Kui vähk mõjutab luud, on see kõige sagedamini tingitud mitte-luu vähist, mis on mujal keha alanud ja levinud või metastaasitud luudesse. Seevastu keskendutakse siinkohal neile vähivormidele, mis algavad luudest, mida nimetatakse ka esmaseks luu vähiks.
Primaarne luuvähk on tegelikult laia kategooria, mis koosneb paljudest erinevat tüüpi pahaloomulisustest, millest mõned on väga haruldased; nende hulgas on osteosarkoom, kondrosarkoom ja Ewingi sarkoom üks kõige levinumaid.
Tuntud põhjused
Kuigi luu vähi põhjused ei ole täpselt teada, on teada, et vähirakkude DNA muutused on olulised. Enamikul juhtudel juhtuvad need muudatused juhuslikult ja neid vanematele lastele edasi ei anta.
Teadlased on uurinud arengustruktuure, et mõista kaasatud riskifaktorit. Osteosarkoom on kolmas kõige levinum pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab luu noorukitel ja millele eelneb ainult leukeemia ja lümfoom. Chondrosarkoom on ka tavaline esmane luu vähk, kuid täiskasvanutel on see sagedamini kui lastel ja noorukitel, kellel on keskmine vanus diagnoosiga 51 aastat. Ewingi sarkoomi diagnoositakse kõige sagedamini teismeliste seas ja diagnoosimise keskmine vanus on 15 aastat.
Osteosarkoomi riskiprofiilid
Osteosarkoom on kõige levinum primaarne luu vähk üldiselt. Teadaolevalt on teatavaid konkreetseid tingimusi, mis suurendavad selle väljaarendamise tõenäosust. Inimestel, kellel on harvaesinev harvaesinev retinoblastoom, on suurem risk osteosarkoomi tekkeks.
Lisaks sellele on neil, kes on eelnevalt kiiritusravi ja kemoteraapiat saanud vähktõve raviks, suurem risk osteosarkoomide tekkeks hiljem elus.
Muide, enamik arste nõustub, et purunenud ja vigastatud luud ja spordivigastused ei põhjusta osteosarkoomi. Kuid sellised vigastused võivad kaasa tuua juba olemasoleva osteosarkoomi või teise luukoe kasvaja arsti poole, mistõttu on kindlasti seos nende kahe vahel - see pole lihtsalt see, et mehhaaniline vigastus ei tundu osteosarkoomi põhjustada.
Vanus, sugu ja rahvusest tulenevad riskitegurid
Osteosarkoom mõjutab peamiselt kahte tipp-vanusrühma - esimene tipp on teeniaastatel ja teine on vanemate täiskasvanute seas.
- Vanematel patsientidel tekib osteosarkoom tavaliselt ebanormaalsest luust, näiteks nendest, keda mõjutavad pikaajalised luuhaigused (näiteks Paget'i tõbi ).
- Nooremate isikute hulgas on osteosarkoom enne viie aastat väga haruldane ja tippjuhtumite esinemissagedus tõuseb noorukite kasvu kiirendamisel. Nooremas elanikkonnas on osteosarkoomi tüüpiline vanus keskmiselt 16-aastane tüdrukutele ja 18-aastastele poistele.
Osteosarkoom on teiste vähivormidega võrreldes suhteliselt harv; hinnanguliselt diagnoositakse Ameerika Ühendriikides osteosarkoomi igal aastal ainult umbes 400 nooremat kui 20-aastast isikut. Enamikes uuringutes mõjutab poisse sagedamini ja Aafrika päritolu noorte hulgas on pisut kõrgem kui valgetel naistel.
Noorematele üksikisikutele kohaldatavad riskitegurid
- Teatud haruldaste geneetiliste vähivastaste sündroomide olemasolu
- Vanus 10-30 aastat
- Tall kõrgus
- Meeste sugu
- Aafrika-Ameerika rassi
- Teatavate luuhaiguste esinemine
Vanuritele kohaldatavad riskitegurid
Osteosarkoomi suurenenud riskiga seostatakse teatud luuhaigusi nagu Paget'i haigus , eriti aja jooksul.
Siiski on absoluutne risk madal, kusjuures ainult umbes üks protsenti Paget haigusest, kellel kunagi tekkis osteosarkoom.
Kiirguse kokkupuude on hästi dokumenteeritud riskitegur ja kuna ajavahemik vähi kiiritamise ja osteosarkoomi ilmnemise vahel on tavaliselt pikem (näiteks 10 aastat või rohkem), on see sageli kõige olulisem vanematele vanuserühmadele.
Geneetilised eeldused
Osteosarkoomide geneetiliste sündroomide esilekutsumiseks on:
- Bloom sündroom
- Diamond-Blackfani aneemia
- Li-Fraumeni sündroom
- Paget'i tõbi
- Retinoblastoom
- Rothmund-Thomsoni sündroom (nimetatakse ka poikiloderma congenitale)
- Werneri sündroom
- Arvatakse, et p53 ja retinoblastoomi kasvaja supressori geenide funktsiooni kaotamine osteosarkoomide arengus on oluline roll.
Kuigi p53 ja retinoblastoomi geenide mutatsioonid (munaraku ja sperma) on haruldased, muutuvad need geenid enamikes osteosarkoomi kasvajate proovides, mistõttu on olemas seos osteosarkoomi arenemisega. P53 geenide geenijooned võivad põhjustada suurt pahaloomulisuse, sealhulgas osteosarkoomi tekkimise ohtu, mida on kirjeldatud kui Li-Fraumeni sündroomi .
Kuigi osteosarkoomide tekkeks on vajalikud kasvaja supressori geenide ja onkogeenide muutused, pole selge, milline neist esineb esimest korda ja miks või kuidas see esineb.
Osteosarkoomid Pagethi tõvega inimestel
On haruldane osteosarkoomide alamhulk, millel on väga halb prognoos. Kasvajad kipuvad esinema inimestel, kes on üle 60-aastased. Kasvajad on nende välimuse ajaks suured ja kalduvad olema väga hävivad, mistõttu on raske kogu kirurgilise resektsiooni (eemaldamine) saada ja kopsu metastaasid esinevad sageli algusest peale.
Riskiprofiil on vanema vanuserühma riskiprofiil. Nad arenevad ligikaudu ühes protsendis Pagetti tõvega inimestega, tavaliselt kui paljud luud on kahjustatud. Kasvajad kipuvad esinema hipbone, ääresaba puusaluu lähedal ja luu luu õlaliigese lähedal; neid on kirurgiliselt raske ravida, peamiselt patsiendi vanuse ja kasvaja suuruse tõttu.
Mõnikord on vajalik amputatsioon, eriti kui luu puruneb vähi tõttu, mis on sagedane esinemine.
Parosteal ja periosteal Osteosarkoomid
Need on alamhulgad, mis on nime all nimetatud nende asukoha tõttu luudes; need on tavaliselt vähem agressiivsed osteosarkoomid, mis tekivad luu pinnal koos luu ümbritseva koe kihiga või periosteiga. Nad jõuavad harva sisemusse luudesse ja harva muutuvad väga pahaloomulisteks osteosarkoomideks.
Parosteaalse osteosarkoomi riskiprofiil erineb klassikalisest osteosarkoomist: see on naistel sagedamini kui meestel, on see kõige sagedasem 20-40-aastastel vanusegruppidel ja tekib tavaliselt reieluu seljas, põlveliigese lähedal , kuigi see võib mõjutada luu luude.
Kõrgema riskiga osteosarkoomiprognoos
Paremate ja halvemate prognoosidega on seotud riskitegurid, kuid kahjuks ei ole need samad tegurid üldiselt abiks patsientide kindlakstegemisel, kes võiksid saada kasu intensiivsematest või vähem intensiivsetest ravirežiimidest, säilitades samal ajal suurepärased tulemused. Tulemusi mõjutavad tegurid on järgmised.
Primaarne kasvaja saiti
Käte ja jalgade kujul esinevate kasvajate korral on paremad prognoosid kehasüdamikust või keha kaugemal asuvatelt.
Kolju ja selgroo kujul esinevad esmased kasvajad on seotud kõige suurema progresseerumise ja surma ohuga, peamiselt seetõttu, et nendes kohtades on vähktõve täielik kirurgiline eemaldamine raskem. Pea- ja kaela osteosarkoomid lõualuu ja suu piirkondades on paremini prognoositud kui teised pea- ja kaelapiirkonnad, tõenäoliselt seetõttu, et nad tulevad varem tähelepanu.
Hüperikone osteosarkoomid moodustavad 7-9% kõigist osteosarkoomidest; patsiendi elulemus on 20 kuni 47 protsenti.
Multifokaalse osteosarkoomi (defineeritud kui mitu luu kahjustust ilma selge esmase kasvajaga) patsientidel on väga halvasti prognoos.
Lokaliseeritud vs. metastaatiline haigus
Lokaalses haiguses (kaugel asuvates piirkondades levinud) patsientidel on palju parem prognoos kui metastaatilise haigusega patsientidel. Diagnoosimisel skaneerides on 20% -l patsientidest metastaasid tuvastatavad, kusjuures kopsu on kõige levinum koht. Metastaatilise haigusega patsientide prognoos sõltub suuresti metastaaside paiknemisest, metastaaside arvust ja metastaatilise haiguse kirurgilisest resekteerivusest.
Metastaatilise haigusega patsientide puhul on prognoos parem kui vähem kopsu metastaase ja kui haigus on levinud ainult ühe kopsu, mitte mõlema kopsu suhtes.
Kasvaja nekroos pärast kemoteraapiat
Siin tähendab kasvaja nekroos vähkkasvaja, mis on ravi tulemusena "surmata".
Pärast kemoteraapiat ja operatsiooni patsient hindab eemaldatud tuumorites kasvaja nekroosi. Patsiendid, kellel esineb vähemalt 90 protsenti nekroos primaarse kasvaja korral pärast kemoteraapiat, on paremini prognoositud kui vähem nekroosiga patsiendid.
Kuid teadlased märgivad, et vähem nekroosi ei tohiks tõlgendada nii, et keemiaravi oleks olnud ebaefektiivne; Kehakaalu määrad patsientidel, kellel on induktsioon-kemoteraapiaga väike või üldse mitte nekroos, on oluliselt kõrgemad kui keemiaravi saanud patsientidel.
Chondrosarkoomi riskiprofiil
See on kõhre tootvate rakkude pahaloomuline kasvaja ja see moodustab ligikaudu 20 protsenti kõigist primaarsetest luukoore . Chondrosarkooma võib tekkida kas iseenesest või sekundaarselt healoomuliste kasvajate (nagu osteokondroma või healoomuline enkondroma) "healoomuline degenereerumine". Riski tegurid hõlmavad järgmist:
- Vanus: tavaliselt esineb üle 40-aastastel inimestel; aga see esineb ka nooremas vanuserühmas ja kui see on nii, siis on see tavaliselt kõrgema astmega pahaloomuline kasvaja, mis suudab metastaase.
- Sugu: esineb peaaegu võrdse sagedusega mõlemas soos.
- Asukoht: Võib esineda mis tahes luustikus, kuid hipbone ja õlavarre arengust on tendents. Chondrosarkoomi võivad tekkida muud lamedad kondid nagu lambaliha, ribid ja kolju.
- Geneetika: mitme eksostoosi sündroom (mida mõnikord nimetatakse mitme osteokondromaasi sündroomiks) on pärilik seisund, mis põhjustab inimese luudele paljusid tuhmeid, peamiselt kõhre. Eksostaasid võivad olla valulikud ja põhjustada luumurdude ja / või luumurdude tekkimist. Haigus on geneetiline (mis on tingitud mutatsioonist mis tahes ühes 3 geenist EXT1, EXT2 või EXT3), ja selle seisundiga patsientidel on suurem tõenäosus kondrotsarkoomi tekkeks.
- Muud healoomulised kasvajad: enkondroma on healoomuline kõhre kasvaja, mis kasvab luudesse. Inimesed, kes saavad paljud neist kasvajatest, on seisund, mida nimetatakse mitmeks enhondromatoosiks. Neil on ka suurenenud risk kondosarkoomide tekkeks.
Ewingi sarkoomi riskiprofiil
See on palju rohkem levinud valgete (mitte Hispanic või Hispanic) ja vähem levinud Aasia ameeriklased ja väga haruldane Aafrika ameeriklased. Ewing kasvajad võivad tekkida igas vanuses, kuid need on kõige sagedasemad teismelised ja noorte täiskasvanute ja väikelaste hulgas on nende levimus vähem levinud. Need on harvad vanematel täiskasvanutel.
Peaaegu kõigil Ewingi kasvajarakkidel on muutused, mis hõlmavad EWS-geeni, mis leitakse 22. kromosoomis. EWS-i geeni aktiveerimine viib rakkude ülekasvu ja selle vähi arenguni, kuid täpselt, kuidas see juhtub, pole veel selge.
> Allikad:
> Ameerika vähiliit. Osteosarkoomi testid. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> National Caner Institute. Osteosarkoom ja pahaloomuline fibroosne luuravi hüsiotsütoom (PDQ®) - tervislik professionaalne versioon. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.