Lümfangioomatoos on haigus, mille korral paljud tuumorid (lümfangioomid) või tsüstid kasvavad organismi lümfisüsteemis . Kuigi need kasvajad ei ole vähkkasvajad, invasiivad nad keha kudedesse ja põhjustavad valu, hingamisraskust ja mitmesuguseid muid sümptomeid sõltuvalt nende tekkimisest. Lümfangioomid võivad kasvada luudes, sidekoes ja keha organites ning need võivad kudede hägustamist, kokkusurumist või hävitamist.
Mis põhjustab lümfangioomatoosi, pole veel teada.
Lümfangioomatoosi diagnoositakse kõige sagedamini imikutel ja väikelastel, kuid võib esineda igas vanuses. See mõjutab nii etnilise päritolu mehi kui ka naisi. Kuna lümfangioomatoos on haruldane ja seda on raske diagnoosida õigesti, ei ole täpselt teada, kui palju inimesi see kogu maailmas mõjutab.
Sümptomid
Lümfangioomatoosi sümptomid sõltuvad sellest, kus kasvajad kehas kasvavad.
- Kopsud - võivad põhjustada kroonilist köha, vilisust , õhupuudust, kopsude ümbritsevat vedelikku
- Heart - kiire südamerütm, valu rinnus
- Magu, sooled - kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus
- Neerud - valu, vererõhu tõus
- Luud - valu, luu nõrgenemine, mis viib luumurrudesse, lülisamba närvid
Aja jooksul võib ühe või mitu luu asendada lümfangioma koega, mida nimetatakse Gorham'i tõveks. Lümfangioomid ei kasva ajus, sest lümfisüsteem ei ulatu selle sisse.
Diagnoosimine
Lümfangioomatoosi diagnoos põhineb paljude lümfangioomide sümptomite ja olemasolu korral organismis. CT (arvutitomograafia) skaneerimine ja magnetresonantstomograafia (MRI) kasutatakse haiguse hindamiseks. Koerproov (biopsia) võetakse selleks, et kinnitada, et kasvajad on lümfangioomid.
Ravi
Lümfangioomatoos aeglaselt halveneb. Kui kasvajad kasvavad, võivad need põhjustada tõsiseid sümptomeid, millest mõned võivad olla eluohtlikud, näiteks vedeliku kogunemine kopsudele, mis piirab hingamist. Kasvajate kirurgiline eemaldamine on võimalik, kuid mõned kasvajad võivad olla raskesti täielikult eemaldatavad, kui nad on levinud. Haiguse ravimisel võib olla kasulik ravimit Intron A (alfainterferoon), kemoteraapiat või kiiritusravi. Teised ravimeetodid või operatsioonid võivad aidata leevendada mõnda lümfangioomatoosist põhjustatud sümptomeid või probleeme. Näiteks võib toru sisestada rinnusesse (thoracentesis) akumuleeritud vedeliku ärajuhtimiseks või kirurgia võib teha lülisamba korral, et leevendada nailinguid.
Allikad:
> "Lümfangioomatoosi kohta". Lümfangioomatoos ja Gorham'i tõve allianss. 06. september 2007. Lümfangioomatoos ja Gorhami haiguste liit.
> Marom, Edith, Cesar Moran ja Reginald Munden. "Üldistatud lümfangioomatoos." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Rindade lümfangioomatoosi ravi". Lastehaiguste arhiiv 83 (2000): 138-139.