Mis on Lorenzo õli?

Lugege ALD-ravi kohta, mida inspireeris Lorenzo Odone

Lorenzo õli on välja töötatud lapsepõlves esineva tserebraalse adrenooloküstroofia (ALD) raviks, mis on haruldane ja tavaliselt surmaga lõppev degeneratiivne müeliini häire. Aastate jooksul on ravi saanud tohutu tunnustuse tänu jätkuvatele teaduslikele uuringutele, Myelin Project'ile ja 1992. aasta mängufilmile Lorenzo's Oil.

Sissejuhatus adrenooloküstroofiasse (ALD)

Adrenooloküstroofia (ALD) on geneetiline haigus, mis põhjustab pika ahelaga rasvhapete kogunemist, mis hävitab aju neuronite müeliini.

Ilma nende kaitsekateteta võivad kõik degeneratiivsed sümptomid, nagu pimedus, kurtus, krambid, lihaste tõrje kaotus ja progresseeruv dementsus.

ALD sümptomid ilmnevad tavaliselt nelja- kuni kümne vanusena. Haigus progresseerub kiiresti ja tavaliselt on surmaga lõppenud kahe kuni viie aasta jooksul pärast sümptomite ilmnemist. Kuna ALD on pärilik, siis X-kromosoomi kaudu mõjutab kõige raskemat seisundit ainult poisid. 90% -l juhtudest mõjutab neerupealset nali, mida nimetatakse Addisoni tõveks.

Mis on Lorenzo õli?

The Myelin Project'i kohaselt on Lorenzo's Oil kombinatsiooniks 4 kuni 1 kombinatsioon eruukhapet ja oleiinhapet, mis on saadud rapsiseemneõli ja oliiviõli seast. Õliteraapia, kui see algas varem alguses ALD-ga asümptomaatiliste poiste või poistega, kes ei ole veel näidanud sümptomeid, on pika ahelaga rasvhapete hulga vähendamisel päevase sissevõtmise korral, mis võib aeglustada haiguse tekkimist.

Kuid uuringud ei suutnud näidata, et õli takistab haiguse progresseerumist ja on teada, et see ei muuda kahjustatud müeliini ega muuda seda. Praegu on ALD jaoks parim ravi luuüdi transplantatsiooniga, mis on endiselt asümptomaatiline. Kuid luuüdi siirdamine on noorte patsientide jaoks väga riskantne nakkuse ja tagasilükkamise ohtude tõttu.

Poiss, kes on käitumist inspireerinud

Ravi nimetatakse "Lorenzo õli" pärast Lorenzo Odone'i, kellel on ALD poiss, kelle vanemad Michaela ja Augusto keeldusid tunnistamast, et ALD-ravi ei leitud ja et Lorenzo sureks kohe pärast diagnoosimist 1984. aastal. Intensiivse uurimise ja püsivuse tõttu , Lorenzo vanemad aitasid õli arendada.

Pärast õli võtmist iga päev alates selle väljatöötamisest läks Lorenzo lõpuks välja arstide ennustused üle 20 aasta. Ta suri ühel päeval pärast tema 30-aastast sünnipäeva kopsupõletiku komplikatsioonidest. Perekonna lugu oli suurepäraselt kujutatud 1992. aasta filmis " Lorenzo's Oil" , kus esinesid Susan Sarandon ja Nick Nolte.

Lorenzo õli kättesaadavus

Lorenzoõli on praegu kättesaadav ainult Ameerika Ühendriikide patsientidele, kes osalevad kliinilises uuringus, kuna seda peetakse endiselt eksperimentaalseks ravimiks. Toiduainete ja Ravimiameti (FDA) turustamiseks ei ole õli heaks kiidetud. See tähendab, et mõned kindlustuskaitse võivad katta eksperimentaalse ravi kulud. Nafta toodab ühiselt Suurbritannia Croda International ja SHS International. SHS International on õli ülemaailmne turustaja.

Täiendava lugemisega seotud materjalid

Kas soovite rohkem teada saada ALD, Lorenzo Odone ja teiste haruldaste geneetiliste häirete kohta?

Leidke rohkem artikleid siit:

Allikas:

"Informatsioon Lorenzo õli kohta". Myelini projekt. 13. veebruar 2009