Evansi sündroom on kahe või enama immuunhaiguse häire, mille puhul teie immuunsüsteem ründab teie valgeid vereliblesid, punaseid vereliblesid ja / või trombotsüüte. Nende hulka kuuluvad immuunvastane trombotsütopeenia (ITP) , autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) ja / või autoimmuunne neutropeenia (AIN). Need diagnoosid võivad ilmneda samal ajal, kuid võivad esineda ka ühes patsiendis kahel erineval ajal.
Näiteks kui teil diagnoositakse ITP ja seejärel kaks aastat hiljem diagnoositakse AIHA-ga, oleks teil Evansi sündroom.
Sümptomid
Enamikes olukordades on teil juba diagnoositud üks üksikute häirete: ITP, AIHA või AIN. Evansi sündroom kujutab endast nagu ükskõik millist üksikut häiret. Sümptomid hõlmavad järgmist:
Madalam trombotsüütide arv (trombotsütopeenia) on kõige sagedasem:
- Suurenenud verevalumid
- Suurenenud veritsus: vere blistrid suus, ninaverejooksud, kummireaktsioon, veri uriinis või väljaheites
- Petehhia peenikesed punased punktid nime all
Aneemia:
- Väsimus või väsimus
- Õhupuudus
- Kõrgenenud südame löögisagedus (tahhükardia)
- Naha kollasus (ikterus) või silmad (skleraalne ikterus)
- Tume uriin (värvi tee või koka-kola)
Madal neutrofiilide arv (neutropeenia):
- Palavik
- Naha või suu infektsioonid
- Sageli ei esine sümptomeid
Miks Evansi sündroom põhjustab minu vere vähenemist?
Evansi sündroom on autoimmuunhaigus.
Mõne teadmata põhjusel tuvastab teie immuunsüsteem valesti, et teie punased verelibled, trombotsüüdid ja / või neutrofiilid on "võõras" ja need hävitab. Ei ole täiesti arusaadav, miks mõnedel inimestel on ainult üks vererakkus, nagu näiteks ITP, AIHA või AIN, võrreldes rohkem kui ühe Evansi sündroomiga.
Diagnoosimine
Kuna enamus inimesi, kellel on Evansi sündroom, kannavad juba ühe diagnoosi, on veel ühe Evansi sündroomi esinemine. Näiteks kui teil on diagnoositud ITP ja tekib aneemia, peab teie arst kindlaks määrama teie aneemia põhjuse. Kui teie aneemia leitakse olevat AIHA põhjustatud, diagnoositakse teile Evansi sündroom.
Kuna need häired mõjutavad teie verepilti, on esimene samm treeningus täieliku verearvu (CBC). Teie arst otsib tõendeid aneemia (madal hemoglobiin), trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähesus) või neutropeenia (väike neutrofiilide arv, teatud tüüpi valgeliblede arv). Teie vere uuritakse mikroskoobi all, et proovida põhjuseid tuvastada. ITP ja AIN on väljajätmise diagnoosid, mis tähendab seda, et ükski spetsiifiline diagnostiline test pole olemas. Teie arst peab esiteks välistama muud põhjused. AIHA-d kinnitavad mitmed testid, täpsemalt katse DAT (otsene antiglobuliini test). DAT otsib tõendeid selle kohta, et immuunsüsteem ründab punaseid vereliblesid.
Ravi
Pikk nimekiri võimalikest ravistest on olemas. Ravi on suunatud spetsiifilistele vererakkudele ja teil on mõni sümptom (aktiivne verejooks, õhupuudus, südame löögisageduse tõus, infektsioon):
- Steroidid: selliseid ravimeid nagu prednisoon on aastaid kasutatud erinevates autoimmuunhaigustes. Need on AIHA esimese rea ravi ja neid kasutatakse ka ITP-is. Kahjuks, kui teil on Evansi sündroom, võite vajada pikka aega steroide, mis võib põhjustada muid probleeme nagu kõrge vererõhk (hüpertensioon) ja kõrgenenud vere suhkrusisaldus (diabeet). Sel põhjusel võib arst otsida alternatiivseid ravimeetodeid.
- Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG): IVIG on ITP esmane ravi. Sisuliselt häirib IVIG teie immuunsüsteemi ajutiselt, nii et trombotsüüdid ei hävita nii kiiresti. IVIG ei ole AIHA ega AIN-i puhul nii tõhus.
- Splenektoomia: põrn on Evansi sündroomi punavereliblede, trombotsüütide ja neutrofiilide hävitamise peamine asukoht. Mõnedel patsientidel võib põrna kirurgiline eemaldamine parandada vererakkude arvu, kuid see võib olla ainult ajutine.
- Rituksimab: Rituksimab ravimina, mida nimetatakse monoklonaalseks antikehaks. See vähendab teie B-lümfotsüüte (valgeid vereliblesid, mis toodavad antikehi), mis võib parandada teie vereeritust.
- G-CSF (filgrastiim): G-CSF on ravim, mida kasutatakse luuüdi stimuleerimiseks, et toota rohkem neutrofiilide. Seda kasutatakse mõnikord neutrofiilide arvu suurendamiseks AIN-is, eriti kui teil on infektsioon.
- Immunosupressiivsed ravimid: need ravimid inhibeerivad immuunsüsteemi. Need hõlmavad selliseid ravimeid nagu mükofenolaatmotell (MMF), asatiopriin (Immuran), takroliimus (Prograf). The
Mis on tõenäosus, et mind ravitakse?
Kuigi patsiendid võivad reageerida individuaalsetele ravivõimalustele, kui vereerinevused on paranenud, tuleb see vastus, kui sageli ajutiselt on vaja täiendavaid ravivõimalusi.
> Allikad:
> Schrier SL. Soe autoimmuunne hemolüütiline aneemia: ravi UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.