Marfani sündroom on kõige levinum pärilik sidekoe haigus, mis tavaliselt mõjutavad skeleti süsteemi, südant, veresooni ja silmi. Marfani sündroomiga inimesed on tavaliselt üsna pikad ja õhukesed ning nende käed ja jalad on tavapärasest pikemad. Sageli on neil ka pikad sõrmed (haigusseisundid, mida arstid nimetavad arachnodactylyks), lülisamba ( kyphoscoliosis ) ebanormaalne kõverus ja silma läätse dislokatsioon.
Marfani sündroomi kõige eluohtlikud komplikatsioonid on seotud südame ja veresoontega; eriti aordi aneurüsmile . Aneurüsm on veresoone seina laienemine (ballooning-out). See laienemine nõrgestab oluliselt aordi seina ja muudab selle äkilise rebendiga (seisund, mille arste kutsutakse dissektsiooniks). Aordilõikamine on meditsiiniline hädaolukord ja see võib põhjustada Marfani sündroomiga inimestel järsku surma.
Kuna selline katastroof on tõenäolisem südame-veresoonkonna stressi tekke ajal, võib see harjutada spetsiifiliselt Marfani sündroomiga inimesel aorditeadet. Sel põhjusel peavad Marfani sündroomi noored sageli piirama oma osalemist spordialadel.
Noored ei saa kunagi kergesti kuulda, et nende füüsiline tegevus peab olema piiratud. Õnneks võib enamik inimesi, kes on Marfani sündroomi, jääma aktiivseks, kuid piirangutega.
Nende noorte sportlaste jaoks on tähtis teada nende piiridest.
Üldised treeningsoovitused noortele Marfani sündroomiga sportlastele
Formaalsed soovitused Marfani sündroomiga võistlejate võistlevate spordialaste tegevuste kohta avaldati 2005. aasta Bethesda konverentsil, kus osalesid võistlejate soovitused võistlejate ja südame-veresoonkonna kõrvalekallete kohta.
Siin on nende soovituste kokkuvõte:
Sportlastel, kellel on Marfani sündroom, peaks iga kuue kuu järel olema ehhokardiogramm, et otsida aordi juure laienemist.
Kui ei esine aordikordu laienemist ega muid tõsiseid südametegevuse kõrvalekaldeid ega perekonna anamneesi aordipõletikust, võivad nad osaleda niinimetatud madala ja mõõduka dünaamilise, staatilise sporditegevusega - need tegevused, mis tavaliselt ei vaja äärmiselt kõrgete "purunemiste" intensiivsuse harjutus. Sobivate näidete hulka kuuluvad golf, bowling, matkamine ja lauatennis.
Kui on tõendeid aordikordu laienemise või peroraalse aordi dissektsiooni esinemise kohta, siis on sobiv ainult väga madala intensiivsusega tegevus, näiteks golf või bowling.
Marfani sündroomiga inimestel soovitatakse vältida kõrge riskiteguriga tegevust - kontaktid spordiga ja tegevused, mis vajavad isometrilist harjutust, mis toodavad Valsalva manööverdamist (näiteks kaalutõstmine).
Mõned inimesed, kellel on Marfani sündroomi, võivad oma arstid (kui nende risk on olevat üsna väike) individuaalselt läbitud, osaleda keskmise riskiga spordialadel nagu korvpall, pesapall, jalgpall ja jalgrattasõit.
Eelkõige on Bethesda konverents suunatud inimestele, kes osalevad organiseeritud ja konkurentsivõimelises kergejõustikus.
Eelkõige on see välja töötanud suunised koolidele ja muudele organisatsioonidele, kelle jaoks Marfani sündroomiga sportlased võivad osaleda oma programmides. See ei puudutanud konkreetselt meelelahutuslikku sportlast.
Kuid Bethesda soovitused võivad endiselt anda juhiseid harrastus sportlastele ja nende arstidele. Kõigil Marfani sündroomiga inimestel, kes soovivad sporti harrastada, saab perioodilise echokardiogrammi abil kasutada sobiva kehalise aktiivsuse juhtimist.
Sõna alguses
Marfani sündroomiga inimestel on eluaegse riski tõsiste kardiovaskulaarsete sündmuste esinemissagedus ja nad vajavad regulaarset meditsiinilist jälgimist.
Harvenduspiiranguid soovitatakse kõigile, kes on Marfani sündroomiga. Siiski erineb piirangute määr inimese ja inimese vahel ning paljud on võimelised (ja neid julgustatakse) aktiivsete eluviiside vastu võtma asjakohaste ettevaatusabinõudega.
> Allikad:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA jt 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Juhised torakalise aordikohtu põdevate patsientide diagnoosimiseks ja juhtimiseks: American College of Cardiology Foundation / American Heart Association Practice Task Force Juhised, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, südame-veresoonkonna anesteetiliste ainete ühing, südame-veresoonkonna angiograafia ja sekkumisühing, Interventional Radioloogia Ühing, Thoracic Surgeon Society ja Society for Vascular Medicine. Circulation 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Task Force 4: HCM ja muud kardiomüopaatia, Mitral Valve Prolaps, Myokardiit ja Marfani sündroom. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340