Verejooksu häire
Klippel-Trenaunay-Weberi sündroom (KTW), tuntud ka kui Parkes-Weberi sündroom, on veresoonte häire, mis esineb sündimisel. Teadlased pole kindlad, miks see juhtub, sest see ei paista geneetiliselt edasi. Klippel-Trenaunay-Weberi sündroom mõjutab nii mehi kui naisi. Täpselt ei ole teada, kui tihti see juhtub.
Sümptomid
KTW sündroomi sümptomiteks võivad olla:
- Suurepärane port-veini plekk sünnimärk (tavaliselt esimene sümptom märkas), mille põhjustas naha all väikesed veresooned. See võib olla tumepunane, lilla, tõsta üles või võib sellel esile kukkuda, mis voolab kergesti. Kõige sagedamini on sadama veini plekk suur ja kuna KTW sündroom mõjutab tavaliselt jalga (kolm korda rohkem tõenäosust kui teistes osades), sünnimärk katab näiteks tuharest ja puusast kuni jalgade küünte kahjustatud külg.
- hemangioomid - veresoonte ebanormaalsed massid
- veenilaiendid
- veresoonte paarid, mida nimetatakse arteriovenoosseteks väärarenguteks (AVM-d)
- pehmete kudede ja luude liigne kasv kahjustatud jalgadel
Verevarustuse probleemid ja ülekasv põhjustavad verejooksu, valu, nahainfektsioone (tselluliiti), jalgsi raskusi ja verehüübeid (mis võivad lõigata jalgade vereringet või reisida organismi teistesse osadesse ja põhjustada kahjustusi). Kõigil Klippel-Trenaunay-Weberi sündroomiga inimestel on omasugune kõrvaltoime ja kogetud probleemid võivad olla tõsiselt ebamugavad tõsiste puuduste kõrvaldamiseks.
Kaks veresoonte häireid sarnaste sümptomitega on Klippel-Trenaunay sündroom ja Sturge-Weberi sündroom . Mõlemad põhjustavad pordi veini plekki ja veresoonte väärarenguid. Erinevalt Klippel-Trenaunay sündroomist, Parkes-Weberi sündroomist ja Sturge-Weberi sündroomist on AVM-id ja need on tõenäolisemalt raskemad ja raskemad sümptomid.
Diagnoosimine
Klippel-Trenaunay-Weberi sündroomi sümptomid esinevad sünnituse ajal. Diagnoos põhineb sümptomitel, eriti sadulveinipuuduse olemasolul ja pehmete kudede või luude liigsel kasvul. Südame ulatuse kindlaksmääramisel on abiks CT-skannimine ja MRI .
Ravi
KTW sündroomi ravi keskendub sümptomitele. Paljudel inimestel on abiks lihtsad ravimeetodid, nagu elastsed tihendusrõngad, mis vähendavad valu ja turset. Laserteraapia võib vähendada või kõrvaldada sadama veini plekki. Mõnikord on vaja operatsiooni teha, et eemaldada suur hemangioom või eemaldada liigne koe jalast, mis on halvasti arenenud. Harvadel juhtudel võib tekkinud verehüübimise või raske kasvupeetuse tõttu olla vajalik amputeerituks.
Kuigi nõrgendavad ja valulikud, on paljud inimesed, kellel on Klippel-Trenaunay-Weberi sündroom, vähese raviga hästi. Operatsiooni on vaja ainult rasketes olukordades.
Allikas:
> "Klippel-Trenaunay sündroomi kirjeldus". Klippel-Trenaunay sündroomi mõistmine. Klippel-Trenaunay sündroomi tugirühm. 26. mai 2009