Zollingeri-Ellisoni sündroom (ZES) on haruldane haigus, mis põhjustab ühe või mitme kasvaja tekkimist pankreases või peensoole ülemises osas, mida nimetatakse kaksteistsõrmiksooleks. Samuti võib see põhjustada haavandeid maos ja kaksteistsõrmiksooles.
Kasvajaid nimetatakse gastrinoomideks ja nad eraldavad suurtes kogustes hormooni gastriini. See põhjustab maohappe ülemäärast tootmist, mis võib põhjustada peptiliste haavandite tekke .
Zollingeri-Ellisoni sündroom on haruldane ja kuigi see võib esineda igas vanuses, on inimestel vanuses 30-60 eluaastat suurem tõenäosus seda arendada. Ka kõigist inimestel, kes kannatavad peptilise haavandi all, on Zollinger-Ellisonist vaid väike protsent neist inimestest.
50% juhtudest on kasvajad vähkkasvajad. Nad eraldavad hormooni nimega gastriin, mis põhjustab maos liiga palju hapet, mis omakorda põhjustab mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandeid (peptilised haavandid). ZES põhjustatud haavandid on ravile vähem reageerivad kui tavalised peptilised haavandid. See, mis põhjustab ZES-i inimesi kasvajate tekkeks, on teadmata, kuid ligikaudu 25 protsenti ZES juhtumitest on seotud geneetilise häirega, mida nimetatakse mitmeks endokriinseks neoplaasiaks.
Sümptomid
- Gnawing, põletav valu kõhu piirkonnas
- See valu paikneb tavaliselt rinnaku ja naba vahel.
- Surve, puhitus või täisunde tunne
- Selline valu tekib tavaliselt 30 ... 90 minutit pärast sööki ja antaksiidid leevendavad seda sageli.
- Valu või põletustunne kõht, mis liigub kõri poole
- Selle põhjuseks on kõrvetised või gastroösofageaalne refluks ja see tekib, kui mao sisu tagasi söögitorusse.
- Oksendamine
- Oks võib sisaldada vere või kohvipaksu.
- Kõhulahtisus
- Tabelid võivad olla ebameeldiva lõhnaga.
- Must, tarry väljaheide
- Vool väljaheites muudab need tumedaks või mustaks ning muudab need tardunud või kleepuvaks.
- Iiveldus
- Väsimus
- Nõrkus
- Kaalukaotus
Põhjused
Zollingeri-Ellisoni sündroomi põhjustab kasvaja (gastrinoom) või kasvajad pankreas ja ülemises väikseimas suunas (kaksteistsõrmiksool). Need tuumorid toodavad hormooni gastriini ja neid nimetatakse gastrinoomidena. Gastriini kõrge tase põhjustab maohappe üleproduktsiooni. Happesuse suurenemine võib põhjustada mao- ja kaksteistsõrmiksoole peptiliste haavandite tekkimist.
Diagnoosimine
Vereanalüüsi
Vereanalüüs tehakse, et näha, kas vere gastriini tase on suurenenud. Gastriini kõrgenenud tase võib näidata kasvajaid pankreases või kaksteistsõrmiksooles.
Baariumist röntgenikiirgus
Patsient joob vedelikku, mis sisaldab baariumi, mis katab söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole seinad. Seejärel võetakse röntgenikiirgus. Seejärel vaatab arst röntgenikiirte, otsib haavandite tunnuseid.
Ülemine endoskoopia
Arst uurib söögitoru, kõhu ja kaksteistsõrmiksoole siseseadet instrumendiga, mida nimetatakse endoskoobiks, õhuke paindlik valgustatud läätsega toru. Endoskoop sisestatakse suu ja kõri alla ning mao ja kaksteistsõrmiksoole sisse. Arst võib otsida haavandeid ja eemaldada ka koopia, mida nimetatakse biopsiaks, laboris uurimiseks, et teha kindlaks, kas on olemas gastriini tekitav kasvaja.
Imaging Techniques
Arst võib kasutada arvutipõhist tomograafia (CT) skannimist, magnetresonantstomograafia (MRI) skannimist ja ultraheliuuringut või tuumapüüdurit, et tuvastada kasvajaid.
- CT skaneerimine on diagnostiline test, milles kasutatakse arvutitehnoloogia abil röntgenkiirte. Röntgenkiired on võetud paljudest erinevatest nurkadest, et luua patsiendi keha ristlõikega pilte. Seejärel ühendab arvuti need pildid kolmemõõtmelise pildiga, mis võib üksikasjalikult kuvada elundeid, luud ja kudesid.
MRI-skanni abil kasutatakse pigem pigem magnetilist signaale kui röntgenkiirte, et luua inimese keha pildid. Need pildid näitavad erinevusi kudede tüüpide vahel.
Ultraheli saadab kõrgsageduslikke helilaineid, mis lähevad uuritavale alale ja hüppavad tagasi, kui nad tabasid oreli. Seda töödeldakse arvutiga, mis toodab skaneeritud ala kaarti.
Tuumakatses tuuakse kehasse radioaktiivsed ained, mis võimaldavad gammakadu tuvastada kasvajaid.
Zollingeri-Ellisoni sündroomi tüsistused
50% Zollinger-Ellisoni juhtumitest on kasvajad vähkkasvajad (pahaloomulised). Kui tuumorid on vähkkasvajad, on oht, et vähk levib maksa, lümfisõlmede pankrease ja peensoole lähedal.
Muud Zollingeri-Ellisoni sündroomi tüsistused
- Rasked haavandid, mis võivad põhjustada luu aukude tekkimist
- Verekaotus
- Krooniline kõhulahtisus
- Kaalukaotus
Ravi
Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi keskendub kahele valdkonnale: kasvajate ravimine ja haavandite ravimine.
Zollingeri-Ellisoni sündroomi kasvajate ravi
Kirurgia viiakse läbi tihti, kui on ainult üks kasvaja. Kui kasvajad on maksas, eemaldab kirurg nii palju maksavähki kui võimalik (eemaldamine).
Kui tuumorite operatsioon ei ole võimalik, kasutatakse muid ravimeid:
- Katse hävitada kasvaja verevarustuse lõikamisega (embolüüs).
- Vähiuuringute hävitamise katsed elektrivoolu (raadiosageduslik ablatsioon) abil.
- Vähi sümptomite leevendamiseks kasvajarakkude süstimine.
- Kasvaja kasvu aeglustava kemoteraapia kasutamine.
Zollingeri-Ellisoni sündroomi haavandite ravi
Prootonpumba inhibiitorid
Need on Zollinger-Ellisoni sündroomi kõige tõhusamad ravimid. Prootonpumba inhibiitorid on üsna võimsad ja pärsivad happe tootmist ja soodustavad paranemist. Prootonpumba inhibiitorite näideteks on Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex ja Protonix .
Happeblokeerijad
Neid nimetatakse ka histamiini (H-2) blokaatoriteks. Need ravimid vähendavad seedetraktist vabanenud vesinikkloriidhapet . See aitab leevendada haavandavat valu ja soodustada paranemist. Happega blokaatorid töötavad, hoides histamiini jõudmist histamiini retseptoritesse. Histamiini retseptorid annavad vesinikkloriidhappe vabastamiseks maos märke happe sekreteerivatest rakkudest. Happelised blokaatorid on näiteks Tagamet , Pepcid , Zantac ja Axid .
Happelised blokaatorid ei tööta ja prootonpumba inhibiitorid seda ei tee ja arst ei pruugi seda määrata. Neile inimestele, kes kasutavad happeblokeerijaid, on neil vaja kõrgeid, sageli annuseid, et nad oleksid tõhusad.
Prognoos
Nagu eespool märgitud, on 50% Zollinger-Ellisoni juhtumitest kasvajad vähkkasvajad. Varasem diagnoos ja kirurgiline leiutis suudavad saavutada ravivastust ainult 20-25%. Kuid meditsiiniline teave kinnitab, et gastrinoomid kasvavad aeglaselt ja patsiendid võivad elada juba mitu aastat pärast kasvaja avastamist. Happega supresseerivad ravimid on väga tõhusad happelise ületootmise sümptomite kontrollimisel.
Kogu käesolevas artiklis esitatud teave on esitatud ainult hariduslikel eesmärkidel. Diagnoosimiseks peate nägema oma tervishoiuteenuse osutajat. Sel ajal tuleb arstiga arutada kõiki selle seisundi kõiki aspekte koos ravivõimalustega ja pideva hoolduse ja seisundi jälgimisega. Pärast diagnoosimist, kui teil peaks tekkima uusi sümptomeid või süvenemist, tuleb sellest arstile teatada.