Engraftment'i sündroom on komplikatsioon, mis võib tekkida pärast luuüdi siirdamist, protseduur, mida tuntakse ka hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamise (HSCT) all. Löömise sündroomi peetakse põletikuliseks seisundiks ja seda iseloomustavad järgmised omadused:
- Palavik ja lööve, mis ei ole tingitud nakkusest
- Liigne vedelik kopsudes ei tulene südameprobleemidest
- Erinevad muud sümptomid ja järeldused
Sündroom areneb pärast siirdamist 7 ... 11 päeva jooksul neutrofiilide taastumise ajal . Sümptomid on tavaliselt kerged, kuid nad võivad ulatuda kaugemale ja eluohtlikesse vormidesse. See sündroom võib põhjustada hingamisraskusi, palavikku ≥100,9 ˚F, punetavat löövet, millel on nii lamedad kui ka kõrgendatud nahapiirkonnad, kehakaalu tõus, madal vere hapnikusisaldus ja kopsudes liigne vedelik, mis ei tulene südameprobleemidest.
Kõige äärmuslikumal kujul on kasutatud terminit "aseptilise šoki" sündroomi, mis tähendab, et vereringe ja mitme organi rike on kollaps.
On teatatud, et hüübimisündroom on esinenud nii peamist tüüpi HSCT kui autoloogse (transplantaadi enese) ja allogeense (teiste, sageli seotud doonorite) puhul.
Seos muude tingimustega
Engraftment viitab äsja siirdatud rakkudele, "võttes juure ja toota", see tähendab, et siirdatud rakud leiavad oma niši luuüdis ja alustavad uute punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide valmistamist.
Siirdamissündroomi suhe teiste siirdamisjärgsete sündmustega, millel on sarnased omadused, on vastuoluline. Need teised siirdamisjärgsed sündmused hõlmavad selliseid tingimusi nagu äge transplantaat-peremehe-haigus (GVHD) , enneaegse immuunsuse sündroom (PES), kiiritus- ja ravimi poolt indutseeritud toksilisus ja infektsioonid, üksi või kombinatsioonis.
Enne sünnitussündroomi ja peri-engraftment sündroom on muud terminid, mida teadlased on kirjeldanud seda komplekti sümptomeid, mis võivad tekkida umbes kasutamise ajal. Engraftment'i sündroomi nimetatakse ka "kapillaaride lekke sündroomiks", mis viitab ühele sündroomi võimalikest aluseks olevatest mehhanismidest - see tähendab, et tasakaalustamata raku signaalide tõttu on organismi väikseim veresoonkond, kapillaarid muutunud läbitavamaks kui tavaline, mille tagajärjeks on ebatavaline liigne vedelik, mis tekib keha erinevates osades. Kui see tekib kopsudes, on see kopsu turse. Täpsemalt, see on vedelike kopsudes mitte südameprobleemide tõttu, seega on termin "mittekarseerivate kopsuödeemide".
Mis põhjustab sünnituse sündroomi?
Ärisündroomi täpne põhjus pole teada, kuid arvatakse, et proinflammatoorsete raku signaalide ja rakuliste koostoimete ületootmine võib olla oluline roll.
Arvatakse, et vedelikud kopsudes on põhjustatud raku signaalidest, mis põhjustavad keha väikeste kapillaaride lekkeid. Sellist üleliigset vedelikku nimetatakse kopsuödeemiks või pildiuuringuteks võib esineda pleura efusioone. Juhtudel, kui on uuritud kopsude vedelikku, võib mõnikord leida suurt arvu neutrofiilide, valgevereliblede tüüpi.
Kahel patsiendil, kellel oli kopsude biopsia, leiti ka kahjustusi alveoolidele - kopsude õhukottidele, mis levitati difuusselt.
Teadlased mõistavad seda, et kuna siirdamisdoonorite erinevat tüüpi siirdamisdoonorid ja erinevad siirdamisviisid on täheldatav, kuna sündroom võib olla erinev GVHD-st ja langeb kokku granulotsüütide poolt tuntud valgete rakkude taastumisega, on see tõenäoliselt vahendatav aktiveeritud valge vererakud ja põletikulised raku signaalid. See rakkude signaalide ja interaktsioonide kombinatsioon võib põhjustada lekkivat vereringe, elundi düsfunktsiooni ja selliseid sümptomeid nagu palavik.
Kuidas see diagnoositakse?
2001. aastal Bostonis asuvas Massachusettsi üldhaiglas olevas luuüdi siirdamisprogrammi kliinilises uurimuses Dr. Spitzer avaldas 2001. aastal emakakaela sünnitussündroomi.
Spitzeri kriteeriumid hõivamissündroomiks on järgmised:
Peamised kriteeriumid:
- Temperatuur on suurem kui 38,3 ° C või sellega võrdne, ilma identifitseeritavate nakkushaigusteta
- Punane lööve, mis sisaldab> 25 protsenti keha pindala ja ei kuulu ravimi hulka
- Lööve või liigne vedelik kopsudes, mis ei ole põhjustatud südameprobleemidest, nagu on näha pildistamise skaneerimisel ja madala hapnikusisaldusega veres
Väiksemad kriteeriumid:
- Maksafunktsioonihäired teatud parameetritega (bilirubiin ≥2 mg / dl või transaminaas ≥2 korda normaalne)
- Neerupuudulikkus (seerumi kreatiniinisisaldus ≥ 2x algväärtusest)
- Kehakaalu tõus (≥ 2,5% kehamassist)
- Ajutine segadus / aju kõrvalekalded, mida muud põhjused ei saa selgitada
Diagnoosimine nõuab kõiki kolme peamist kriteeriumit või kahte olulist kriteeriumit ja ühte või mitut väiksemat kriteeriumit 96 tunni jooksul pärast manustamist.
Sarnaselt on ka teisi kriteeriume, mis võimaldavad diagnoosida süvenemise sündroomi. Näiteks võeti Maiolino kriteeriumid kasutusele 2004. aastal. Erinevatel ekspertidel tundub, et neil on erinevad künnistegurid, mis tuvastavad hõrenemise sündroomi, ja kattuvad märgid võivad sellele probleemile kaasa aidata. Aastal 2015 avaldas Dr Spitzer mõningaid omadusi, mis olid "kooskõlas" ja "sobimatud" süvenemise sündroomiga:
Kooskõla süvenemise sündroomiga: noninfectious palavik; lööve; lekkivate kapillaaride märke (madal vererõhk, kehakaalu tõus, paistetus, vedelik kõhu piirkonnas, vedelik kopsudes, mida ei põhjustanud südamehaigus); neer, maks või aju düsfunktsioon; ja kõhulahtisus ilma teise põhjuseta.
Mitte kokkusobiv sundsündroom: nakkushaigus palavikku; lööve koos biopsiaga tehtud uuringutega, mis näitavad, et transplantatsiooni korral esineb GVHD mitte-ise doonorilt; südamepuudulikkuse; elundi düsfunktsioon teise põhjuse tõttu (näiteks kaltsineuriini inhibiitori nefrotoksilisus või maksa GVHD); kõhulahtisus teise põhjuse tõttu (nt infektsioon, kemotoksilisus või GVHD).
Kuidas on Entrafting sündroomi hallatud?
Dr Spitzeri raporti kohaselt võib ligikaudu kolmandikul patsientidest sünnituse sündroom olla iseenesest lahus ja seda ei nõua. Kui ravi on vajalik, tundub, et hüübimissündroom on kortikosteroidiravile väga reageeriv, kui sümptomid püsivad, tavaliselt vähem kui nädal. Ravi vajadus on näidustatud temperatuuril> 39 ° C ilma identifitseeritavate nakkushaiguste ja lekkivate kapillaaride kliiniliselt oluliste märkide, eriti liigse vedeliku olemasolu kopsudes.
Mis on veel teada engraftment sündroomi kohta?
Sarnase sündroomi diagnoosimiseks kasutatakse erinevaid kriteeriume, mis võib hõlmata mitmesuguseid statistilisi andmeid selle kohta, kui sageli tekib sündroom mitmesuguste patsientide kategooriate puhul, kes saavad tüvirakkude siirdamist. Dr Spitzer on sündroomi uurinud alates 2001. aastast, ja biomeditsiinikirjanduse trükised ja ülevaated on kokku võetud hiljuti 2015. aastal:
- Engerftment sündroomi pärast hematopoeetiliste rakkude siirdamist (HCT) on üha diagnoositud.
- Kasutatakse erinevaid diagnoosikriteeriume ja tõenäoliselt põhjustavad laialdast (7-90 protsenti) teadaolevate esinemissageduste hulka.
- Ehkki manustamissündroomi kliinilised ilmingud võivad olla identsed ägeda GVHD-dega, on ägeda GVHD-ga patsientidel hästi kirjeldatud ka sünnituse sündroomi.
- Ei ole teada, kas sündroom suurendab HCT suremust ja halveneb elulemus; uuringud on tehtud, kuid andmed on vastuolulised.
- Engraftment sündroom lahutab enamasti omaette, kuid nagu äge GVHD, reageerib see kortikosteroididele.
- Kuna kaasasündroomi sündroom ja äge GVHD võivad omada kattuvaid funktsioone ja ravivastust, ei pruugi need haigusseisundid olla erinevad sündmused.
- Löömise sündroomi tunnused võivad kattuda ravimite ja kiirgust põhjustatud toksilisuse ja infektsiooni nähtudega.
Sõna pärit:
Kui sageli on see sündroom ja millised on võimalused, et konkreetne patsient sümptomeid areneb? Noh, kuna täpse definitsiooni osas puudub üksmeel, on kirjanduses teatatud sagedasti esinevatest sagedustest alates alates 7% -st kuni 90% -ni autotransplantaadist (siirdamine isiksuse kui doonorina). Hüpoglükeemiliste lümfoomide autotransplantaadid, välja arvatud Hodgkini lümfoom, on sagedamini esinenud. Sündroom võib mõjutada lastele ja täiskasvanutele sarnast kiirust, kuid mõju võib olla suurem lastel seoses suremusega, mis ei ole seotud vähi ägenemisega.
Siirdamiste sagedus inimestel, kes saavad transplantatsioone mitte-eestlaste doonoritelt, tundub olevat madalam. Kuid see on keeruline uurimisvaldkond, sest sündroom võib tunduda äge GVHD. Ühes uuringus täheldati süvenemise sündroomi täielikku lahutamist vaid 10 protsendil inimestel, kes hiljem ei kujunenud ägedat GVHD-d.
> Allikad:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS jt Kõrge lahutusvõimega CT ja patoloogilised leiud noninfectious pulmonary komplikatsioonide kohta pärast hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamist. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Enneaegset sündroomi: kliiniline tähtsus ja patofüsioloogia. Verevarud 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK jt. Täiskasvanutel pärast allogeenset hematopoeetilist rakkude siirdamist täiskasvanutel täheldatav engraftseisundi sündroom. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment sündroom: hematopoeetiliste rakkude siirdamise kaheosaline mõõk. Luuüdi siirdamine. 2015; 50 (4): 469-75.