Vogt-Koyanagi-Harada sündroom

Uuringud soovitavad seda autoimmuunhaigust

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi (VKH) sündroomil on neuroloogilised, silma-, kõrva- ja nahasümptomid. Uuringud näitavad, et see võib olla autoimmuunreaktsiooni tõttu, kus keha ründab oma terveid rakke, mis sisaldavad pigmendi melaniini. VKH sündroom ei lühenda eluiga, kuid see võib põhjustada püsiva silma ja naha muutusi.

Ei ole teada, kui sageli esineb kogu maailmas Vogt-Koyanagi-Harada sündroom.

See esineb sagedamini Aasia, Põhja-Ameerika, Ladina-Ameerika või Lähis-Ida pärandi inimestel. VKH sündroomi avaldatud aruanded näitavad, et see esineb sagedamini naistel ja meestel ning selle sümptomid võivad alata igas vanuses.

Sümptomid

Enne Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi tekivad inimestel tavaliselt mitme päeva jooksul sümptomid nagu peavalu, vertiigo, iiveldus, jämesoonte kaotus, oksendamine ja madala palavikuga palavik. Need sümptomid ei ole VKH sündroomi suhtes spetsiifilised ja neid võib diagnoosida viirusnakkuse või gripina . Mis eristab VKH sündroomi "gripist", on silma sümptomite, nagu äkiline hägune nägemine, valu ja valgustundlikkus, käivitamine. Tavaliselt koosneb VKH sündroom kolmest faasist: meningoentsefaliidi faas, oftalmoloogiline kuulmisfaas ja taastav faas.

Meningoentsefaliidi faasis esinevad sellised sümptomid nagu üldise lihasnõrkus, peavalu, lihaste kaotus keha ühel poolel (hemiparees või hemipleegia), liigesevalu (düsartria) ja raskused rääkimisel või keele mõistmisel (afaasia).

Oftalmoloogiline kuulmisfaas esineb selliseid sümptomeid nagu hägune nägemine, valu ja silmaärritus, mis on tingitud iirise (iridotsüklilise) ja uvea (uveiidi) põletikust. Sümptomid võivad hõlmata kuulmisraskusi, kõrva helistamist (tinnitus) või pearinglust.

Rehabilitatsioonifaasis ilmnevad naha sümptomid nagu valged või valged värvipaigad karvade, kulmude või ripsmete (polüioosi), naha kergete või valgete paiksete (vitiligo) ja juuste väljalangemine (alopeetsia).

Nahaprobleemid algavad tavaliselt tavaliselt mitu nädalat või kuud pärast nägemise ja kuulmisnähtude algust.

Diagnoosimine

Kuna Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on haruldane, nõuab õige diagnoos tavaliselt spetsialistidega konsulteerimist. Selle sündroomi jaoks ei ole spetsiifilisi katseid, nii et diagnoos põhineb sümptomitel ja testi tulemustel. Neuroloog täidab lumbarunktsiooni, et uurida VKH sündroomi iseloomustavate muutuste suhtes tserebrospinaalvedelikku (CSF). Oftalmoloog täidab silma spetsiifilist katset uveiidi otsimiseks. Dermatoloog võtab nahaproovi (biopsia) umbes ühe kuu jooksul pärast seda, kui silma sümptomid hakkavad kontrollima VKH sündroomile iseloomulikke muutusi, näiteks pigmendi (melaniini) puudumist kergete või valgete nahaplaatidega, mis esinevad.

Ameerika Uveitide Selts soovitab täita Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi diagnoosimiseks kolmest neljast kriteeriumist:

Ravi

Põletiku vähendamiseks silmas manustatakse kortikosteroide, nagu prednisooni. Kui see ei toimi hästi, võib kasutada immuunsupressiivseid ravimeid nagu asatiopriin (Imuran) või tsüklofosfamiid (tsütoksan, Neosar).

Nahasümptomeid ravitakse nii, nagu ravitakse vitiligo, mis võib hõlmata fototeraapiat, kortikosteroide või ravimvapi.

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi varajane diagnoosimine ja ravi aitab vältida püsiva nägemishäireid nagu glaukoom ja katarakt. Naha muutused võivad olla püsivad isegi ravi korral, kuid enamikul inimestel taastatakse tavaliselt kuuldusi.

> Allikad:

Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada sündroom. eMedicine, aadressil http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

Loe, RW (2003). Ameerika Uveitide Selts: Vogt-Koyanagi-Harada Haigus.