Aastakümneid on Jerry lapsi seostatud lihaste düstroofiaga . See tähendab, et Jerry Lewis ümbritseb lapsi aastase lihasdüstroofia ühingu tööpäevas Telethon. Aastatel 1966-2010 korraldas Jerry Lewis selle aastase teletaani, et saada kasu lihaste düstroofiaga inimestele. Lihasdüstroofia (MD) kujutab endast üheksa päriliku lihashäire rühma.
Telethon läks ilma Lewisita aastatel 2010-2014, lõpuks lõppes 2015. aastal.
Kuigi aastane teleoton on läbi, on endiselt olemas lihaste düstroofia - kõik üheksa vormi. Üheksa vormi on järgmised.
1. Duchenne lihasdüstroofia
Duchenne'i lihasdüstroofia (DMD) on lihasdüstroofia kõige levinum lapsepõlve vorm, mille sümptomid algavad tavaliselt 2-6-aastased. DMD mõjutab enamasti poisid. Tüdrukud kannavad seisundit ja võivad neid kergelt kahjustada. Esimesed DMD märgid võivad hõlmata sagedast langemist, raskust istumisel või lamamisel üles tõusta ja jalutuskäiku. DMD-le lapsel võib olla ka vasika lihaseid.
Haigus areneb aeglaselt, kuid lõppkokkuvõttes on vajalik jalakäijate abistamine - ratastooli juurutamine. Kui keha lihased muutuvad järk-järgult nõrgemaks, arenevad hingamisprobleemid. See võib põhjustada hingamisteede infektsioone, nagu kopsupõletik, mis DMD-ga inimestel võidelda võib olla raske.
Tänu teaduse ja tehnoloogia arengule on DMD eeldatav eluiga 30-ndate aastate alguses suurenenud.
2. Beckeri lihasdüstroofia
Beckeri lihasdüstroofia on DMD-ga väga sarnane, välja arvatud see, et Becker MD sümptomid võivad ilmneda hiljem noorena kuni kuni 25. Kui sarnane DMD-ga, on Beckeri MD sümptomid progresseeruvad aeglasemalt kui DMD-d.
3. Kaasasündinud lihasdüstroofia
Kaasasündinud lihasdüstroofia kujutab endas sünnitusel esinevat lihasdüstroofiat. See MD vorm võib mõjutada nii poisid kui ka tüdrukuid. Mitte kõik kaasasündinud vormid on tuvastatud. Üks vorm, Fukuyama kaasasündinud lihasdüstroofia, põhjustab näo lihaste ja jäsemete tugevat nõrkust ja võib hõlmata liigesetungeid, vaimseid ja kõneprobleeme ning krambihooge .
4. Emery-Dreifussi lihasdüstroofia
Emery-Dreifussi lihasdüstroofia on vähem levinud lapsepõlves MD, mis mõjutab ainult poisid. See vorm areneb aeglaselt. Kuid erinevalt DMD-st võivad kontraktsioonid - lihase lühendamine - ilmneda varem elus. Üldine lihaste nõrkus on samuti vähem tõsine kui DMD puhul. Emery-Dreifuss MD-ga seotud tõsiste südameprobleemide korral võib olla vajalik südamestimulaator.
5. Limb-Girdle Muscle Dystrophy
Limb-rihma lihase düstroofia algab mõlema sugupoole teismeliste või varajaste täiskasvanute aastate jooksul. Haigus põhjustab lihaste nõrkust, mis algab puusaladelt, liigub õlgadele ja ulatub väljapoole kätele ja jalgadele. Haigus progresseerub aeglaselt, kuid lõpuks viib see kõndimisraskusedesse.
6. Facioscapulohumeral lihasdüstroofia
Facioscapulohumeral lihasdüstroofia (FSH MD) algab noorukieas või varases täiskasvanueas ja mõjutab mõlemat sugupõlve.
FSH MD mõjutab peamiselt näo lihaseid ("facio"), õlaribasid ("scapulo") ja õlavarreid ("huumor"). FSH-ga inimestel on õlgad, mis tõusevad kallale, mis raskendab nende käte tõstmist pea peale. Lihaste nõrkus püsib haiguse progresseerumisel kogu kehas. FSH MD võib ulatuda väga kerge kuni raske. Hoolimata järkjärgulistest lihasnõrkustest, on paljudel inimestel, kellel on FSH MD, võimalus kõndida.
7. Myotoonne lihasdüstroofia
Müotooniline lihasdüstroofia (Steinert'i tõbi) on kõige sagedasem täiskasvanu lihasdüstroofia. See lihasdüstroofia vorm algab näo lihaste nõrkusega ja liigub seejärel jalgadele ja kätele.
Müotooniline MD põhjustab ka müotooniat - lihaste pikaajaline jäikus (nagu spasmid) - sümptom, mis esineb ainult selles MD-vormis. Müotooniline MD mõjutab kesknärvisüsteemi, südant, seedetrakti, silmade ja sisesekretsiooni näärmeid . See kulgeb aeglaselt, lihaste nõrkusega, mis varieerub kerge kuni raske. Naine, kellel on müotooniline MD, võib sünnitada lapse sündroomi, mille haigus on kaasasündinud.
8. Okulofarüngeaalne lihase düstroofia
Osofarüngeaalne lihasdüstroofia algab tavaliselt neljandal või viiendal eluaastal. Tõsised silmalaugud on tavaliselt selle vormi düstroofia esimene märk. Seejärel muutub seisund näo lihasnõrkusesse ja neelamisraskusedesse. Operatsioon võib vähendada neelamisprobleeme ja vältida hingeldamist kui ka kopsupõletikku .
9. Disteaalne lihase düstroofia
Distaalse lihasdüstroofia hõlmab mitmesuguseid lihasehaigusi, mis algavad täiskasvanueas ja millel on sarnased sümptomid nagu käsivarte, käte, jalgade ja jalgade nõrkus. Need haigused - sh alamvormid Welander, Markesbury-Griggs, Nonaka ja Miyoshi - on vähem tugevad ja hõlmavad vähem lihaseid kui muud tüüpi lihasdüstroofia. Distaalne vorm mõjutab nii mehi kui ka naisi.
Allikad:
Lihasdüstroofiaühendus USA.
Newsweek. Lihase düstroofia teletaun on nüüd lihtsalt mälu (2015).