Väike teadaolev kuulmiskao põhjus
Mondini sündroom, mida tuntakse ka Mondini düsplaasia või Mondini väärarengina, kirjeldab seisundit, kus kumerus on mittetäielik, kusjuures ainult kaks ja pool pöörde asemel on üks ja pool pööre. Seda seisundit kirjeldas kõigepealt 1791. aastal arst Carlo Mondini artiklis pealkirjaga "Poiste sünnitanud kurtide anatoomiline sektsioon". 1997. aastal ilmus tõlge algupärase ladina keeles.
Carlo Mondini esialgses artiklis oli väga selge määratlus väärarengu kohta, mis kannab tema nime. Aastate jooksul on mõned arstid kasutanud seda terminit, et kirjeldada teisi kohevahelisi kõrvalekaldeid. Mondini väärarengute arutamisel on oluline, et kõhulahtisus ja muud siseseina struktuurid oleksid selgelt kirjeldatud, kuna nimi "Mondini" võib segadust tekitada.
Põhjused
See on kaasasündinud (sünnihetkel) kuulmiskaotuse põhjus. Mondini väärareng tekib siis, kui seitsmendal rasedusnädalal esineb häired sisekõrva kujunemisel. See võib mõjutada ühte või mõlemat kõrva ning võib olla isoleeritud või tekkida teiste kõrva väärarengute või sündroomide korral. Syndromid, mis teadaolevalt on seotud Mondini väärarengutega, hõlmavad Pendred'i sündroomi, DiGeorge'i sündroomi, Klippel Feili sündroomi, Purskkaevu sündroomi, Wildervancki sündroomi, CHARGE'i sündroomi ja teatud kromosomaalseid trisoomseid.
On juhtumeid, kus Mondini väärarenguid on seostatud autosoomsete domineerivate ja autosoomsete retsessiivsete pärandimustritega ning on isoleeritud esinemissagedus.
Diagnoosimine
Mondini väärarengute diagnoosimisel kasutatakse radiograafilisi uuringuid, näiteks ajaliste luude kõrge resolutsiooniga CT skaneeringuid.
Kuulmise kaotamine ja ravi
Mondini väärarengutega seotud kuulmiskaotus võib varieeruda, kuigi see on tavaliselt sügav. Kuuldeaparaati soovitatakse, kui on piisavalt kasulikku järelejäänud kuulmist. Juhul kui kuuldeaparaadid ei ole tõhusad, on kahtlane siirdamine toimunud edukalt.
Muud kaalutlused
Mondini väärarengutega inimesed võivad esineda meningiidi riski suhtes. Nõrgenemine võib luua lihtsama sisenemispunkti vedeliku ümber aju ja seljaaju. Juhtudel, kus on esinenud mitu (või korduvat) meningiidi episoodi, võib selle sisenemispunkti sulgemiseks näidata operatsiooni.
Mondini väärareng võib samuti mõjutada sisekõrva tasakaalu süsteemi. Mondini väärarengutega lapsed võivad oma motoorsel arengul esineda arenguhäireid, kuna nende tasakaalustussüsteemist pärineva aju sisend vähenes. Muudel juhtudel ei pruugi tasakaalu probleemid ilmneda seni, kuni nad on täiskasvanuks saanud.
> Allikad:
> Hain, T (2012). Mondini ja Michel Sisekõrva väärarengud. Pearinglus ja tasakaal.
> Lo, W (1999). Mis on "Mondini" ja milline erinevus teeb nime? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Väiksemad Carlo teosed > Mondini: > Kurtide poisi anatoomiline osa. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini düsplaasia (2012). Haruldaste haiguste uuringute büroo.