Mis on Prioonhaigused?

Ameerika Ühendriikides on hirved ja põdra sadamasse krooniline raisakas haigus

2018. aasta alguses sattusid üldsuse tähelepanu muret "zombie hirved", mis levitas haigusi inimestele. Kuigi see on võimalik, on tõenäosus, et kroonilises raisatud haigus (CWD), mis sarnaneb hullu lehma tõvega, on pärast viletsa söömist väga madal. Praeguseks on paljude põdra populatsioonide levimus madal. Lisaks sellele ei ole kunagi olnud kinnitatud juhtumit, kus krooniline haigus levib hirvedest või põderatest inimestesse.

Hirvedel ja põõsas põhjustab CWD aeglane ja agoniseeriv surm, mis lõpuks loobub looma oma võime eest süüa ja jooma. Inimestel vähendab CWD aju aeglaselt. See on neuroloogiline haigus, mis levib põhjapõtrade, põder, hirved ja põder. Üldisemalt võib CWD-d klassifitseerida "aeglaseks" nakkushaiguseks. Aeglased nakkushaigused on põhjustatud viirustest ja prioonidest; CWD on põhjustatud prioonidest.

Kroonilise raiskava haiguse kõige paremini mõista prioonhaiguse kontekstis. Alustuseks räägime prioonihaigust üldisemalt.

Mis on Prioonhaigused?

Hiljutised uuringud on valgustanud neli punkti prioonide kohta.

Esiteks on prioonid ainsad teadaolevad transmissiivsed patogeenid, millel puudub nukleiinhape. Muud nakkushaigused nagu bakterid ja viirused sisaldavad DNA ja RNA, mis suunavad nende paljunemist. Erinevad prioonide tüved põhjustavad eri tüüpi haigusi.

Teiseks põhjustavad prioonid nakkuslikke, geneetilisi ja juhuslikke häireid.

Ükski põhjus ei avalda ühtegi muud haigust niivõrd ulatuslikul kliinilise esituse ulatusega.

Kolmandaks on prioonid peaaegu paljundatud valesid valke. Tavaliselt arvatakse, et prioonvalk mängib närvide signalisatsioonis rolli. See tavaline proteiin, mida nimetatakse PrP C (prioonvalgu rakuline), on alfa-spiraalse kujuga.

Prioonhaiguse korral lülitub see alfa-spiraalne moodustumine patoloogilise beeta-plekitava lehe nimega PrP SC (prioonvalgu skreip). Need PrP SC akumuleeruvad kiududeks, mis häirivad närvirakkude toimimist ja põhjustavad rakusurma.

Prioonid levivad, kui beeta-plekitud lehed (PrP SC ) värvuvad alfa-spiraalsete vormidena (PrP C ), et saada beeta-plekitud lehed. Konkreetne rakuline RNA vahendab seda muutust. Märkimisväärselt on PrP SC ja PrP C sama aminohapete koostis, kuid erinevad konformatsioonid või kuju. Analoogiliselt võib nende kahe konformatsiooni erinevust pidada kangas voldidena või voldidena.

Prioon-vahendatud haigused inimestel

Inimestel põhjustavad prioonid "aeglast" nakkushaigust. Nendel haigustel on pikk inkubatsiooniperiood ja nende manifesteerimiseks kulub palju aega. Nende algus on järk-järguline ja nende käik on progresseeruv. Kahjuks on surm vältimatu.

Inimestelt pärit prioon-vahendatud haigusi nimetatakse transmissiivsete spongioossete entsefalopaatiate (TSE) hulka. Need haigused on "spongiformne", sest nad põhjustavad aju pungy välimusega, ajukoe aukudega.

Inimestel esineb viis tüüpi TSE, sealhulgas järgmist:

CJD kliiniline esinemine hõlmab dementsust, keha liikumise kaotust, jerkimist, visuaalset kadu ja paralüüsi, mis mõjutavad keha ühel küljel. Kuigi sarnane on kur, mis mõjutab New Yugoslavia enese hõimusid pärast inimese aju sissevõtmist, ei põhjusta dementsust. Lisaks sellele leitakse CJD kogu maailmas ja see ei ole seotud toitumisharjumuste, okupatsioonide või loomadega kokkupuutega. Tegelikult võivad taimetoitlased arendada CJD-d. Üldiselt mõjutab CJD üks inimene miljonist ning see toimub riikides, kus loomadel on prioonhaigusi, ja riikides, kus loomadel ei ole prioonhaigust.

Krooniline raiskav haigus on vCJD tüüpi. Veel levinud vCJD vorm on veiste spongioosne entsefalopaatia või hullu lehma tõbi. Põhjus, miks CWD ja hullu lehma tõbi nimetatakse "variant" CJD on see, et haigus esineb patsientidel, kes on palju nooremad kui need, kellel tavaliselt on CJD. Lisaks on vCJD-s erinevad patoloogilised ja kliinilised leiud.

1996. aastal tõusis hullu lehma tõbi tähelepanu keskpunktis pärast Suurbritannias juhtumite levikut. Inimesed, kes haigestusid, olid tõenäoliselt tarbinud veiseliha, mis on segatud lehmaõvedega. Lisaks sellele arenes haigus välja ainult inimestel, kellel oli teatud tüüpi prioon-prioonvalgud, mis olid metioniiniga homosügootne. Ilmselt metioniini jaoks homosügootsed prioonvalgud on kergemini kokku pandud beta-plekitud lehevormis (PrP SC ).

Krooniline raiskamine

Praeguseks ei ole olnud ühtegi teadaolevat juhtumit CWD-de edasikandmiseks inimestele. Siiski on mõned kaudsed tõendid. 2002. aastal diagnoositi neurodegeneratiivset haigust kolmel mehel, kes võtsid hirve liha 1990. aastatel. Üks neist meestelt oli kinnitatud CJD-ga. (Pidage meeles, et CJD on "aeglane" ja võtab aega manifesteerimiseks.)

CDC andmetel on alates 2018. aasta jaanuarist CWD vabalt hõivatud hirvedel, põrsadel ja põderadel olnud teada vähemalt 22 riigis ja kahes Kanada provintsis. Ameerika Ühendriikides on CWD-d tuvastatud Midwest, Edela-Inglismaal ja mõnes East Coast'i osas. Samuti on võimalik, et CWD on olemas Ameerika Ühendriikide piirkondades, kus puudub tugev seiresüsteem. Kuigi põhiliselt Ameerika Ühendriikides ja Kanadas leidub, on CWD-d leitud ka Norras ja Lõuna-Koreas.

Huvitav, et CWD tuvastati esmakordselt hõivatud hirvedel 1960. aastate lõpul. Aastaks 1981 tuvastati seda metsik-hirved. Kuigi CWD levimus looduslike hirvede populatsioonides on tavaliselt madal, on mõnes populatsioonis haiguse levimus üle 10 protsendi ja kirjanduses avaldatud 25-protsendiline nakkuskiirus. Pange tähele, et vangistuses peetavate eluviiside puhul võib CWD levimus olla palju suurem. Täpsemalt oli Lääne-Virumaal peaaegu 80 protsenti hirvedest ühes hõimurahvas.

Loomkatsed näitavad, et CWD-d võib üle kanda ahvilistele, näiteks ahvidele, kes tarbivad aju või keha vedelikuga rikutud hirvedega liha.

Hirvedel ja põõsas võib kuluda kuni aasta enne CJD sümptomite ilmnemist. Need sümptomid hõlmavad kehakaalu langust, loitsust ja komistamist. CWD jaoks ei ole ravimeid ega vaktsiine. Lisaks sellele võivad mõned loomad surra CWD-il ilma sümptomideta.

1997. aastal soovitas Maailma Tervishoiuorganisatsioon, et kõik ained, mis põhjustavad prioonhaigusi, sealhulgas CWD-dega hirved, hoitakse toiduahelas toidu kaudu ülekandmiskahju.

Ärahoidmine

Kui CWD peaks inimestele levima, on parim viis selle leviku vältimiseks hirve või põdra liha mitte süüa. Venisoni söömise tava on laialt levinud Ameerika Ühendriikides. CDC läbi viidud 2006-2007. Aasta uuringus teatasid 20 protsenti vastanutest jahiherne või põder, ja kaks kolmandikku teatasid toitumisharjumustest või põdra lihast.

Kui hirvede ja põderade tarbimine on laialt levinud ja pole veel dokumenteeritud, siis on ebatõenäoline, et paljud hirvede ja põdrafirmaspetsialistid lõpetavad oma tarbimise. Seetõttu on jahimeestel soovitatav võtta ettevaatusabinõusid.

Teatud riigi loodusfirmad jälgivad CWD levimust hirvede ja põdra metsiku populatsiooniga testide abil. On oluline kontrollida riiklike veebisaitide ja riiklike metsloomade ametnike juhendamiseks ja vältida jahipidamist, kus CWD on tuvastatud.

Oluline on, et mitte kõik riigid jälgivad CWD metsiku hirve ja põdraga. Pealegi ei tähenda CWD negatiivne test seda, et üksikud hirved või põrsad on haigusest vabad. Sellest hoolimata on suur tõenäosus, et negatiivse testiga hirvedel või põderadel ei ole CWD-d.

Siin on mõned nõuanded jahimeestele seoses CWD-ga:

USA kaubandusministeeriumi looma- ja taimetervise inspekteerimisteenuse osakond tegeleb traditsioonilise liha ja põdra liha kasutamisega riikliku kariloomade tõrje sertifitseerimise programmi raames. See programm on vabatahtlik ja karjaomanikud nõustuvad katsetama oma karja. Programm ei osale kõigil kaubanduslikul karjaomanikel. Tõenäoliselt on hea mõte tarbida ainult programmis osalevaid kommertstarnijaid hirve või põdra liha.

Teatud mullatüüpide prioonid

2014. aastal leidis Kuznetsova ja tema kolleegid, et Alberta kaguosas ja Saskatchewani lõunaosas (Kanada osariigid) asuvad teatud tüüpi muldad võivad varustada CWD-ga vastutavaid prioneid.

Vastavalt teadlastele:

Üldiselt võivad savi rikkad mullad siduda prioonid innukalt ja suurendada nende nakkavust, mis on võrreldav puhta savi mineraalse montmorilloniidiga. Muldade orgaanilised koostisosad on samuti mitmekesised ja hästi iseloomustatud, kuid võivad mõjutada priooni-mulla koostoimet. Muude oluliste tegurite hulka kuuluvad pinnase pH, pinnaselahuse koostis ja metallide hulk (metalloksiidid) .... Alberta ja Saskatchewani CWD-endeemilise piirkonna peamised pinnad on tšernozeme, mis moodustavad 60% kogupindalast; need on üldjuhul sarnased tekstuuriga, savi mineraloogooga ja mulla orgaanilise ainesega ning neid saab iseloomustada savi, vahukoost, montmorilloniit (smektiit), 6-10% orgaanilist süsinikku sisaldav muld.

Loomad söövad pinnast mineraalsete vajaduste rahuldamiseks. See pinnas taastub mullale ekskrementide või rümpade kujul. Seega saab prioonid tsüstida pinnasesse. Näib, et prioonid lisavad savile hästi.

Sõna alguses

Praeguseks ei ole hirvede ja põdradest inimestele kroonilise haiguspuhangu tõestatud edastamist; eksperdid tunnevad siiski ohtu. Krooniline raiskamine on sarnane hullu lehma tõvega, mis on dokumenteeritud lehmade levikust inimestele.

Venisoni või põdra liha tarbimisel on hea mõte järgida teatavaid ettevaatusabinõusid ja kontrollida riiklike metsloomade ametnike juhiseid. Looduslike ulukite puhul ei tohi kunagi haistest või põrsast liha süüa. Peale selle on hea mõte, et CWD-le katsetatakse metsiku hirve või põdra liha.

Ärritava hirve või põdra liha ostmisel veenduge, et see liha on sertifitseeritud CWD-st.

> Allikad:

> Krooniline raiskamine. CDC.

> Kuznetsova A et al. Pinnase omaduste potentsiaalne roll CWD levikus Lääne-Kanadas. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prioonhaigused. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisoni sisehaiguste põhimõtted, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Aeglane viirused ja prioonid. In: Levinson W. eds. Medical Microbiology and Immunology Review, 14th New York, NY: McGraw-Hill.