Neuroblastoomi sümptomid, ravi ja prognoos
Kui teie lapsel või sõbra lapsel on diagnoositud neuroblastoom, mida peate teadma? Kui levinud on see lapseea vähk? Kuidas ravitakse ja milline on prognoos?
Mis on neuroblastoom?
Väikelaste üks kõige levinumaid vähi tüüpe on neuroblastoom vähk, mida leiab väikelastel. Tuumor algab kesknärvisüsteemi neuroblastidest (ebaküpsed närvirakud).
Eelkõige hõlmab neuroblastoom närvirakke, mis on sümpaatilise närvisüsteemi osa. Sümpoetilised ja parasümpaatilised närvisüsteemid on mõlemad autonoomse närvisüsteemi osad, süsteem, mis kontrollib keha protsesse, mida me tavaliselt ei pea mõtlema nagu hingamine ja seedimine. Sümptomaatiline närvisüsteem vastutab "võitlemise või lendamise" reaktsiooni eest, mis tekib siis, kui me oleme stressis või hirmul.
Sümpaatiline närvisüsteem on valdkonnad, mida nimetatakse ganglioniteks ja mis paiknevad keha eri tasanditel. Sõltuvalt sellest, kus selles süsteemis algab neuroblastoom, võib see alustada neerupealistest (ligikaudu kolmandik juhtudest), kõhu, vaagna, rinna või kaela.
Statistika Neuroblastoomi kohta
Neuroblastoom on tavaline lapseea vähk , mis moodustab alla 15 aasta vanuste 7% vähivormidest ja 25% vähivastastest haigustest, mis tekivad esimesel eluaastal.
Sellisena on see kõige levinum vähkkasvaja tüüp väikelastel. See on veidi rohkem lehis meestel kui naistel. Umbes 65% neuroblastoomidest on diagnoositud enne 6 kuu vanust ja selline vähk on pärast 10-aastast haruldane. Neuroblastoom põhjustab ligikaudu 15% vähiga seotud surmajuhtumit lastel.
Neuroblastoomi märgid ja sümptomid
Neuroblastoomi nähud ja sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt sellest, kus nad kehas tekivad ja kas vähk on levinud ka teistesse piirkondadesse.
Kõige sagedamini esinev märk on suur kõhu mass. Mass võib esineda ka teistes piirkondades, kus esinevad ganglionid, näiteks rindkere, vaagna või kaela. Palavik võib esineda ja lapsed võivad olla kannatanud kehakaalu languse või ebaõnnestumise eest.
Kui vähk on levinud (kõige sagedamini luuüdist, maksast või luudest), võivad esineda muud sümptomid. Metastaasid silmade taha ja ümber (periorbitaalmetastaasid) võivad põhjustada imiku silmad ( protoos ) silma all tumedate ringidega. Naha metastaasid võivad põhjustada sinakad mustad laigud (ecchymoses), mis on põhjustanud mõiste "blueberry muffin baby". Luumassi metastaaside lülisamba rõhk võib põhjustada soole- või põie sümptomeid. Metastaasid pikkadeks luudeks põhjustavad sageli valu ja võivad põhjustada patoloogilisi luumurrusid (luu luumurd, mis on nõrgenenud luu vähi esinemise tõttu).
Kus neuroblastoomide levimine (metastaseerumine)?
Neuroblastoomid võivad primaarsest levikust levida kas verejooksu või lümfisüsteemi kaudu.
Kõige sagedamini levinud kehaosad on järgmised:
- Luud (põhjustades luuvalu ja kipitustumist)
- Maks
- Kopsud (põhjustada hingeldust või hingamisraskust)
- Luuüdi (mille tagajärjel on aneemia põhjustatud nõrkus ja nõrkus)
- Periorbitaalne piirkond (silmade ümbruses, mis põhjustab väljaheidet)
- Nahk (põhjustades mustikamufiini välimust)
Neuroblastoomi diagnoosimine
Neuroblastoomi diagnoosimine hõlmab tavaliselt nii vereanalüüse, mis otsivad markereid (vähirakudest eralduvad ained) ja pildistamisuuringuid.
Sümptomaatilise närvisüsteemi osana eraldavad neuroblastoomrakud hormoonid, mida nimetatakse katehhoolamiinideks. Nendeks on hormoonid nagu epinefriin, norepinefriin ja dopamiin.
Aineid, mida kõige sagedamini mõõdetakse neuroblastoomi diagnoosimisel, on homovanillhape (HVA) ja vanilüülmandelhape (VMA). HVA ja VMA on norepinefriini ja dopamiini metaboliidid (lagunemisproduktid).
Tuumori hindamiseks (ja metastaaside otsimiseks) tehtud pilditestid võivad sisaldada CT-skaneeringuid, MRI-d ja PET-i skannimist . Erinevalt CT-st ja MRI-st, mis on struktuursed uuringud, on PET-i skaneeringud "funktsionaalsed" uuringud. Selles katses süstitakse vereringesse väike kogus radioaktiivset suhkrut. Kiirelt kasvavatel rakkudel, näiteks kasvajarakkudel, võetakse rohkem suhkrut ja neid saab tuvastada pildistamisega.
Samuti tehakse tavaliselt luuüdi biopsia, kuna need tuumorid levivad tavaliselt luuüdist.
Neuroblastoomide ainulaadne katse on MIBG skaneerimine. MIBG tähistab meta-iodobensüülguanidiini. Neuroblastoomrakud absorbeerivad MIBG-d, mis on kombineeritud radioaktiivse joodiga. Need uuringud aitavad hinnata luu metastaase ja luuüdi kaasamist.
Teine sageli tehtav katse on MYCN amplifikatsiooni uuring. MYCN on rakkude kasvu jaoks oluline geen. Mõnedel neuroblastoomidel on selle geeni ülekoopiad (üle 10 koopia), leiukoht "MYCH amplifikatsioon". Neuroblastoomid koos MYCN-i amplifikatsiooniga on vähem tõenäoliselt reageerivad neuroblastoomi ravile ja on sagedamini metastaalsed teistele organismis paiknevatele piirkondadele.
Neuroblastoomi sõeluuring
Kuna vanillüülmandelhappe ja homovanillhappe uriin on üsna lihtne saada ja ebanormaalsed tasemed esinevad 75 kuni 90 protsenti neuroblastoomidest, on arutlusel olnud võimalus kõikide haiguste levimiseks.
Uuringud on uurinud nende testide läbiviimist, tavaliselt 6 kuu vanuselt. Kuigi sõeluuringus kasvab rohkem lapsi varajase staadiumiga neuroblastoomis, ei tundu, et see mõjutab haiguse suremust ja seda praegu ei soovitata.
Neuroblastoomi ravimine
Nagu paljude teiste vähivormide puhul, jaotub neuroblastoom I ja IV etapis sõltuvalt vähktõve leviku tasemest. Staadiumid on järgmised:
- I etapp - I astme haiguses on kasvaja lokaalne, ehkki see võib levida lähiümbruse lümfisõlmedesse. Selles etapis võib kasvaja operatsiooni ajal täielikult eemaldada.
- II etapp - kasvaja piirdub piirkonnaga, kus see algas ja selle läheduses võivad lümfisõlmed olla, kuid kasvajat ei saa täielikult operatsiooniga eemaldada.
- III etapp - kasvajat ei saa kirurgiliselt eemaldada (ei ole retsepteeritav). See võib olla levinud lähedalasuvate või piirkondlike lümfisõlmede suhtes, kuid mitte teistesse keha piirkondadesse.
- IV etapp - IV etapp hõlmab mis tahes suurusega kasvajaid koos lümfisõlmedega või ilma, mis on levinud luudele, luuüdi, maks või nahale.
- IV-S etapp - IV-S staadiumis on klassifitseeritud lokaalseid kasvajaid, kuid hoolimata sellest on levinud üle ühe aasta vanustele imikutele luuüdi, naha või maksa. Luuüdi võib kaasata, kuid kasvaja esineb vähem kui 10 protsenti luuüdist.
Kui vähk on IV faas, diagnoositakse ligikaudu 60-80% lastest.
Rahvusvaheline neuroblastoomi riskirühma matriitsüsteem (INRGSS)
Rahvusvaheline neuroblastoomi riskirühma stagneerimissüsteem on veel üks viis, kuidas neuroblastoome on määratletud ja annab teavet vähi "riski" kohta, teisisõnu, kui suure tõenäosusega kasvajat tuleb ravida.
Selle süsteemi abil on kasvajad klassifitseeritud kõrge riski või madala riskina, mis aitab juhtida ravi.
Neuroblastoomi põhjused ja riskifaktorid
Enamusel neuroblastoomi põdevatel lastel pole haiguse perekonnaajalugu. Seejuures arvatakse, et geneetilised mutatsioonid põhjustavad ligikaudu 10% neuroblastoomidest.
ALK (anaplastilise lümfoomi kinaasi) geeni mutatsioonid on perekondliku neuroblastoomi peamine põhjus. Farmakokineetilised mutatsioonid PHOX2B-s on identifitseeritud perekondliku neuroblastoomi alagrupis.
Teised võimalikud ohutegurid, mis on välja pakutud, hõlmavad vanemate suitsetamist, alkoholi tarvitamist, raseduse ajal teatavaid ravimeid ja teatavate kemikaalidega kokkupuutumist, kuid praegu pole selge, kas neil on roll või mitte.
Neuroblastoomi ravi
Neuroblastoomi jaoks on mitmeid ravivõimalusi. Nende valik sõltub sellest, kas operatsioon on võimalik ja muud tegurid. INCRSS-i kohaselt on kasvaja "kõrge risk" või mitte ka ravi valikul ning valikuid tehakse tavaliselt selle põhjal, kas kasvaja on kõrge või madala riskiga. Valikud on järgmised:
- Operatsioon - Kui neuroblastoom ei ole levinud (IV etapp), tehakse harilikult operatsioon, et eemaldada võimalikult palju kasvajaid. Kui operatsioon ei suuda kogu kasvajat eemaldada, soovitatakse tavaliselt kasutada kemoteraapiat ja kiiritust.
- Keemiaravi - Keemiaravi hõlmab selliste ravimite kasutamist, mis hävitavad kiiresti jagavaid rakke. Sellisena võib see põhjustada kõrvaltoimeid, mis tulenevad selle mõjust organismi normaalsetele rakkudele, mis jagunevad kiiresti, näiteks luuüdis, juuksefolliikulis ja seedekulglas. Keemiaravi ravimid, mida tavaliselt kasutatakse neuroblastoomi raviks, on tsütoksan (tsüklofosfamiid), adriamütsiin (doksorubitsiin), platinool (tsisplatiin) ja etoposiid. Tavaliselt kasutatakse täiendavaid ravimeid, kui kasvajat peetakse kõrge riskiga.
- Tüvirakkude siirdamine - Suure annuse kemoteraapia ja kiiritusravi, millele järgneb tüvirakkude siirdamine, on ka üks võimalus raviks. Need siirikud võivad olla kas autoloogsed (kasutades lapse enda rakke, mis on eemaldatud enne kemoteraapiat) või allogeensed (kasutades selliseid doonoreid nagu vanem või mitteseotud doonor).
- Teised ravimeetodid - Korduva kasvaja puhul võivad teist tüüpi ravimeetodid hõlmata retinoidiravi, immunoteraapiat ja suunatud ravi ALK inhibiitorite ja muude ravimitega, näiteks radioaktiivsete osakestega seotud neuroblastoomrakkude poolt kasutatavate ühendite kasutamine.
Neuroblastoomi spontaanne remissioon
Võib esineda spontaanset remissiooni , seda eriti nende laste puhul, kelle kasvajad on väiksemad kui 5 cm (2 ½ tolli suurused), I või II staadiumis ning on alla aasta vanused.
Spontaanne remissioon tekib siis, kui kasvajad "kaovad" ise ilma ravita. Kuigi see nähtus on haruldane paljude teiste vähivormidega, ei esine neuroblastoomi esinemissagedus kas esmase kasvaja või metastaasiga. Me ei ole kindlad, miks mõned neist kasvajatest lihtsalt minema lähevad, kuid see on mingil moel seotud immuunsüsteemiga.
Neuroblastoomi prognoos
Neuroblastoomi prognoos võib eri laste hulgas erineda. Diagnoosimise vanus on number üks tegur, mis mõjutab prognoosi. Lapsed, kellel diagnoositakse enne 1. eluaastat, on väga hea prognoos isegi neuroblastoomi edasijõudnutega.
Närviblastoomi prognoosiga seostatavad tegurid on:
- Vanus diagnoosimisel
- Haiguse etapp
- Geneetilised leiud nagu ploidsus ja amplifikatsioon
- Teatud valkude kasvaja ekspressioon
Tugi otsimine
Ükskõik kord ütles, et ainus asi, mis on enamasti vähktõve pärast halvem, on, et teie laps näeks vähki, ja selle avaldusega on palju tõde. Nagu vanemad, tahame oma lastele valu jääda. Õnneks on viimastel aastatel suurt tähelepanu pööranud vähkkasvajate vanemate vajadustele. Vähktõbe omavate laste vanemate toetamiseks on olemas palju organisatsioone ning on olemas palju isiklikke ja veebipõhiseid tugigruppe ja kogukondi. Need rühmad võimaldavad teil rääkida teiste vanematega, kes seisavad silmitsi sarnaste väljakutsetega ja saavad toetust, mis tuleneb sellest, et te ei ole üksi. Vaadake mõnda aega organisatsioonide uurimisest, kes toetavad vähiga lapsi vanemaid.
Oluline on mainida ka õdesid-lapsi, kes tegelevad emotsioonidega, kui lapsel on vähk, kuid sageli on nende vanematega palju vähem aega. On olemas tugiorganisatsioonid ja isegi laagrid, mis on mõeldud nende laste vajaduste rahuldamiseks, mida enamik sõpru ei saaks aru saada. CancerCare'il on ressursse, et aidata lapsi õelisi ja vendaid vähiga ravida. SuperSibs on pühendunud nende laste lastele, kellel on vähk ja kellel on mure ja kellel on mitmeid lapsele vajaduste rahuldamiseks erinevaid programme. Samuti võite soovida kontrollida vähkkasvajaga perede ja lastega laagreid ja retreatsioone.
Sõna alguses
Neuroblastoom on esimesel eluaastal kõige levinum vähk lastel, kuid harva hiljem lapsepõlves või täiskasvanueas. Sümptomid hõlmavad sageli rasvkoe leidmist kõhuõõnde või selliseid sümptomeid nagu "blueberry muffin" lööve.
Mitmed ravivõimalused on saadaval nii hiljuti diagnoositud neuroblastoomide korral kui ka need, mis on kordunud. Prognoos sõltub paljudest teguritest, kuid elulemus on kõige suurem, kui haigus diagnoositakse esimesel eluaastal, isegi kui see on levinud laialt. Tegelikult kaduvad mõned neuroblastoomid, eriti noortel imikutel, ilma ravita spontaanselt.
Isegi kui prognoos on hea, on neuroblastoom vanemate jaoks hävitav diagnoos, kellel oleks pigem diagnoos ise kui lapsed silmitsi vähiga. Õnneks on viimastel aastatel olnud lapsepõlves vähktõve raviks tohutut uurimistööd ja edusamme ning igal aastal töötatakse välja uusi raviviise.
> Allikad:
> Berlanga, P., Canete, A. ja V. Castel. Uute ravimite väljatöötamine neuroblastoomi raviks. Ekspertarvamus arenevate ravimite kohta . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. ja G. Tonini. Neuroblastoomi ravi post-Genoomi ajastu ajal. Biomeditsiini ajakiri . 2017. 24 (1): 14.
> Riiklik Cancer Instituut. Neuroblastoomi ravi (PDQ) - terviseprofessionaalne versioon. Uuendatud 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq