Meduloblastoom on teatud aju vähk. Aju vähk on aju kasvaja. Üldiselt võivad aju kasvajad pärineda ajust iseenesest või nad võivad pärineda teistsugusest asukohast ja metastaseerida (levida) ajju. Meduloblastoom on üks aju kasvajaid, mis pärinevad ajust iseenesest, piirkonnast, mida nimetatakse ajutüveks.
Sümptomid
Medulloblastoom on mitmesuguseid sümptomeid. Need sisaldavad:
- Peavalud
- Pearinglus
- Kehv tasakaal ja kooskõlastamine
- Aeglustumine
- Ebatavalised silmade liikumised
- Hägune nägemine või kahekordne nägemine
- Näo nõrkuseks või näo või silmalau alanemisega
- Keha ühe poole nõrkus või tuimus
- Teadvuse kaotus
Medulloblastoomi sümptomid võivad esineda väikeaju kahjustuse või aju kõrval asuvate struktuuride (nagu ajutüve) või hüdrotsefaalia (üleliigse vedeliku rõhu tõttu ajus) tõttu.
Päritolu
Medulloblastoom pärineb väikeahelast, mis asub koljuosa piirkonnas, mida kirjeldatakse tagumise lindudega. See piirkond hõlmab mitte ainult väikereldu, vaid ka ajutüve.
Peaaju kontrollib tasakaalu ja koordineerimist ning asub ajutüve taha. Ajutüve hulka kuuluvad midbrain, pons ja medulla ning see võimaldab sidet aju ja ülejäänud keha vahel, samuti kontrollib elulisi funktsioone nagu hingamine, neelamine, südame löögisagedus ja vererõhk.
Kuna medulloblastoom kasvab väikeaju sees, võib see suruda ponid ja / või medulla, põhjustades täiendavaid neuroloogilisi sümptomeid, kaasa arvatud kahekordne nägemine, nägemise nõrkus ja teadvuse vähenemine. Läheduses asuvaid närve saab ka meduloblastoomiga kokku suruda.
Hüdrosefaloos
Vedeliku kogunemine, mis põhjustab rõhku ajus, on üks medulloblastoomi omadustest, kuigi mitte kõigil, kellel on medulloblastoom, tekib hüdrotsefaal.
Astelpaju, mis asub ajutüve ja väikeaju vahel, toetab spetsiaalne vedelik, mida nimetatakse CSF (tserebrospinaalvedelik), nagu ka ülejäänud aju. See vedelik voolab läbi kogu aju ja seljaaju ümbritsevate ja ümbritsevate ruumide. Tavalistes tingimustes ei ole selles ruumis mingeid takistusi.
Sageli takistab medulloblastoom füüsiliselt vabalt voolavat tserebrospinaalset vedelikku, põhjustades liigset vedelikku ajus ja selle ümbruses. Seda nimetatakse hüdrotsefaaliks. Hüdroksefalos võib põhjustada peavalu, neuroloogilisi sümptomeid ja letargiat. Neuroloogilised kahjustused võivad põhjustada püsiva kognitiivse ja füüsilise puude.
Liiga vedeliku eemaldamine on sageli vajalik. Kui vedelikku tuleb korduvalt eemaldada, võib olla vajalik VP (ventrikulaatoritooniline) šunt . VP shunt on toru, mida saab ajju kirurgiliselt paigutada, et pidevalt vähendada üleliigset vedeliku rõhku.
Diagnoosimine
Medulloblastoomi diagnoos põhineb mitmel meetodil, mida kasutatakse tavaliselt kombinatsioonis.
Isegi kui teil on sümptomeid, mis on tavaliselt seotud medulloblastoomiga, on väga tõenäoline, et teil pole tegelikult medulloblastoomi - see on suhteliselt haruldane haigus.
Kuid kui teil on mõni medulloblastoomile iseloomulik sümptom, on tähtis oma arsti viivitamatult näha, sest see võib olla meduloblastoom või muu tõsine neuroloogiline seisund.
- Ajalugu ja füüsiline läbivaatus: arst küsib tõenäoliselt teie kaebusi üksikasjalikult. Teie arstliku visiidi ajal teeb teie arst ka põhjaliku füüsilise läbivaatuse ja üksikasjaliku neuroloogilise kontrolli. Teie haigusloo ja füüsilise läbivaatuse tulemused võivad aidata teie probleemi hindamisel välja selgitada parimad järgmised sammud.
- Aju kuvamine : kui teie ajalugu ja füüsiline näidevad medulloblastoomist, võib arst tõenäoliselt tellida aju pildistamise uuringuid, näiteks aju MRI-d. Aju MRI võib anda hea pildi aju tagumisest fossaast, mis on koht, kus medulloblastoom hakkab kasvama.
- Biopsia: biopsia on kasvaja või kasvaja kirurgiline eemaldamine, et vaadata eemaldatud kude mikroskoobi all. Biopsia tulemusi kasutatakse järgmiste sammude kindlaksmääramiseks. Üldiselt, kui selgub, et teil on kasvaja, millel on medulloblastoomi omadused, hinnatakse tõenäoliselt kasvaja kirurgilist eemaldamist, mitte biopsiaks. Biopsia hõlmab tavaliselt ainult minimaalse koguse koe eemaldamist. Üldiselt, kui teil on operatsiooni ohutu, on soovitav võimalikult suur osa kasvajast eemaldada.
Mida oodata
Medulloblastoomi peetakse pahaloomuliseks vähiks, mis tähendab, et see võib levida. Üldiselt levib medulloblastoom kogu aju ja selgroo ulatuses, põhjustades neuroloogilisi sümptomeid. See levib harva teistesse kehaosadesse väljaspool närvisüsteemi.
Ravi
Medulloblastoomi ravimiseks on kasutatud mitmeid meetodeid ja neid kasutatakse tavaliselt kombinatsioonis.
- Operatsioon : kui teie või teie kallimale on medulloblastoom, on kasvaja kirurgiline eemaldamine soovitatav. Enne operatsiooni peavad teil olema aju pildistamise testid ja preoperatiivne hindamine.
- Keemiaravi : Keemiaravi koosneb võimas ravimitest, mida kasutatakse vähirakkude hävitamiseks. Selle eesmärk on võimalikult suurel hulgal võimalikku tuumorit eemaldada või kahandada, kaasa arvatud tuumori piirkonnad, mis võivad esialgsest kasvajast eemale ulatuda. Seal on palju erinevaid kemoterapeutilisi ravimeid ja teie arst määrab teie jaoks õige kombinatsiooni, tuginedes kasvaja mikroskoopilisele välimusele, kasvaja suurusele, selle kaugusele ja vanusele. Keemiaravi võib võtta suu kaudu, IV (intravenoosselt) või intratekaalselt (süstitakse otse närvisüsteemi).
- Kiirgus : Kiiritusravi kasutatakse sageli vähktõve, sh medulloblastoomi ravis. Suunatud kiirgust saab suunata kasvaja piirkonda, et vähendada selle suurust ja ennetada kordumist.
Prognoos
Raviga sõltub medulloblastoomi diagnoosiga inimeste 5-aastane elulemus sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas:
- Vanus : Alla 1-aastastel imikutel on hinnanguliselt umbes 30-protsendiline 5-aastane elulemus, samas kui lastel on 60-80 protsenti 5-aastane elulemus. Hinnanguliselt on täiskasvanutele ligikaudu 50-60 protsenti 5-aastane elulemus, kusjuures vanematel täiskasvanutel on üldiselt parem taastumine ja ellujäämine kui noorematel täiskasvanutel.
- Kasvaja suurus : üldiselt on väiksemate kasvajate seostamine paremate tulemustega võrreldes suuremate kasvajatega.
- Kasvaja levik: kasvajad, mis ei ole levinud esialgsest asukohast, on seotud paremate tulemustega kui levinud kasvajad.
- Kas terve kasvaja võib operatsiooni ajal eemaldada: kui kogu kasvaja eemaldatakse, on sellel, et pärast esialgset operatsiooni jääb veel jääk kasvaja, on väiksem võimalus korduda ja paremad ellujäämise võimalused kui see, mida täheldatakse. Põhjuseks, et kasvaja ei pruugi täielikult eemalduda, on see, et see võib olla liiga tihedalt seotud aju piirkonnaga, mis on ellujäämise seisukohalt oluline.
- Patoloogilisest haigusest tingitud kasvaja raskus (uurimine mikroskoobiga): kuigi medulloblastoomi eemaldamisel ei ole biopsia tüüpiline esimene samm, saab seda uurida mikroskoobi abil, et otsida üksikasjalikke omadusi, mis võivad aidata otsuseid kiirguse kohta ja keemiaravi.
Vanuse ulatus ja esinemissagedus
Medulloblastoom on lastel kõige sagedasem pahaloomuline ajukasvaja, kuid see on endiselt suhteliselt haruldane, isegi lastel.
- Lapsed : diagnoosimise tüüpiline vanus on vanuses 5 ja 10 aastat, kuid see võib esineda imikutele ja teismelistele. Üldiselt on medulloblastoom USA-s ja Kanadas hinnanguliselt umbes 4-6 last lapsi miljoni kohta, kusjuures igal aastal diagnoositakse USA-s medulloblastoomi diabeediga ligikaudu 500 last.
- Täiskasvanud : Medulloblastoom on 45-aastastel täiskasvanutel suhteliselt haruldane kasvaja, mis on pärast seda isegi vähem levinud. Umbes üks protsent ajutuumoritest täiskasvanutel on meduloblastoom.
Geneetika
Enamasti pole medulloblastoom seotud ühegi riskiteguriga, sealhulgas geneetikaga. Siiski on mõned geneetilised sündroomid, mis võivad olla seotud medulloblastoomi suurenenud esinemissagedusega, sealhulgas Gorlini sündroomi ja Turcoti sündroomiga.
Sõna alguses
Kui teie või teie kallimale on diagnoositud või ravitud medulloblastoom, võib see olla väga keeruline kogemus. See võib häirida ka tavapärast eluviisi, nagu kool ja töö. Kui teil tekib kasvaja kordumine, peate uuesti ravima kasvaja. See taastumisprotsess võib võtta paar aastat ja see hõlmab sageli füüsilist ja tööteraapiat.
Paljud lapsed ja täiskasvanud taastuvad medulloblastoomist ja saavad võime elada normaalset ja produktiivset elu. Enamikku kasvajaid raviv vähktõbe kiiresti paraneb, tulemus on parem ja ravi on talutavam.
> Allikad:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL jt Intraventikulaarse I-3F8 radioimmunoteraapia II faasi uuring medulloblastoomi jaoks. Pediatr Verevähk. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M et al. Medulloblastoomi esinemissagedus Kanada lastel. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, et al. Meduloblastoomiga täiskasvanud patsientide ravitulemused ja prognostilised tegurid: haruldaste vähivõrgustike (RCN) kogemus. Radiother Oncol. 2018;