Teie lapse üheaastase meditsiinilise läbivaatuse ajal ei ole tavapärase lastearsti poolt täieliku vereanalüüsi (CBC) saatmiseks ebatavaline. Seda CBC-d kasutatakse rauapuuduse aneemia jälgimiseks kui lapse üleminek rinnapiimast või valgest täispiimini. Võib olla šokeeritud, kui teie pediaatria büroo kutsub teid teavitama, et teie laps ei ole aneemiline, kuid nende valgete vererakkude arv, täpsemalt neutrofiilide poolt hävitavate bakterite rakkude arv, on väike.
Sel hetkel võite tunda natuke hirmu ja mõtled, mis on vale.
Õnneks on kõige sagedasem neutropeenia põhjus (väike neutrofiilide arv) lastel viirusnakkus. Viirusliku infektsiooni ajal väheneb neutrofiilide produktsioon, mis võib põhjustada neutropeeniat. Kui nakkus puhastab, normaliseerub neutrofiilide arv, mistõttu võib teie pediaatril soovitada korrata CBC nädalas või kahes. Kui neutropeenia püsib, võib teie lapse suunata hematoloogi, et määrata neutropeenia põhjus.
Mis on pediaatriline autoimmuunne neutropeenia?
Laste autoimmuunne neutropeeniat võib nimetada ka lapsepõlves krooniliseks healoomuliseks neutropeeniks. See seisund on sarnane immuunsüsteemi trombotsütopeeniaga (ITP) ja autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga (AIHA) . Hoolimata asjaolust, et luuüdi tavaliselt teeb neutrofiilide, tekitab keha valesti neutrofiilide antikehi, mis märgistavad neid hävitamiseks, põhjustades neutropeeniat.
Pediaatriline autoimmuunne neutropeenia esineb tavaliselt 6 ... 15-aastastel imikutel, kuid võib esineda igas vanuses isegi täiskasvanueas. Autoimmuunne neutropeenia koos ITP või AIHA nimetatakse Evansi sündroomiks .
Sümptomid
Enamusel autoimmuunse neutropeeniaga lastel pole sümptomeid. Seda seetõttu, et vaatamata erakordselt madalale neutrofiilide arvule on tõsised infektsioonid haruldased.
Võimalik, et CBC avastatakse neutropeeniat, on kõrva või hingamisteede infektsioonist teisejärguline. Mõnedel lastel võivad tekkida suuhaavandid või nahainfektsioonid.
Diagnoosimine
Nagu teistegi neutropeenia vormide puhul, on esimene diagnoosikatse CBC. Absoluutne neutrofiilide arv (ANC) on tavaliselt alla 1000 rakkude mikroliiter ja võib olla alla 500. Tavaliselt on hemoglobiin ja trombotsüütide arv normaalne. Võimalik on ka perifeersete vereplasma tuvastamine, vereanalüüside uurimine mikroskoobi all. Kuigi neutrofiilide arv on madal, on neil normaalne välimus.
Seejärel saab teie arst tõenäoliselt CBC-d kaks korda nädalas vähemalt 6 nädala jooksul, et tagada, et teie lapsel puudub tsükliline neutropeenia (haigusseisund, kus neutrofiilid on ainult paar päeva 21 päeva jooksul vähesed).
Teie arst võib saata kontrollimiseks neutrofiilide antikehade kindlaksmääramiseks, et neid hävitada. Kui see test on positiivne, kinnitab see diagnoosi. Kahjuks, kui test on negatiivne, ei välista see autoimmuunne neutropeenia. Mõnedel patsientidel ei tuvastata neutrofiilidevastaseid antikehi kunagi. Sellistel juhtudel, kui vanus ja esitus sobiksid autoimmuunse neutropeeniaga, eeldatakse diagnoosi.
Harvadel juhtudel võib neutropeenia muude põhjuste välistamiseks osutuda vajalikuks luuüdi kontrollimine. Tavaliselt esineb see lastel, kelle esinemine ja infektsioonid ei sobi lapseea autoimmuunse neutropeenia tüüpiliseks pildil.
Ravi
Lapsepõlve autoimmuunne neutropeenia ei ole spetsiifiline ravi. Neutrofiilidevastased antikehad kaovad spontaanselt ja neutrofiilide arv normaliseerub. Spontaanne taastumine tekib 5 aasta vanuselt, neutropeenia kestab keskmiselt 20 kuud.
Kuna neutropeenia suurendab nakkusohtu, on kõik palavikud vaja meditsiinilist hinnangut.
See koosneb tavaliselt CBC-st, verekultuuridest (asetades verd klaaspudelitesse bakterite otsimiseks) ja vähemalt ühe antibiootikumide annuse. Kui ANC on väiksem kui 500 rakku / ml, võetakse teie laps tõenäoliselt IV antibiootikumide haiglasse vaatamiseks. Kui teie laps näeb välja korralikult ja ANC on suurem kui 1000 rakku / ml, siis viiakse tõenäoliselt ambulatoorset jälgimist koju.
Muude immuunsüsteemi verehäirete (ITP, AIHA) ravimid, nagu steroidid ja intravenoosne immuunglobuliin (IVIG), ei ole sama tõhusad kui autoimmuunse neutropeenia korral. Vahel võib filgrastiimi (G-CSF) kasutada aktiivsete infektsioonide ajal, et stimuleerida neutrofiilide vabanemist luuüdist vereringesse.
Allikad
Coates TD. Immuunne neutropeenia. UpToDate'is, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.