Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML)

Haigus, mis on seotud kõrge surmaohuga, ajukahjustusega

HIV võib teie immuunsüsteemi kahjustada; see on palju selge. Kuna HIV muutub aktiivsemaks ja teeb rohkem koopiaid ise, võib see kahjustada üha raskemaks, mistõttu suureneb oportunistlike infektsioonide tekke oht.

Üks tõsisemaid on progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) haigus. Seda seisundit kirjeldab tema nimi: "leuko" tähendab valget, "encephalo" tähendab aju ja "pathy", mis tähendab haigust.

Selline PML on aju valge aine progresseeruv kahjustus paljudes kohtades (multifokaalne).

Selle seisundi põhjuseks on müelümbrise järkjärguline eemaldamine, mis hõlmab närvilõpmeid, eriti aju valgeid aineid. Demüeliniseeriva haigusena avaldab PML palju sarnaselt hulgikoldekõvastusega (MS) , kuigi kiiremini.

PML-i eest vastutav viirus on see, et enamik inimesi on kokku puutunud kutsutud JC-viirusega (või John Cunninghami viirusega). Kuigi on leitud, et 70-90% maailma elanikkonnast on viirusega kokku puutunud, võib see põhjustada haigust ainult siis, kui isikul on raske AIDS-iga juhuslik immuunsus.

Pärast diagnoosimist on PML-is kõrge suremuse määr, diagnoosi esimestel kuudel sureb 30-50% inimestest. Need, kes ellu jäävad, omavad tüüpiliselt aju kahjustuse erinevat taset - mõni mõõdukas, teised - tõsised.

PML esineb kõige tõenäolisemalt siis, kui HIV-positiivsel indiviidil on CD4 arv alla 100 rakku / ml.

Määratluse kohaselt tehakse AIDS-i diagnoos, kui CD4 langeb alla 200 rakku / ml

PML-i märgid ja sümptomid

PML-i tunnused ja sümptomid võivad sarnaneda paljude muude tingimustega, eriti varases staadiumis. Tavaliselt võib ainsaks probleemiks olla:

Sageli vahetavad inimesed neid sümptomeid väsimuse, ravimi kõrvaltoimete või isegi kerge insuldi või lühiajalise isheemilise atakina suhtes . PML-i progresseerumiseni võivad tekkida raskemad sümptomid, sealhulgas kõne- ja nägemiskahjustused, krambid ja isiksuse muutused.

Mõnel juhul võivad patsiendid kogeda seda, mida nimetatakse võõrkeha sündroomiks , kus käsi liigub üksi, ilma et isik oleks seda isegi teadlik või oleks võimeline seda kontrollima.

PML diagnoosimine

PML-i saab tavaliselt diagnoosida kahel viisil:

Kas PML-i raviks on?

Enne retroviirusevastase ravi (ART) tekkimist oli PML alati mõne nädala või kuu diagnoosi tagajärjel surmav. Kuigi praegu ei ole ravimeid, mis võiks PML-i efektiivselt pärssida või ravida, võib ART initsieerimine paljusid sümptomeid vähendada , taastades mõne inimese immuunfunktsiooni.

On näidatud, et ART võib pikendada PML-is inimese elu mitu aastat.

Vastupidi, PML-i riski saab oluliselt ära hoida, tagades ART-i varase rakendamise, ideaaljuhul diagnoosimise ajal ja enne immuunfunktsiooni kahanemist.

Samuti on uuritud mitmeid eksperimentaalseid ravimeetodeid, kuigi tulemused on parimal juhul segased või anekdoodilised. Nende hulka kuulub malaaria-vastase ravimi meflokviini kasutamine ja interleukiin-2 (valgete vereliblede regulatoorne valk) ravi.

Praeguseks on olnud ainult väike käputäis inimene, kes näib olevat PML-i ravitud mefloksiini kasutamisega, samas kui kaks patsienti näisid, et immuunvalgu, interleukiin-2, taastumine.

Kahjuks mõlemal juhul raskendab PMLiga patsientide ravimine uimastitega seotud kõrgetasemelist toksilisust.

Allikad :

Riiklikud tervishoiuinstituudid (NIH). "Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia infoleht" Washington, DC; ajakohastatud 14. veebruaril 2014; juurdepääs 24. veebruaril 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC viiruse areng ja selle seos inimeste elanikkonnaga". Viroloogia ajakiri . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloksiin progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia ravimisel". Neuroloogia, neurokirurgia ja psühhiaatria ajakiri. Juuni 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et al. "Mitte-müeloabiline allogeensete tüvirakkude siirdamine tulekindla Hodgkini lümfoomi jaoks, mida komplitseerib interleukiin-2-vastane progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia". Hematoloogia aastaaruanne. Juuli 2002: 81 (7): 410-413.