Frei sündroomi tuntakse ka kui maohappejärgset higistamist või maoruu hüperhidroos
Pärast kuuma ja vürtsiku toiduga söömist higivad mõned inimesed nägu - huuled, otsmik, nina ja peanahk. Paljude jaoks on see trigeminovaskulaarne reflektsioon täiesti normaalne.
Kuid higistamine näost pärast söömist mis tahes tüüpi toidu näitab seisundit nimetatakse maitsega higistamine või maitsega hüperhidroos. Peale selle võib higistumine tekkida mitte ainult toiduse tegelikust närimisest, vaid ka toidust mõtlemisest või rääkimisest.
Söömishäirete sagedased sümptomid on higistamine, punetus, punetus ja üldine ebamugavustunne, mis tundub põse tasemel. Üsna sageli tunnevad selle seisundiga inimesed soojust või valu närimisega.
Maitsva higistamine võib olla väga ebamugav ja mõjutab oluliselt inimese elukvaliteeti. Soodi ja kaasautorite sõnul võib "maitsestatud higistamine" põhjustada märkimisväärset sotsiaalset töövõimet, ulatudes vajadusest korrapärase kopsutamise järele peaaegu majapidamiseni sattuda ". Teisisõnu võib pidev vajadus" hõõruda "higistamiseks mõnele maja lahkuma.
Kõige sagedasem atraktiivne hüperhidroos on Frey sündroom. Frey sündroom tähendab higistamist ja loputamist mööda aurikulot-mööduva närvi levikut. Aurikulottempoerne närv annab peapöörduse tunde. Frei sündroomi nimetatakse ka põie hüperhidroosiks.
Mis on Frey sündroom?
Frey sündroom on haruldane, igal aastal diagnoositakse vähem kui 20 000 ameeriklast.
Põhiliselt on Frey sündroom tingitud süljeerituse, higistamise ja õhetusest tingitud närvide vigastamisest. See on nime saanud prantsuse neuroloog Lucia Frey, kes kirjeldas seisundit 1923. aastal kui "aurikulo-mööduva närvi sündroomi".
Frey avaldas raporti, milles kirjeldati tema samanimelist haigust pärast seda, kui oli ravitud pooled sõjamees, kellel oli parato-näärme kahjustunud nakatunud kuulihaavade säilinud maitsev higistamine.
Parotid nääre on suurim süljenäärmed ja asub põse tasemel. See sekreteerib sülge, mis aitab seedimist ja niisutada toitu. Kuigi Frey ei olnud esimene arst, kes märkis haigusseisundit, oli ta esimene selle haiguse arengus aurikulottempoorne närv.
Sülje vabanemine rinnanäärme kaudu on vahendatud keerulise reflekskaaruga, mis hõlmab aurikulottempoore närvi. Frey sündroomiga inimestel, pärast aurikulot-mööduva närvi vigastust, taastub närv ebanormaalselt. Selle asemel, et tagada parasümpateetiline inervatsioon parotiidi näärmele, mis toob kaasa normaalse süljeerituse pärast toidu sisseviimist, regenereeritakse ka aurikulotromeeravöö parasümpaatilised kiud, et tagada hingamisteede ja nahaaluste veresoonte innervatsioon, mille tulemuseks on vastavalt higistamine ja punetus . Tavaliselt on see higistamine ja loputamine sümpaatilise kontrolli all.
Teisisõnu, pärast seda, kui aurikulotermoorne närv on vigastatud, taastab parasümpaatilised kiud mitte ainult kontrolli süljeerituse üle, vaid ka kontrolli higistamist ja loputamist pärast inimese stimuleerimist toiduga. Peale selle võib mõnel inimesel higistuse asümmeetriline muster laiendada kogu nägu ja mõjutada pagasit, käsi ja jalgu.
Mida rohkem keha pindala on mõjutatud, seda sügavamad on sümptomid.
Põhjused
Kõik, mis kahjustab aurikuloodilist närvi, võib põhjustada Frey sündroomi, kaasa arvatud järgmised:
- Parotid näärmeoperatsioon (suurim põhjus)
- Nüri trauma põsele
- Kaelakirurgia
- Parotid-ala krooniline infektsioon
- Kõhulihase murd
- Temporomandibulaarse liigese lõtk
- Stenoomandibulaarse liigese operatsioon
- Submandibulaarsete näärmete eemaldamine
- Kilpnäärme eemaldamine
- Toratoorsed sümpathektoomid (higistamise kontrollimiseks tehakse operatsioon)
- Imikujulised traumad või vigastus pärast surumist (imikutele)
1940. aastatel populariseeriti Suurbritanniale parotid-näärmete operatsioon mitmesuguste haigusseisundite, nii vähkkasvaja kui ka levivate haigusseisundite raviks.
Patsientidel, kes said parotiid näärmete operatsiooni, leiti sageli higistamist koos mitmete teiste kahjulike mõjudega, sealhulgas näo närvikahjustusi, näo aistingu vähenemist, sülje fistulit, hematoomit ja keloide. Märkida, et inimesed, kellel on kogu parotid näärme eemaldatud, tekitavad sagedamini Frey sündroomi kui need, kellel on ainult osa näärmest.
Frey sündroomi võib näha ka järgmiste neuroloogiliste haigusseisundite korral:
- Näo herpes zoster
- Chorda tympani vigastus
- Klastri peavalu
- Diabeetiline neuropaatia
- Entsefaliit
- Syringomyelia
- Kasvaja emakakaela sümpaatilises pagasiruumis
Enamik inimesi, kes kogevad maitsev higistamist, ei häiri seda - ainult 10 kuni 15 protsenti inimestest, kes seda kogevad, pöörduvad arsti poole. Veelgi enam, pärast vöötohatise operatsiooni teatavad ainult 10 protsenti patsientidest selle haigusseisundit iseloomustavad sümptomid. Kuid täiendavate küsitluste puhul tunnistatakse 30 kuni 50 protsenti patsientidest maitseomaduste higistamise sümptomid. Frey sündroom ilmneb tavaliselt 1 ... 12 kuu jooksul pärast operatsiooni.
Frey sündroom võib juhtuda igas vanuses inimestele. Sellest hoolimata on imikutele ja lastele haruldane imikuid ja lapsi, kes pärast tõmblukkude kohaletoimetamist on tõeliselt kunagi vigastanud põrnapinda ja vigastus ninapiimast on haruldane.
Lastel võib Frey sündroomi puhul eksitada toiduallergiat. Kuid toiduallergia sümptomid ilmnevad pärast toidu sissevõtmist, mis ei ole närimise ajal .
Diagnoosimine
Lihtsaim viis Frey sündroomi diagnoosimiseks on jooditud tärklise (näitaja) pulbri kasutamine näole. Seda menetlust nimetatakse väikeseks testiks. Seejärel manustatakse patsiendile sidrunimahlaid või mõnda muud magusat toitu, et stimuleerida higistamist. Mõjutatud alad, kus higi tilgad moodustavad sinist musta värvi. Pilku saab kergesti pühkida, et katse saaks korrata. Seda testi saab kasutada ka Frey sündroomi testimiseks inimestel, kellel pole sümptomeid (st asümptomaatilised patsiendid).
Kuigi see test on täpne, ei näita see seisundi tõsidust. Lisaks sellele võib see katse põhjustada tärklisepulbri sissehingamise võimaliku ohu. Seda testi tuleb manustada kuivale nahale ja seda ei tohiks kasutada inimestel, kes kannatavad tugevalt.
Veel üks kallim ja kaasnev diagnoosikatse, et teha kindlaks, kas isikul on Frey sündroom, hõlmab biosensorit, mis kasutab ensüümseid elektroode, mis tuvastavad naha L-laktaadi taset.
Frey-i sündroomi põhjalikum analüüs hõlmab ühe kihiga koepaberi kasutamist näole, et kontrollida higistamist pärast seda, kui patsient stimuleeritakse magusat toitu.
Lõpuks saab Frey sündroomi visualiseerimiseks kasutada infrapuna meditsiinilist termograafiat. See diagnostiline test nõuab, et ruumi temperatuur ja niiskus oleksid konstantsed. Esiteks, pärast stimuleerimist visualiseeritakse kuum kohapeal, mis vastab nahaaluste veresoonte laienemisele. Teiseks, külm kohapeal visualiseeritakse, mis esindab maitsvat higistamist. Need muutused on tumedama nahaga inimestel raskem visualiseerida.
Ravi
Enamikus inimestel kaob Frey sündroom enam kui 5 aasta jooksul iseenesest. Kergete sümptomitega inimesed peavad olema kindlad, et seisund läheb ise ilma ravita.
Neil, kes on seisundist tõsiselt mõjutanud, on maitsest tingitud higistamine kõige sagedamini stressi tekitav sümptom ja palub inimestel abi otsida.
Botox
Hiljutised tõenduspõhised uuringud osutavad Botox-ravile kui kõige lootustandvamale ja edukamale viisile, kuidas ravida Frey sündroomi maitsvat higistamist ja loputamist. Täpsemalt on Botox-ravi osutunud 98 protsenti tõhusaks, et ravida maohaavse higistamise sümptomeid. Botoksi teraapia on osutunud efektiivseks ka inimestel, kellel esineb diabeedi neuropaatia kõrvalekaldeid, mis on diabeedi tõttu põhjustatud närvikahjustused.
2017. aasta artiklis kirjutavad Lovato ja kaasautorid järgmisele:
BTX [Botox] teraapia on äärmiselt hea hingamisraskuse raviks (Frey sündroom) ja seda võib pidada kuld-standardseks raviks selle parotoidektoomia järgsel komplikatsioonil.
Kui Frey sündroom ravitakse Botoxiga, peab arst määrama kõigepealt väikese katse abil mõjutatud piirkonna. See piirkond jagatakse mitmeks väiksemaks ruutudeks, mis on vahemikus 1 kuni 1,5 cm. Seejärel süstitakse Botox igasse nendesse väljakudesse, et tekitada difuusne ja ühtlane toime.
Eelkõige on proovitud muid Frey sündroomi ravimeetodeid. Suurem osa neist ravistest on piiratud või üldse mitte.
Antiperspirandid
Esiteks on higistamisvastaseid aineid rakendatud piirkonna higistamise mõjutatavale alale. Mõnedel patsientidel on hingamisvastaseid aineid kasutades mitu nädalat piiratud vabanemist. Parimate tulemuste saavutamiseks kasutatakse öösel naha kuivamiseks ja puhastamiseks hommikul pestakse antiperspirandi geelivormi. Pärast manustamist võib hingamisvastase aine kuivatamiseks kasutada fööni.
12 tundi pärast manustamist peab patsient vältima ravitava piirkonna raseerimist. Aja jooksul, kuna maitsestatud higistamine kulgeb oma käes ja lahendab iseenesest, võib kasutada vähem antiperspirantide annuseid ja patsientidel ei ole vaja päevaseid hingamisvastaseid aineid kasutada. Pidage meeles, et hingamisvastased vahendid võivad toimida nahaärritusena ja viia põletikku. Samuti tuleb olla ettevaatlik, et vältida antiperspiranti sisenemist silma.
Temaatilised antikoliinergilised ained
Teiseks on Frey sündroomi raviks kasutatud paikset antikoliinergikat. Need antikoliinergilised ained hõlmavad skopolamiini, glükopürrolaati ja dipemnanüülmetüülsulfaati ning neid võib kasutada roteeruvate lahuste või kreemidena. Antikoliinergilised ained võivad sümptomid parandada umbes 3 päeva.
Oluline on see, et antikoliinergilised ravimid imenduvad naha kaudu ja võivad põhjustada süsteemset kahjulikku toimet, sealhulgas suukuivus, hägune nägemine, sügelevad silmad, uriinipeetus, südame löögisageduse tõus ja allergiad. Lisaks sellele ei tohiks antikolinergilisi ravimeid kasutada glaukoomi, suhkurtõve, kilpnäärmehaiguse, obstruktiivse uropathia, samuti maksa-, neeru-, kardiovaskulaarse või kesknärvisüsteemi haigusega inimestel.
Kirurgilised valikud
Kolmandaks on operatsioon edukalt üritanud Frey sündroomi sümptomeid nõrgendada. Need operatsioonid hõlmavad emakakaela sümpathektoomiat, tüvirakuline neurektoomia, sternocleidomastoidtransferi ülekanne ja nahaõõne rasestumisproovid. Lisaks on maitsestatud higistamise raviks kasutatud erinevaid materjale ja interpositsioonilisi tõkkeid.
Mõistagi on enamik inimesi, kellel on kirurgilise sekundaarse lõhnaga lõõgastumine, vastumeelselt selle seisundi raviks rohkem operatsiooni.
> Allikad:
> Rasvhapete, ekskriinide ja apokriinide häired. In: Wolff K, Johnson R, Saavedra AP, Roh EK. eds Fitzpatricki värv Atlas ja Clinical Dermatology, 8e New York, NY: McGraw-Hill.
> Fealey RD, Hebert AA. Peatükk 84. Eccriini higiaparaatide ja higistamise häired. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. eds. Fitzpatricki dermatoloogia üldteaduses, 8e New York, NY: McGraw-Hill; 2012
> Lovato, A, et al. Botuliini toksiiniravi: süljenähtude funktsionaalne summutamine. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2017; 37: 168-171
> Sood S, Quraishi MS, Bradley PJ. Frey sündroom ja parotid kirurgia. Kliiniline otolüsioloogia. 1998; 23: 291-301.