Vähem levinud MS-i tüüp, mis võib diagnoosida kauem
Primaarse progresseeruva hulgikoldekõvastuse (PPMS) diagnoosimisel on spetsiifilised väljakutsed, kuna PPMS-iga inimestel on kuude või aastate jooksul aeglane järk-järguline funktsioonide kadumine. See on vastupidi ägenemiste ja remissioonide MS-ile, kus isik võib taastuda pärast neuroloogilist funktsiooni.
Nende kahe liiki liikmesriikide vahelised erinevused on mõnevõrra seotud nende ainulaadse bioloogiaga.
Uuringud näitavad, et taastuv-remiteriv MS on põletikuline protsess (immuunsüsteem ründab närvikiude), samas kui esmane progresseeruv MS on degeneratiivne protsess, kus närvikiud halvenevad aeglaselt. Miks üks inimene areneb PPMS-i kui retsipient-remitteerivat MS-d, on ebaselge, kuid eksperdid usuvad, et geenid võivad mängida oma rolli, kuigi teaduslikud tõendid selle tagasihoidmiseks on endiselt puudulikud.
Esmase progressiivse MS diagnoosimine
Määratletud PPMSi saab diagnoosida, kui on täidetud järgmised tingimused:
- Inimesel on vähemalt üks aasta dokumenteeritud kliiniline progressioon (st tema sümptomite halvenemine).
- Vähemalt kaks järgmistest:
- Aju MRI kahjustus, mis on tüüpiline MS-ile
- Kaks või enam MS-i kahjustust seljaajus
- Positiivne nimmelül, mis tähendab, et on olemas tõendeid oligoklonaalsete ribade või kõrgendatud IgG antikeha taseme kohta (need on valgud, mis näitavad põletikku kehas)
Enamik inimesi, kellel on PPMS, alustatakse kõndimisraskuste järkjärgulise halvenemise sümptomiga, mida nimetatakse "progressiivseks spastiliseks parapareesiks".
Siiski on teistel inimestel nn "väikeaju sündroom", mida iseloomustab tõsine ataksia ja tasakaalu probleemid. Sõltumata sellest, millist tüüpi sümptomid nad on, tuleb näidata, et progressioon on PPMS diagnoosimiseks püsinud üle aasta, ilma retsidiivita.
MRI diagnostika PPMS
Hulgiskleroos diagnoos nõuab sümptomite ja kahjustuste levikut (süvenemist) ruumis ja ajas. Sümptomite halvenemine hoolitseb aja jooksul levitamise eest vähemalt ühe aasta jooksul (nagu eespool arutletud). MRI skaneeringuid kasutatakse kahjustuste levikuks ruumis.
Sellele vaatamata on proovivõtuks diagnoosimiseks kasutatud MRI skaneerimist. Üheks suureks väljakutseks on see, et PPMS-iga inimestega tehtavate MRI-de skriinimise tulemused võivad olla "peenemad" kui RRMS-iga inimesed, kellel on palju gadoliinisisaldust suurendavaid (aktiivseid) kahjustusi .
Sellegipoolest näitavad ATP-ga inimeste seljaaju magnetresistentsus klassikaliselt atroofiat . Kuna PPMS-is on tugevasti mõjutatud seljaaju, on inimestel kipuvad kõndima probleeme, samuti põie ja soolestiku düsfunktsiooni.
Lambarurk PPMS diagnoosimisel
Samuti võib nimetada spinaalseks kraaniks, nimmelülide löögisagedused võivad PPMS diagnoosi tegemisel olla väga kasulikud ja välistada teisi tingimusi.
PPMS diagnoosi kinnitamisel on olulised kaks tähelepanekut:
- Oligoklonaalsete ribade olemasolu: see tähendab, et teatud valkude (immunoglobuliinide) "ribad" ilmnevad seljaaju vedeliku analüüsimisel. Oligokloonsete ribade kohta CSF-is võib tõestada üle 90 protsendi MS-ga inimestel, kuid neid võib leida ka muudes häiretes.
- Intratekaalse IgG antikeha tootmine: see tähendab, et IgG toodetakse selgroo vedeliku ruumis - see on märge, et on olemas immuunsüsteemi vastus.
VEP, mis aitab tõendada PPMSi diagnoosi
Visuaalselt esilekutsutud potentsiaal on katse, mis hõlmab peanaha EEG (elektroencephalogramm) andurite kandmist, kui vaadata ekraanil mustvalget kärbitud musterit. EEG-i meetmed aeglustavad visuaalseid sündmusi, mis viitab neuroloogilisele düsfunktsioonile. Keskmiselt levinud ravimid on kasulikud PPMSi diagnoosimise tugevdamisel, eriti kui muud kriteeriumid ei ole lõplikult täidetud.
Progresseeruv-taastuv MS
On oluline märkida, et mõned inimesed, kes alustavad PPMS diagnoosiga, võivad diagnoosimise järel tekkida retsidiivi.
Kui see hakkab juhtuma, muutub selle isiku diagnoosiks progresseeruv-retsidiivne MS (PRMS). Kuid kõik PRMS-iga alustatakse PPMSi diagnoosiga. Progresseeruv ja retsidiveeriv MS on MS haruldane vorm, kusjuures ainult 5% neist kannatab MS-iga.
Sõna alguses
Lõppude lõpuks paljude neuroloogiliste haiguste jäljendamine MS-i puhul , mis põhjustab igasuguse MS-i diagnoosimise raskust, kõrvaldades võimaluse, et see võib olla midagi muud. Muud häired, mida tuleb välistada, on: B12-vitamiini puudus, Lyme'i tõbi, seljaaju kokkusurumine, neurosüüfiil või motoorse neuronite haigus, vaid mõned neist.
Sellepärast on oluline, kui diagnoositakse õigesti, arst, kui teil tekib neuroloogilisi sümptomeid. Kuigi diagnoosimisprotsess võib olla tüütu, jääb oma tervishoius püsivaks ja ennetavaks.
> Allikad:
> Coyle, Patricia K. ja Haper, juuni. Elu progresseeruva hulgikoldekõvusega: probleemide ületamine (2. väljaanne). New York: Demos Publishing. 2008
> Cree BA. Primaarse progresseeruva hulgikoldekõvastuse geneetika. Handb Clin Neurol. 2014; 122: 211-30.
> Riiklik MS Society. PPMSi diagnoosimine.