Inimese tsüstilise fibroosi eluiga

Biogeneetiliste uuringute edusammud pikendavad eluiga

Tsüstiline fibroos (CF) on progresseeruv haigus, mis mõjutab nii elukvaliteeti kui ka eluiga haigusega elavate inimeste hulgas. Kuigi see on tehniliselt haruldane haigus (mis mõjutab ainult USAs ligikaudu 30 000 inimest), peetakse seda endiselt üheks kõige levinumate, lühenemata geneetiliste häiretega.

Kuigi CF-ga inimeste eluiga jääb üldisest elanikkonnast väiksemaks, on haiguse süvendamine ja efektiivsemad ravimeetodid hakanud asju ümber käima.

Inimese tsüstilise fibroosi eluea pikenemine

1938. aastal, kui CF esmakordselt tunnistati haigusena, hävitasid kõige enam diagnoositud beebid enne esimese sünnipäeva. 1950. aastatel elas CF-ga elanud inimesed kauem aega, kuid harva andsid selle varasemale lapsepõlvele. Kuigi asjad hakkasid 1980-ndatel aastatel paranema, mil inimesed nüüd oma keskpaigast kuni kahekümneni lõpuni elasid, ei olnud see enne CFTR-i geeni avastamist 1989. aastal, mida hakkasime nägema pöördepunktist.

Praeguseks on CF-i geneetiliste mehhanismide paremaks arusaamiseks paremad võimalused haiguse paremaks juhtimiseks, nakkuse vältimiseks ja kopsufunktsiooni parandamiseks häiretega inimestel.

Selle tulemusena on CF-ga elavate inimeste keskmine eluiga 37,5 aastat. Arenenud maailmas on see näitaja isegi suurem, hinnanguliselt kõikjal 42 kuni 50 aastat.

Arengute ja biotehnoloogia edenemisega prognoosivad teadlased, et täna sündinud lapsed võivad elada oma 50. sünnipäevast kaugemale.

Antibiootikumidega seotud eluea pikendamine

Umbes 80 protsenti tsüstilise fibroosiga inimestel esineb nakkust Pseudomonas aeruginosaga , mis on levinud bakterite levinud levik peaaegu kogu planeedil.

CF-ga inimestel on palju suurem P. aeruginosa risk, mille nakkus võib põhjustada hingamispuudulikkust ja isegi surma.

Tegelikult sureb infektsiooni tõttu 50% CF-ga inimestelt, kes on hospitaliseeritud P. aeruginosa jaoks.

Õnneks on tänapäeval palju rohkem ravimeid, mis võivad P. aeruginosa infektsiooni ravida ja ennetada. Need hõlmavad antibiootikume tobramütsiini, levofloksatsiini, tsiprofloksatsiini, asitromütsiini ja laiendatud spektri tsefalosporiine. Ravimi valik põhineb sagedamini testidel, et määrata Pseudomonas tüve vastuvõtlikkus erinevate antibiootikumide valikutele.

Manustamine sõltub nakkuse tüübist ja staadiumist. Inhaleeritavat tobramütsiini või levofloksatsiini manustatakse sageli mitu kuud bakteriaalse kasvu takistamiseks. Suukaudset tsiprofloksatsiini ja asitromütsiini võib kasutada nakkuse vältimiseks või olemasoleva infektsiooni raviks.

P. aeruginosa't võib samuti ravida penitsilliini vormis, mida nimetatakse ureidopenitsilliiniks.

Muud edusammud tsüstilise fibroosi ravis

Lisaks tõhusamatele antibiootikumide teraapiatele on nii kopsu kui ka CF-ga seotud häirete ravimisel tehtud teisi edusamme. Nad sisaldavad:

Kõik need asjad aitavad suurendada elulemust CF-ga inimestel.

Sõna alguses

Tsüstiline fibroos on väga erinev haigus kui 20 või 30 aastat tagasi. Tänapäeval saavad CF-ga elavad inimesed jõukaid ja täisväärtuslikke elusid, lähevad kolledžisse, saavad töökohti ja planeerivad perekonda. Kõik, mis tõesti nõuab, on kuus sammu, et tagada pikem ja tervislikum elu:

Lõppkokkuvõttes ei ole tsüstiline fibroos surmapõhjuseks, milleks see varem oli, ning hoolikalt ja hoolikalt ei ole põhjust, miks te ei saa ületada ootusi nii elukvaliteedi kui ka koguse osas.

> Allikas:

> O'Sullivan, B. ja Freedman, S. "Tsüstiline fibroos." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.