõrgenemine, valu tekitamine ja luumurdude riski suurenemine. Ja need asjad, mis puuduvad kirjeldusest, mis sisaldavad hõõguvat müeloomi kirjeldust ülalt, võivad tuleneda aktiivsest müeloomist.
Valgud aitavad klassifitseerida müeloomi
Selline valk, mida toodavad müeloomirakud, aitab samuti kindlaks teha, millise müeloomiga sellel on. Antikehad on suured valgud, millel on erinevad osad või ahelad. Rasked osad või rasked ahelad ja kerged osad või kerged ahelad kõik kokku moodustavad ühe tervikliku antikeha.
Antikeha või immunoglobuliini nimetamisel määravad rasked ahelad, milline kiri tuleb pärast immunoglobuliini (Ig) manustamist. Nii näiteks on müeloomi M valkude leitud kõige sagedasemaks osaks IgG, mis moodustab müeloomi juhtudest umbes 60-70%. Järgmine on IgA. Harvadel võib kaasuda IgD või IgE.
Mõnel juhul võivad müeloomirakud toota ainult mittetäielike antikehade kujul või nad võivad eritada ainult kergeid ahelaid. Neid nimetatakse Bence-Jonesi valkudeks ja need on nii väikesed, et nad läbivad tihti neerud uriini. Peaaegu 20 protsenti kõigist müeloomi juhtudest eritab ainult kergeid ahelaid.
Umbes üks protsent kõigist müeloomi juhtudest ei erista piisavalt M-valke või kergeid ahelaid üldse tuvastatavaks. Sellistel juhtudel kasutatakse tundlikumaid katseid või müeloomi sümptomeid ning luuüdi patoloogiliste valkude tuvastamist diagnoosiks.
Geneetilised alatüübid
Müeloomis on seotud mitmeid geneetilisi kõrvalekaldeid. DNA järjestusi on uuritud nii, et on teada näiteks, et üks neist geneetilisest kõrvalekaldest võib mõjutada või ennustada, kuidas teie haigus ravile reageerib . Teadlased loodavad, et selline geneetilise profiili koostamine aitab kaasa müeloomiravi edenemisele.
Põhjused
Enamikul juhtudest ei tea teadlased täpselt, kuidas algab müeloom . Rates erinevad rassi järgi - afroameeriklased on kõrgemad kui ameeriklased kaukaasia ja ameeriklased, kes on suuremad kui aasia-ameeriklased, kuid põhjused ei ole teada. On tuvastatud teatavaid geneetilisi muutusi plasmarakkudes, kuid see, mis neid muutusi esiteks põhjustab, ei ole alati selged.
Geenid kodeeritakse DNA-s, mis on pakitud 23 paari kromosoomi. Mõnede inimeste müeloomirakkudes puuduvad kromosoomi numbri 13 osad, mida nimetatakse deletsiooniks. Näib, et need deletsioonid muudavad müeloomi ravitõhusamaks.
Umbes 50 protsendil müeloomi inimestel on pahaloomulisel kloonil kromosoom, mille nimetatakse ühe kromosoomi translokatsiooni osaks, muundatud müeloomi rakkudes teise kromosoomi ossa. Kui sellised ümberkorraldused muudavad kriitilisi geene sisse või välja, võib see soodustada pahaloomulisust.
Samuti usuvad teadlased, et luuüdi muudes rakkudes esinevad ebanormaalsused võivad samuti olla müeloomi rollis. Näiteks võivad teatud dendriitrakud kutsuda esile immuunrakud keemilisi signaale, mis põhjustavad tervete plasmarakkude kasvu. Seega võivad dendriitrakkude ülemäärased signaalid kaasa aidata müeloomi arengule.
Diagnoosimine
Kui sümptomid viitavad müeloomi tekkele, tehakse sageli laboratoorsed testid veres ja / või uriinis, luude kuvamine ja luuüdi biopsia.
Vereanalüüsid
- Verepildi täielik arv (CBC): see hõlmab eri tüüpi vererakkude automaatset loendamist, et määrata, kas teie arvud jäävad normaalseks või ebanormaalseks. Kui müeloomirakud levivad luuüdis, on mõned vererakkude arv väikesed. Väike punaliblede arv on levinud.
- Immunoglobuliinid (Ig). Kvantifitseerimine: Ig kvantifitseerimine tehakse, et näha, millised on viiest erinevast antikeha tüübist (kui üldse) on suurenenud - IgA, IgD, IgE, IgG ja IgM. Müeloomis võib üks neist olla kõrge ja teised võivad olla tavalisest madalamad. Muud mudelid on võimalikud.
- SPEP ja UPEP: see viitab seerumi valgu elektroforeesile ja uriini valgu elektroforeesile. Need testid võimaldavad tuvastada, kas tegemist on monokloonsete valkude kogunemise või spiketega.
- Vaba kerge ahela: see test mõõdab veres kergete ahelate arvu. Seda võib teha näiteks müeloomi patsiendil, kelle jaoks SPEP ei leia M proteiini.
Luuüdi testimine ja biopsia
Müeloomi inimestel on oma luuüdis liiga palju plasmarakke. Nii tehakse luuüdi biopsia ja aspiratsioon, et hinnata loendusi ja saada proovid. Seda saab teha kas arsti kabinetis või haiglas. Seejärel uurib biopsia isendeid patoloog ja tehakse täiendavaid laboratoorseid uuringuid.
Vähirakkude geneetiline testimine
Müeloomi diagnoosimise ja hindamise osana tehakse sageli geneetilisi katseid ebanormaalsetes rakkudes. Tsütogeenne analüüs viitab testidele, mis uurivad muutusi müeloomirakkude kromosoomides.
Mõned mutatsioonid ja geneetilised ümberkorraldused aitavad arstidel ennustada, kuidas pahaloomulised kasvajad võivad käituda. On olemas mitmesuguseid erinevaid katseid, mida kasutatakse inimese vähi geneetiliselt pärast rakkude saamist.
Amüloidi biopsia
Ebanormaalsete antikehavalkude kõrge tase põhjustab amüloidoosi tekke ohtu müeloomi patsientidel. Amüloid on aine, mis võib koguneda mis tahes kudedesse ja biopsia aitab diagnoosida seda haigust. Enamasti hõlmab see biopsia mõne kõht rasva eemaldamiseks nõela.
Skaneerimine ja pildistamine
Müeloomirakud on tuntud nende võimest teha niinimetatud lüütilisi kahjustusi luudes. Nad võivad värbuda teisi rakke, mida kutsutakse osteoklastideks, luude hävitamiseks või pehmete täppide tekitamiseks eraldiseisvatel luu piirkondadel.
Sageli tehakse rida röntgeni, mis sisaldab enamikku luudest. Sellise pildistamise sooritamisel nimetatakse seda luuuuringuks või skeleti uuringuks. Teatud tüüpi pildistamine võib olla eriti kasulik teatud juhtudel, näiteks plasmatsütoomide leidmisel, mida röntgenkiirgus ei näe.
Millal näeme arsti
Kaaluge arstiga kohtumisi, kui teil on murettekitavaid püsivaid märke või sümptomeid. Müeloomi sümptomid võivad olla ebamäärased ja mittespetsiifilised.
Kui teil on diagnoositud MGUS või üksiku plasmatsütoom, on tähtis, et teie ja teie arst hoiaksid silma peal, kuna need plasma-rakkud võivad progresseeruda müeloomi. Pöörduge oma arsti poole alati kõik teie erilist seisundit puudutavad küsimused.
Sõna alguses
Kui teie või lähedasel inimesel oli hiljuti diagnoositud müeloom, on väga tavaline, et tunnete segaduses, vihas, ülekoormatud või kõik eespool. Vähktõve diagnoos muutub mitmel erineval moel . See võib aidata teiste inimeste lugusid kuulda. Survivooringu õpikojad, konverentsid ja isegi sotsiaalne meedia on suurepärased viisid, kuidas suhelda teiste inimestega, kes võivad jagada oma võitlusi või omada sarnaseid kogemusi ja teadmisi.
> Allikad:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-rakkude aktiveeriv faktor multiipelse müeloomi patofüsioloogias: ravi sihtmärk? Verevähi väljaanne. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Uuendusliku ja refraktaarse hulgimüeloomiga ravi. Hematoloogika. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Hulgimüeloom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.