Teise ja kolmanda järgu ravi arutamine
Kuigi enamikul lastel ja vähesel arvul immuunsüsteemi trombotsütopeenia (ITP) täiskasvanutel jätkub normaalse trombotsüütide arv, jätkub mõnedel patsientidel krooniline ravi. Kroonilise ITP-ide idee võib olla murettekitav, seega vaadake, mida see siin tähendab.
Esiteks võib ITP liigitada järgmiselt:
- Peamine: esmane ITP tuleneb autoimmuunist trombotsüütide hävitamisest. Lastel on enamus juhtudest esmane ITP.
- Sekundaarne: sekundaarne ITP on seotud muu haigusseisundiga nagu luupus , HIV , C-hepatiit või krooniline lümfotsütaarne leukeemia .
Kuigi ravi primaarse ja sekundaarse ITP verejooksu lahendamiseks võib olla sarnane, on sekundaarse ITP ravi keskendunud meditsiinilisele seisundile. Parema kontrolli all oleva haigusseisundi korral võib trombotsütopeenia parandada.
Peamine ITP võib seejärel jagada järgmiselt:
- Äsja diagnoositud: diagnostika kuni kolm kuud.
- Püsiv: ITP, mis kestab kauem kui kolm kuud.
- Krooniline: kui püsivad rohkem kui kaksteist kuud, on see märgistatud krooniliseks.
- Tulekindlad: seda mõistet kasutatakse üldiselt ITP-i määratlemiseks, mis vajab ravi (patsiendil veritsuse sümptomid), mis on esmavaliku raviks (steroidid, IVIG, WinRho) või splenektoomia ravile vastupidav.
Hoolimata asjaolust, et enamus täiskasvanutel, kellel on diagnoositud primaarne ITP, jätkavad kroonilise ravikuuri arendamist, säilitab enamus stabiilse ja ohutu trombotsüütide arvu (üldjuhul tähendab see rohkem kui 20000 rakku mikroliitrites), kus spontaanne veritsus on vähem tõenäoline.
Need patsiendid võivad mõnikord vajada täiendavaid ravikuurusi. Üks näide on operatsioon, kus trombotsüütide arv peab protseduuri ajal sageli olema suurem verejooksu vältimiseks.
Teine-line ravi
Väljakutse on nendele patsientidele, kes jätkavad verejooksu esinemissagedust hoolimata esimese rea ravi.
Möödunud aastatel peeti splenektoomiat teise ravivastase ravi alustalaks. Splenektoomia toimib kahel viisil. Esiteks eemaldab trombotsüütide hävitamise esmane koht. Teiseks, see eemaldab mõned lümfotsüüdid, mis toodavad trombotsüütidevastaseid antikehi, kes elavad põrnas. Nende lümfotsüütide eemaldamine võib suurendada vereliistakute eluea pikenemist.
Splenektoomia on tuntud kui enam kui 85 protsenti vastanud patsientidest, enamik neist trombotsüütide arvu normaliseerumisest. Vaatamata sellele edukusele on splenektoomia ilma riskita, eriti eluohtlik sepsise (tõsine bakteriaalne infektsioon) oht.
Selliste riskide tõttu kaaluvad mõningad arstid rituksimabi teise rea ravimina. Rituksimab on antikeha, mis kinnitub end B-lümfotsüütidele (üks valgete vereliblede hulgast, mis toodab antikehi), põhjustades nende hävitamist. B-lümfotsüütidega vähem trombotsüütide antikehade tootmisel trombotsüüte ei hävita. Rituksimabi manustatakse tavaliselt IV infusioonina üks kord nädalas nelja nädala jooksul, kuid mõnikord võib olla vähem nädalaid. Rituksimabi vastus on varieeruvam kui splenektoomia, mõnedel patsientidel on püsivad vastused, kuid teised on taastekkivad.
Kolmanda liini ravi
Õnneks on nüüd ITP-le saadaval kolmanda valiku teraapia.
Paljude aastate jooksul arvatakse, et ITP-s trombotsüüdid tehti normaalselt luuüdis, kuid hävitati ringlusse laskmisel. Spetsialistid on nüüd teada, et trombotsüütide funktsioon on ka kahjustatud. Need teadmised tõid kaasa ravimeid, mida nimetatakse trombopoietiini (TPO) retseptori agonistideks.
Praegu on USA-s saadaval kaks TPO retseptori agonisti, eltrombopaag ja romiplostiim. Eltrombopaag on suukaudne ravim, mida võetakse iga päev ja romiplostiimi manustatakse üks kord nädalas subkutaanse süstina. Ehkki eltrobopaag võib osutuda lihtsaks teraapiaks, sest seda võetakse suu kaudu, ei tohi kaltsiumi sisaldavaid toite süüa mitme tunni jooksul enne ja pärast annustamist.
Kui säilitusannus on määratud, võivad täiskasvanud õppida, kuidas romiplostiimi kodus manustada.
TPO retseptori agonistid peetakse kroonilisteks hooldusravimiteks, mida kasutatakse trombotsüütide arvu hoidmiseks verejooksu vältimiseks piisavalt kõrgeks. Neid ravimeid võib kasutada nii lastel kui ka täiskasvanutel, kellel on krooniline ITP.
Nagu paljude meditsiiniliste ravimeetodite puhul, võib esimese, teise ja kolmanda raviprotsendi järjestus varieeruda sõltuvalt patsiendi individuaalsetest omadustest. Kui teil on ravi kohta küsimusi või muresid, peate arutama neid oma arstiga.
Allikad:
Bussel JB. ITP lastel: krooniliste haiguste ravi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN ja Arnold DM. Täiskasvanute ITP: teise ja järgnevad raviviisid. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.