Bence-Jonesi valgud on sisuliselt väikesed antikehade tükid, mida saab tuvastada uriinianalüüsiga, peamiselt selleks, et diagnoosida ja jälgida patsiente, kellel on hulgimüeloom, mis on teatud tüüpi verevähk.
Mitu müeloomit
Hulgimüeloom on vähk, mis moodustub teatud tüüpi valgete vererakkudena, mida nimetatakse plasma rakkudeks. Plasma rakud on rakud, mis tekitavad antikehasid, mis aitavad teil nakkusi võidelda.
Antikehade tootvate plasmarakkude normaalse populatsiooni puhul võiks öelda, et mitmekesisus on nende äri. Nad teevad kõik erinevad antikeha valkude tüübid.
Hulgimüeloom on üks mitmest haigusest, mis võib tekitada "plasmakliirese üksikklooni". Mõelge ühele kloonile kui identsete kaksikarakkude rahvahulga sarnasusele. See rahvahulk pole mitmekesine. Rakkude ühekordne kloon teeb tavaliselt samu antikeha valke.
M-proteiinid
Bence-Jonesi valkude arutamisel kasutatakse sageli mitmeid teisi termineid, nagu müeloomi valk, M-valgud, paraproteiinid, vabad immunoglobuliini kerged ahelad ja M-spike. Need terminid on kõik sarnased, kuid need ei pruugi olla omavahel asendatavad.
M-valgu "M" tähistab monoklonaalset, mis tähendab, et valkude kogumine pärineb antikeha tootvate rakkude ühest kloonist . Kõik need rakud toodavad samu antikehi või antikeha osi.
Kerged ahelad
Antikehad on teadlased immunoglobuliinide nimetamiseks - need on immuunsed, mis tähendab, et nad aitavad võidelda haiguse vastu ja globuliini, mis tähendab, et nad on valkud.
Need immunoglobuliinid on tavaliselt üsna suured, kuid need koosnevad väiksematest ühikutest. Antikehad koosnevad tegelikult mitmest väiksemast proteiinist, mida nimetatakse rasketeks ahelateks ja kergeteks ahelateks.
Eespool toodud pildil näete esiplaanil täielikku antikeha või immunoglobuliini, kuid iga antikeha koosneb mõnest osast.
Sinised osad on "rasked ahelad" ja kuldosad on "kerged ahelad". Selles pildis on need kuldsed kerge ahelad, mis võivad muutuda Bence-Jonesi valkudeks hulgimüeloomi või mõne muu seisundiga inimesel.
Bence-Jonesi valgud on põhiliselt nende antikeha väiksemate tükkide (kerge ahela) erikogus . Kerge ahela olemasolu sellises arvukuses uriinis ei ole normaalne. Tavaliselt võib uriinis tuvastada ainult minutise koguse kerge ahela proteiini. Kerge ahela uriin võib areneda mitmel erineval põhjusel, kuid mitte kõik neist on vähk.
Monoklonaalsed kerge ahelad
Nüüd, Bence-Jonesi valkude puhul on oluline meeles pidada, et need kerged ahelad ei ole lihtsalt ükskõik millised vanad kerged ahelad - need on monokloonsed kerge ahelad.
Bence-Jonesi valk on siis ...
- Monokloonne (pärineb ühest rakkude kloonist)
- Monokloonsed kerged ahelad (sama koopia, väiksem antikehaosa)
- Leitud uriinis ja seostub erinevate seisunditega, sealhulgas hulgimüeloomiga.
Tingimused
Bence-Jonesi valgud on teatud tüüpi M-valgud ja need on piisavalt väikesed, et läbida keha filtreerimissüsteem, neerud. See tähendab, et kui need kerge ahelad esinevad arvukalt, suunatakse need teie vereringest uriinini.
On mitmeid tingimusi, kus inimese uriinis võib leida Bence Jonesi valke, sealhulgas järgmist:
- Hulgimüeloom - hulgimüeloom kujutab endast verevähki, milles esineb plasmarakkude ülejääk - rakke, mis tekivad luuüdis B-lümfotsüütidest. Plasma rakud on rakud, mis toodavad antikehi, mis kaitsevad meid teatud viirustest ja bakteritest. 50-80% -l inimestelt, kellel on müeloom, on nende valkude suhtes positiivne uriiniproov.
- Waldenströmi makroglobulineemia - Waldenstromi makroglobulineemia on B-rakkudes (teatud tüüpi valgete vereliblede) esinenud aeg-ajalt esinev vähk. B-rakud läbivad protsessi, et saada antikehi tootvad plasmarakud. Selles haiguses esineb vähk B-rakus enne seda, kui ta muutub plasmaküveks; nii et Waldenströmi makro-glubulineemia erineb hulgimüeloomist, kuid mõlemad tingimused on mõnel juhul sarnased ja mõlemad võivad põhjustada Bence-Jonesi valkude.
- MGUS - MGUS tähistab määratlemata tähendusega monoklonaalset gammopatiat. See haigus võib olla hulgimüeloomi eellane ja see hõlmab plasmakliirenside arvu suurenemist, kuid mitte ühtegi teist mitme sümptomiga seotud sümptomit.
Tähtsus
Bence-Jonesi valgud esinevad ligikaudu kahel kolmel hulgimüeloomiga patsiendil. Hulgimüeloom on verevähk, mis hõlmab plasmarakkude liigset tootmist. Sarnaselt kopsuvähiga võib tekkida liigset ebanormaalset kopsuvähivastast rakku, kaasneb müeloomi plasmakliirenside liig.
Plasma rakud on rakud, mis toodavad antikehi, mis aitavad meil haiguse vastu võidelda. Siiski ei anna vähktõve plasmarakud antikehi, mis aitavad haiguse vastu võitlemist, ja selle asemel tekitavad üleliigsed plasmakliendid üleliigseid antikehi, mis on kõik ühesugused.
Immuunglobuliinide liig võib kehas muutuda mitmete erinevate nurkade probleemiks, millest üks on neeruhaigus . Tavaliselt on antikehad liiga suured, et neid filtreerida läbi neerude torupillide. Bence-Jonesi valgud on piisavalt väikesed, et siseneda neerude filtreerimisüksusesse. Neerud võivad need valgud tekitada ja põhjustada neeruprobleeme. Mõned tüüpi valgud kahjustavad tõenäoliselt selliseid neerusid kui teised. Samuti on teisi tagajärgi, mis võivad põhjustada ülemääraseid kergeid ahelaid, mis võivad mõjutada keha erinevaid osi.
Kui teil on diagnoositud haigus, mille tagajärjeks on kerge ahela valkude ülemäärased kogused, jälgib teie arst tõenäoliselt teiega seotud tüsistusi. Üheks asjadega, mis võib juhtuda ülemääraste kergete ahelatega, nimetatakse amüloid-kerge ahela amüloidoosiks, kusjuures kerged ahelad kogunevad ja moodustavad aineid, mida nimetatakse amüloidiks, mis võivad põhjustada kahjustusi erinevates elundites.
Uriini test
Bence-Jonesi valkude test hõlmab teie uriini kogumist 24 tunni jooksul, et kontrollida valkude tõendeid. Bence-Jonesi proteiinid on nime saanud Henry Bence Jonesi, keemilise patoloogi eest, kes esmakordselt avastas need uriiniproovide ebatavalised omadused 1800. aastate keskel. On kahte tüüpi kergeid ahelaid - kappa ja lambda. Konkreetsele kerge ahela tüübile võib olla kliiniline tähendus.
Sõna alguses
Kui olete hiljuti diagnoositud, võta aega oma haiguse tundmaõppimiseks ja küsimuste esitamiseks. Leidke oma sõprade ja lähedaste toetuseks. Ja riputage, et loodan. Verevähi ravi on viimastel aastatel märkimisväärselt paranenud ja praegu on kliinilistes uuringutes kasutatud uusi ravimeetodeid.
> Allikad:
> Basile U, Gulli F, Torti E jt Bence Jonesi valgu analüüsi sõelumismeetodi hindamine. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L., Macdonald DHC. Paraproteineemia juhtimine. Magistriõppe Meditsiiniline Teataja . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Kerge ahela hõõguvate hulgimüeloomide (idiopaatiline Bence Jones proteinuuria) kliiniline kulg: retrospektiivne kohordi uuring. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.