Selektiivne IgA defitsiit
Immuunglobuliin A defitsiit (IgA) on kõige sagedasem primaarne immuunpuudulikkus. Seda iseloomustab IgA väga väike puudus veres, mis võib põhjustada limaskestade, nagu kõrvad, nina, kopsu ja seedetrakti, nakkusi. Inimesed, kellel on IgA puudulikkus, on teiste haiguste, sealhulgas autoimmuunhaiguste, seedetrakti haiguste, allergiliste haiguste ja immuunpuudulikkuse vormide suurenenud riski suurenemise ohuks.
Mis on IgA?
IgA on kõige rohkem rikkaks antikeha, mis on organismist toodetud ja esineb nii limaskestade pinnal vereringes kui ka sekreteeritud kujul. IgA kõige olulisem roll on kaitsta infektsioonide eest paljudel bakteritel, mis esinevad limaskestadel. IgA toimib, et katta bakterite pinda, mida seejärel hävitatakse erinevate immuunmehhanismide abil.
Mis on IgA puudus?
IgA defitsiit on defineeritud IgA täieliku puudumise või äärmiselt madalate väärtuste järgi veres mõõdetuna, teiste normaalsete antikehade tasemete ( IgG ja IgM) määramisel. Pisut madalad IgA väärtused ei vasta IgA defitsiidile.
Kuigi IgA defitsiit on klassifitseeritud immuunpuudulikkuse vormiks, puudub 85-90% IgA puudulikkusega inimestel nende seisundist tingitud sümptomeid. Enamik inimesi diagnoositakse vere annetamise tulemusena, kus ligikaudu 1-l 300-st inimesest leitakse IgA puudulikkus.
IgA defitsiit on põhjustatud teatud teatud valgete vereliblede (organismi B-rakkudes ja / või T-rakkudes ) arenguhäiretest, mis on sageli tingitud perekondades esinevatest geneetilistest kõrvalekaldest.
Millised on IgA defitsiidi sümptomid?
Mõned, kuid mitte kõik, IgA puudulikkusega inimesed on suurenenud riski infektsioonide tekkeks, mis hõlmavad limaskestade, nagu ninopside ( sinusiit ), keskmised kõrvad ( keskkõrvapõletik ), kopsud ( kopsupõletik ) ja seedetrakti (giardiaas).
Ei ole arusaadav, miks enamikul IgA puudulikkusega inimestel üldse ei esine infektsioonide esinemissagedust ja miks mõnedel inimestel on selle antikehade puudulikkuse tõttu palju tüsistusi.
IgA puudulikkus seostatakse ka teiste seedetrakti haigustega, sealhulgas laktoositalumatusega , tsöliaakiaga ja haavandilise koliidiga. Tsöliaakia diagnoositakse kõige sagedamini IgA antikehade olemasolul seedetrakti teatud valkude vastu, mida loomulikult ei leitud nii tsöliaakia kui IgA puudulikkusega inimestel. Selle asemel eeldatakse, et tsöliaakiaga inimestel esinevad IgG antikehad nende sama valkude vastu. Seetõttu tuleb tsöliaakiaga seotud vereproovi võtmise ajal tsöliaakiaga seotud haiguse tõttu kahtlustatavat isikut kontrollida IgA defitsiidi suhtes, et tagada tsöliaakia tavapärane test ei oleks IgA defitsiidi tagajärjel vale negatiivne tulemus.
Paljud uuringud on näidanud, et vähemalt pooled IgA puudulikkusega inimestel on suurenenud allergiliste seisundite, sealhulgas heinapalaviku , astma , ekseemi , nõgestõbi ja toiduga allergia . Mõned IgA puudulikkusega inimesed teevad IgA antikehade vastaseid allergilisi antikehi ( IgE ) ja seetõttu on neil vereülekannetest tingitud anafülaksia risk.
Seetõttu peaksid IgA puudulikkusega inimesed kandma meditsiinilist hoiatuskäepidet, nii et kui hädavajalik vereülekanne oleks vajalik, võib Anafülaksia võimaluse minimeerimiseks kasutada IgA antikehasid vaba vereproovit.
IgA defitsiidiga inimestel on samuti suurenenud risk erinevateks autoimmuunhaigusteks, sealhulgas teatud verehaigused (nagu ITP , TTP ja hemolüütiline aneemia), reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus ja Hashimoto türeoidiit. Need haigused esinevad ligikaudu 20-30% -l IgA puudulikkusega inimestelt.
IgA defitsiidiga inimestel esineb mõningaid vähktõbe, eriti seedetrakti vähkkasvajaid ja lümfoomi .
Lõpuks võivad mõned inimesed, kellel on IgA defitsiit, progresseeruda immuunpuudulikkuse vormide süvenemiseks, nagu näiteks tavaline muutuja immuunpuudulikkus (CVID).
Mis on IgA defitsiidi ravi?
IgA defitsiidi peamine ravi on infektsioonide või nendega kaasnevate haiguste ravimine. IgA defitsiidi ja korduvate infektsioonidega inimesi tuleb ravida varem ja agressiivsemalt antibiootikumidega kui inimesel, kellel puudub IgA defitsiit. IgA defitsiidiga inimestele tuleb anda immuniseerimine tavaliste infektsioonide vastu, näiteks hukkunud versioonidega (elus viirusvaktsiine tuleks vältida) hooajalise gripi vaktsiini ja pneumokoki vaktsiini manustamist . IgA puudulikkusega inimestel tuleb regulaarselt jälgida ka autoimmuunhaiguste esinemist, seedetrakti haigusi, allergilisi seisundeid, vähktõbe ja immuunpuudulikkuse süvenemist.
Allikas:
Yel L. selektiivne IgA defitsiit. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
TÄHELEPANU: käesolevas kohas sisalduv teave on mõeldud üksnes hariduslikel eesmärkidel ja seda ei tohiks kasutada isikliku hoolduse asemel litsentseeritud arsti poolt. Palun vaadake oma arsti diagnoosimiseks ja ravimiseks mis tahes sümptomitest või meditsiinilisest seisundist.