Pankrease neuroendokriinne vähk

Intervjuu dr. Edward M. Woliniga, MD

Steve Jobsi surm pankreasevähi harvaesineva nimega, mida nimetatakse pankrease neuroendokriinseks vähiks, tõi huvi pankreasevähi vastu. Selle intervjuu käigus arutleb Cedars Sinai meditsiinikeskuses asuv neuroendokriinset vähiteadurit doktor Edward Wolin pankrease neuroendokriinset vähki ja kuidas patsiendid haigusega võitlevad. Dr Wolin on Cedars-Sinai meditsiinikeskuses Carcinoid'i ja neuroendokriinse kasvaja programmi kaasautor ning tal on üks suurimaid riigi pankrease neuroendokriinivastaseid tegevusi.

Ta ei käsitlenud Steve Jobsit.

Kas saate selgitada, mis on pankrease neuroendokriinne vähk?

Pankrease neuroendokriinsed vähid on aeglaselt kasvavad pahaloomulised kasvajad, mis algavad kõhunäärme endokriinrakkudest (hormooni tootvad rakud), mida tuntakse ka kui isoleeritud rakke. Kuigi need tuumorid võivad toota erinevaid pankreasehormoone, paljud ei toodeta hormoone. Diagnoosimise ajaks on nad sageli levinud kõhupiirkonda ja maksa. Siiski on elulemus tavaliselt palju suurem kui tavalise kõhunäärmevähi (adenokartsinoom) korral , isegi kui esinevad metastaasid.

Kuidas see diagnoositakse? Kas on mingeid sümptomeid?

Kui need vähid tekitavad hormoone, võivad varajased sümptomid olla rasked ja viia varase diagnoosimise läbi. Näiteks põhjustab insuliini tekitav tuumor väga madalat veresuhkru sümptomeid või gastriini tekitav kasvaja põhjustab tõsiseid mao- ja kaksteistsõrmikuhaavandeid, mis põhjustab diagnoosi CT skaneerimise, MRI skaneerimise või pankrease endoskoopilise ultraheli abil.

Kui hormoonide tootmine ei põhjusta kliinilisi sümptomeid, kasvavad tuumorid sageli suurteks suurusteks ja levivad CT ja MRI avastamise ajaks maksa ja teistesse kohtadesse. Nendel juhtudel võivad esimesed sümptomid olla kõhuvalu, ikterus, kehakaalu langus, kehakaalu langus, kõhuvalu, oksendamine, nahalööve, nõrkus ja kõhulahtisus.

Kes on ohus? Kas keskmine, tervislik inimene peaks muretsema pankrease neuroendokriinse vähi pärast?

Need on väga haruldased pahaloomulised kasvajad, mille esinemissagedus on 3 juhtumit miljoni ameeriklase kohta, moodustades 3% pankreasega seotud vähistest. Seetõttu ei tohiks keskmine, tervislik inimene olla väga mures pankrease neuroendokriinse vähi tekke pärast. Erandiks on mõned pered, kus pankrease neuroendokriinne vähk on levinud, tavaliselt koos paratüreoidide ja ajuripatsi kasvajatega . Seda perekondlikku eelist on tuntud kui mitut tüüpi 1. tüüpi endokriinset neoplaasiat (MEN-1).

Kas me teame, mis see põhjustab?

Me teame, et mutatsioon - meningiini geen põhjustab MEN-1-d, ja me teame, et mõned haruldased geneetilised mutatsioonid on pankrease neuroendokriinset vähki sagedasemad, kuid tavaliselt ei ole põhjus teada.

Kas on olemas viise riski vähendamiseks või pankrease neuroendokriinse vähi vältimiseks?

Pankrease neuroendokriinset vähki ei vähendata ega vältida.

Milliseid ravimeid on saadaval?

Kuna nende tuumorite haruldus on üldpopulatsioonis ja väga spetsiifiline hooldust vajav kindel, soovitatakse patsientidel tungivalt küsida nõu spetsialiseerunud neuroendokriinset kasvajakeskust. Sellistes keskustes on tihedas koostöös meditsiinilise onkoloogia , endokrinoloogia, gastroenteroloogia, patoloogia, hepatobiliaarse kirurgia, kirurgilise onkoloogia, sekretatiivse radioloogia, diagnostilise radioloogia ja tuumameditsiini vahel, et optimeerida iga patsiendi individuaalset hooldust.

Ravi hõlmab primaarsete kasvajate ja metastaaside kirurgilist resektsiooni, metastaaside ablatsiooni mikrolainetega, intrahepaatilise kiirguse (radioemboliseerimine) ja intrahepaatilise kemoteraapiaga (kemoemboliseerimine) kasvajate ravimine, sihtmärgiks olevate bioloogiliste ainetega (somatostatiini analoogid, m-TOR inhibiitorid, türosiini kinaasi inhibiitorid , suunatud radionukliidteraapia, tuntud kui PRRT, immuunteraapia ja angiogeneesivastased ravimid) ja madala toksilisusega peroraalse keemiaravi kasutamine .

Lisateavet Dr Edward Wolini ja tema praktika kohta Cedars Sinai Meditsiinikeskuses leiate Cedars Sinai veebisaidilt.