Perifeerse närvisüsteemi autoimmuunne häire
Guillain-Barré sündroom (väljendatud Geel-on või mõnikord Gee-yon Barr-ay) viitab tervisehäirete rühmale, mis tavaliselt põhjustavad lihaste nõrkust, sensoorseid kadusid, düsautonoomiaid või kolme kombinatsiooni. Guillain-Barré sündroom (GBS) on perifeerse närvisüsteemi autoimmuunne häire , mis tähendab, et organismi enda immuunsüsteem ründab närve väljaspool aju ja seljaaju.
See pole tavaline, mõjutades ainult üht või kahte 100 000 inimese kohta.
Selleks, et mõista, kuidas Guillain-Barré kahjustab närvisüsteemi, on oluline mõista natuke närvirakkude normaalset toimimist. Perifeersete närvirakkude keha paikneb selgroo lähedal või väga lähedal sellele. Närv suhtleb, saates signaale pika ja õhukese laienduse all, mida nimetatakse aksoniks. Need aksonid edastavad signaale närvirakkude kehast lihasesse, et muuta lihased kokku ja saata signaale sensoorsetest retseptoritest raku keha juurde, et saaksime end tunda.
Võib olla kasulik mõelda aksonile kui sellisele juhtmele, mis saadab elektrilisi impulsse organismi erinevatest piirkondadest või erinevatest piirkondadest. Nagu juhtmed, on enamik aksonite töö parem kui isolatsiooniga ümbritsetud.
Elektrijuhtmeid katvat kummist katte asemel on paljud aksonid mähitud müeliiniga. Müeliini valmistatakse närvide aksoniga ümbritsevate gliaalsete tugikellade poolt.
Need gliaalrakud kaitsevad ja toidavad aksoni ning aitavad kiirendada liikuvat elektrilist signaali.
Kui unimelinaarne akson nõuab ioonide voolamist kogu aksoni pikkuses ja sellest välja, siis vajavad müeliniseerunud aksonid ainult närvi seda valitud punktides. Neid punkte nimetatakse sõlmedeks, kus müeliin puruneb, et ioonid voolaksid.
Sisuliselt asetab elektronsignaal pigem aksonite kogu pikkuse liikumisest punktist sõlmele, kiirendades asju.
Kuidas Guillain-Barré sündroom areneb
Guillain-Barré sündroomi põhjustab keha immuunsüsteem, mis ründab perifeerseid närve. Asjaolu, et tavaliselt tekib sündroom pärast infektsiooni (või väga harva pärast immuniseerimist), on meid kahtlustanud, et molekulaarsel tasandil on mõned nakkushaigused sarnased närvisüsteemi osadele. See põhjustab immuunsüsteemil viga perifeersete närvide identiteedile, arvates, et närvi osad on infektsioon. Selle tulemusena vabastab immuunsüsteem antikehad, mis ründavad perifeerseid närve.
Kuidas Guillain-Barré sündroom mõjutab üksikisikut, sõltub sellest, kus antikehad ründavad närvi. Seetõttu võib Guillain-Barré kõige paremini mõelda kui häirete perekonda, mis võib põhjustada erinevaid probleeme.
Äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (AIDP) on Guillain-Barré kõige levinum alatüüp ja mida enamik arste mõtlevad, millal mõistet "Guillain-Barré" kasutatakse. AIDP-s ei antikehad ründavad otseselt närvirakke, vaid pigem kahjustavad närvi aksonit ümbritsevad glial-tugikarte.
Tüüpiliselt põhjustab see sensoorseid muutusi ja nõrkust, mis algab varvaste ja sõrmeotstega ning levib ülespoole, mis halveneb mõne nädala jooksul. Inimesed, kellel on Guillain-Barré, võivad ka nõrgenenud piirkondades ja tagurpidi kannatada sügava valu. Nagu enamik Guillain-Barré vorme, mõjutavad mõlemad kehaosad AIDP-s võrdselt.
Kuigi AIDP on Guillain-Barré kõige levinum liik, on veel palju teisi. Need sisaldavad järgmist.
Äge motoorika ja sensoriaalne axonal neuropaatia (AMSAN)
AMSANis kahjustavad antikehad otseselt müeliinkiaasi asemel aksonit. Nad teevad seda rünnates sõlmed, kus müeliin puruneb, et võimaldada elektrisignaali levivat ioonvahetust.
AMSAN võib olla väga agressiivne, sümptomid on mõne päeva või kahe nädala jooksul paranenud. Lisaks võib AMSANi taastumine kesta aasta või rohkem. Selle asemel, et täielik taastumine, ei ole haruldane, et inimestel, kellel on AMSAN, on mõned püsivad probleemid, nagu näiteks naljad või tuimad sõrmedes.
Äge motoorne aksonaalne neuropaatia (AMAN)
AMAN-süsteemis on mõjutatud vaid närvi, mis kontrollivad liikumist, seega puudub tujumine. Inimesed kipuvad kiiremini ja täielikult AMANi taastuma kui teised Guillain-Barré vormid.
Milleri-Fisheri variand
Guillain-Barré on kõige rohkem seotud, kui see muudab meie hingamisteede hingamist või kaitset. Guillain-Barré Milleri-Fisheri variandis rünnatakse kõigepealt nägu ja silmi. Hingamislihaste kontrolli kaotamine võib põhjustada kopsu sissetungivate toitude või sülje neelamise võimatuks, suurendades kopsuinfektsioonide ja hingeldamise ohtu. Kuigi kõik Guillain-Barré vormid vajavad hoolikat jälgimist, et näha, kas patsient võib olla vaja intubatsiooni või paigaldada mehaanilisele ventilatsioonile , peab Milleri-Fisheri variant eriti tähelepanelikult tähelepanu pöörama.
Äge punautoomiline neuropaatia
Enamik Guillain-Barré sorte mõjutavad ka autonoomset närvisüsteemi, mille tagajärjeks on funktsioonihäired nagu higistamine, südame löögisagedus, temperatuur ja vererõhk. Äge paanomonoomiline neuropaatia on haruldane tüüp, kus liikumine ja tunne on puutumata, ent autonoomilised funktsioonid kaovad. See võib põhjustada peapööritust , südame rütmihäireid ja palju muud.
Guillain-Barré kõige sagedasem sümptom on progressiivne jõu kaotus, mis mõnikord sisaldab tunnete kaotust ja autonoomset kontrolli. Kuigi enamus perifeerseid neuropaatiaid halveneb kuude või aastate jooksul, muutub Guillain-Barré päevade ja mõnikord tundide jooksul. Kuna Guillain-Barré võib põhjustada nõrkust, mis on nii tõsine, et kannatanu ei saa isegi iseenesest sisse hingata, on oluline, et kui te märkate neid sümptomeid, saate abi nii kiiresti kui võimalik.
Allikas
Yuen T. So, Continuum: perifeersed neuropaatiad, immuun-vahendatud neuropaatiad, 18. köide, number 1, veebruar 2012
Braunwald E, Fauci ES jt Harrisoni sisehaiguste põhimõtted. 16. väljaanne 2005.